IgG4相关疾病心脏改变的DECT表现

目前普遍认为，IgG4相关疾病（IgG4-RD）是可影响多个器官的全身性疾病。大量研究表明，由于心肌梗死和动脉瘤破裂等危及生命的并发症，冠状动脉受累与IgG4-RD预后不良有关。由于很难获得冠状动脉组织活检，影像学在评估IgG4相关冠状动脉疾病中起着重要作用。然而，没有成像方法能够同时区分IgG4病变和非钙化斑块，并分析心肌功能。考虑到目前双能量计算机断层扫描（DECT）在心脏诊断中的有限应用，来自湘雅医院放射科的学者首次报道了IgG4相关冠状动脉疾病的DECT表现。

我们一块学习一下。

这位63岁男性患者因腹痛入院。实验室检查显示，IgG4（19.3 g/L）显著升高，接近正常上限的8倍。腹部CT显示胰腺肿块、腹主动脉和胆道周围软组织病变。根据2019年ACR/EULAR IgG4-RD分类标准，该患者经多学科会诊被诊断为IgG4-RD。患者的病史包括高血压、II型糖尿病、伴有稳定型心绞痛的冠心病。冠状动脉CT血管造影（CCTA）使用双源CT（SOMATOMDrive，西门子医疗，福希海姆，德国）运用DECT进行扫描。

CCTA显示多支冠状动脉有中度至重度狭窄（图1B-D），并经有创冠状动脉造影（ICA）证实（图1F-H）；左前降支（LAD）狭窄最严重，狭窄程度为75-99%，对角支狭窄程度为90%，左回旋支（LCX）狭窄程度为75-90%，右冠状动脉（RCA）狭窄程度为50-90%。有趣的是，这名患者的三支血管周围既有非钙化斑块，也有许多肿瘤样病变（图1A）。后者可能由于IgG4-RD引起，而冠脉造影无法显示。IgG4-RD可引起动脉炎，主要影响血管外膜，而内膜和中膜则较少受累。然而，非钙化斑块主要位于管腔内，因为它最初发生在冠状动脉内膜。LAD近段的斑块更容易与冠状动脉周围的IgG4相关浸润相区分，因此选择这个区域来测量这两种病变（图1I）。在平扫图像中，位于CT轴位图像LAD近段的肿瘤样病变的平均CT值为38HU，与同一层面上的纤维脂肪性非钙化斑块（45 HU）类似。在延迟增强期，非钙化斑块的平均CT值为64 HU，而肿瘤样病变的平均CT值为100HU，结合其增强特征，我们可以进一步区分非钙化斑块和IgG4相关病变的浸润。

图1 累及冠状动脉的IgG4-RD多模式CT成像。（A）三维容积重建的CCTA显示肿瘤样病变，累及了RCA、LAD和LCX（绿色箭头）。（B–D）三支血管的曲面重建。红色箭头表示最严重的狭窄。短黄线显示三支冠脉明显的管壁增厚。（E）CCTA的血流储备分数（FFRct）提示心肌缺血，心肌缺血的FFRct阈值为0.8。（F-H）有创性的冠状动脉造影。红色箭头显示（B–D）对应的最严重狭窄。（I） 动脉期显示位于LAD近段的非钙化斑块和IgG4物质的碘密度。（N） 是对应的直方图。（J） 动脉期的能谱曲线。绿色：非钙化斑块；紫色：IgG4病变；粉色：心肌。参考点（40和70keV）标记为红色虚线。（K） 牛眼图显示不同心肌节段的碘密度。蓝色、黄色和红色区域分别代表LAD、LCX和RCA供血的心肌。粗体数字代表中间层前壁心肌，其碘沉积最少。（L） 心肌内碘浓度。（P） 对应的直方图。（M） 延迟期的能谱曲线。白色：非钙化斑块；黄色：IgG4病灶；橙色：心肌。参考点（40和70keV）标记为红色虚线。（N） 动脉期和延迟期非钙化斑块和IgG4物质的碘密度。（O） 非钙化斑块和IgG4物质的ECV。（P） 心肌的ECV。

首先，作者比较了LAD不同病变的碘密度。在动脉期，肿瘤样病变比非钙化斑块吸收更多的碘，并且随着时间的推移，差距变大（图1I，N）。非钙化斑块的绝对和标准化碘浓度分别为0.9 mg/ml和5.2%，而IgG4相关病变分别为2.2mg/ml和12.8%。其次，作者基于AHA分段比较了不同心肌节段的碘密度（图1L）。每支冠状动脉供应的心肌碘浓度可以在牛眼图上看到（图1K）。LAD供应的中间段前壁心肌碘沉积最少，表明心肌缺血严重。FFRct的结果得到了相似的结论（图1E），受影响最严重的心肌由LAD供血，其次是RCA和LCX；LAD的FFRct值为0.58，远低于LCX（0.75）和RCA（0.74）。随后，作者计算了心肌ECV值。碘密度衍生的ECV计算如下：ECV（%）=（1− 红细胞压积）×（心肌碘密度）/（血池碘密度）×100%。与非钙化斑块相比，IgG4相关病变的ECV值更高（图1O）。CT心功能分析显示双心室体积和功能基本正常。此外，作者还绘制了能谱曲线，并计算了斜率值（图1J，M）。在动脉期和延迟期，在同一水平上测量非钙化斑块、IgG4相关病变和降主动脉的CT值和能谱曲线，选择70keV和40keV单能点对应的CT值作为能谱曲线的参考点。能量谱曲线的斜率计算方法参见：如何计算能谱曲线的斜率。非钙化斑块和IgG4相关病变的曲线分离良好。在动脉期，非钙化斑块和IgG4物质的斜率分别为4和5.3，而在延迟期，相应的值分别为1.3和2。

通过临床影像综合分析，患者有冠状动脉支架置入指征，但考虑到患者年龄较大、并发症多、麻醉风险高，经多学科讨论并与患者及家属充分沟通后，推迟了支架植入，首选皮质类固醇治疗。其他主要治疗和相应的药物包括抗凝和抗血栓、降脂、控制血糖、控制血压和保护心肌等。7个月后，在系统治疗下，IgG4水平从19.3降至3 g/L。胰腺肿块和胆道周围软组织病变缩小。

这个病例表明，DECT为一站式综合评估IgG4相关浸润、斑块成分、冠状动脉狭窄、血流动力学异常、心功能和心肌灌注提供了有价值的基础，特别是对于有MRI检查禁忌症的患者。此外，ICA无法获取如此丰富的信息。它有望转化为临床实践，以提高IgG4-RD冠状动脉疾病的诊断和治疗水平。 

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节后更新将从5月5号开始，除专业文章外，我还将做一些科普，探索CT在人体之外的价值，我们节后见哦。

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文献原文：Wang Y, Zhou H, Hu P, Zhao J, Mao Y, Li Z, Zhao X. Case Report: Dual-Energy Computed Tomography of Cardiac Changes in IgG4-Related Disease. Front Cardiovasc Med. 2022 Mar 4;9:792531. doi: 10.3389/fcvm.2022.792531.

2022年4月29日