早期妊娠相关子宫动静脉瘘诊治的中国专家共识（2022年版）

  早期妊娠相关子宫动静脉瘘病情复杂，临床不易早期确诊，存在致命性子宫出血风险。迄今国际层面尚缺乏规范性的诊疗、管理策略。鉴于我国疾病谱的变化和临床迫切需求，中华医学会计划生育学分会、中国优生优育协会生育健康与出生缺陷防控专委会、中国妇幼保健协会介入专业委员会共同组织专家制定本共识，以期为临床医生提供早期妊娠相关子宫动静脉瘘诊疗决策的参考。

共识要点

概况

  子宫动静脉瘘（uterine arteriovenous fistula，UAVF）曾以动静脉连通的动脉瘤、动静脉畸形、海绵状血管瘤命名。UAVF是子宫动静脉畸形（uterine arteriovenous malformations，UAVM）的一种特殊形式，表现为显著扩张的子宫动脉管壁与引流静脉之间发生动静脉短路，形成直接交通的血管病理性病变。动脉与静脉直接交通的部位称为瘘池（也称血管池）。

  UAVF分为先天性及获得性两类。先天性UAVF多因胚胎期内胚层原始血管发育异常所致，原始丛状血管结构持续存在，可合并有盆腔邻近器官或其他系统的血管畸形，但有自行消退趋势，一般有10~20年的病程，临床较为罕见，多见于母体Graves病（毒性弥漫性甲状腺肿）、接触己烯雌酚等情况。获得性UAVF是指后天因素导致的血管畸形，一般认为创伤（包括手术、流产、分娩、刮宫）、感染及肿瘤等是发病的重要诱因，病理改变主要为创伤的动脉分支与肌层静脉之间存在多个小的动静脉瘘，或出现动静脉血管瘤。妊娠相关获得性UAVF可继发于胎盘绒毛植入、妊娠滋养细胞疾病（gestational trophoblastic disease，GTD）、剖宫产、自然分娩、人工流产等；非妊娠相关获得性UAVF可继发于子宫恶性肿瘤、诊断性刮宫、宫内节育器放置及取出术和其他涉及子宫的手术等操作。

临床表现

  UAVF可表现为阴道流血、下腹痛、继发性贫血等。多数患者表现为不规则的阴道流血，出血量小，出血时间长，也有表现为无明确诱因阵发性大出血，或短时间内大量出血后迅速停止的“开关式”出血，严重时可能导致大出血相关的循环失代偿的症状。

  妊娠早期合并或并发UAVF患者，在人工流产或清宫手术中有可能发生难以控制的大出血，由于短期内出血量大，可出现失血性休克，甚至危及生命；流产后患者也可发生反复性阴道流血或无诱因阵发性阴道流血。

  UAVF患者多无特异性体征。部分患者病灶位于子宫颈旁、阔韧带或子宫下段，阴道窥器视诊时可见穹隆处有搏动样改变。UAVF病灶较大者，双合诊检查时可触及与心律一致的搏动性肿块，伴有脉冲样震颤感或握雪感，按压时有疼痛感；听诊时可闻及增强的往复性血管杂音，于收缩期较响亮。个别严重者可能伴有心脏收缩期杂音，甚至能触及心前区震颤。

诊断依据

  病史是诊断的重要资料，应详细询问病史，了解既往是否有或可疑UAVF病史，近期是否有人工流产、诊断性刮宫等涉及子宫的手术操作史。对于可疑患者，应仔细地进行体格检查，避免遗漏相关体征。部分患者可无明显症状和体征，仅有影像学检查符合UAVF诊断。针对性的辅助检查是疑似UAVF患者明确诊断的重要依据。

  1、经阴道超声检查（transvaginal ultrasonography，TVS）：超声检查是诊断UAVF的首选方法，具有无创和便捷的优势。灰阶超声显示子宫肌层增厚，局部回声不均匀，可见不规则无回声区、管道状/蜂窝状无回声或低回声区（图1a），界限不清；子宫肌层血管面积增加，血管密集，迂曲走行，偶可见囊状扩张的血管。彩色多普勒显像可见异常回声区内五彩镶嵌的血流信号（图1b），血流分布杂乱。频谱多普勒在血流信号丰富区域可检测到高速低阻血流频谱，平均收缩期峰值流速可达136cm/s，平均阻力指数为0.3。因有动脉-静脉交通，静脉血流频谱呈波动性高速血流频谱，故在病灶区内较难区分动脉抑或静脉频谱波形。子宫动脉及其分支血流阻力下降。波动性频谱呈毛刺样改变，是动静脉瘘的特异性多普勒表现（图1c）。

  遵循最小剂量原则（as low as reasonably achievable，ALARA），早孕期超声检查时不建议常规行多普勒超声检查。

  2、CT血管造影（computed tomography angiography，CTA）：CTA是一种无创血管成像技术，精确度高，可以清晰显示髂总动脉、髂内和髂外动脉及其分支、子宫动脉及畸形血管团的位置、大小和立体空间关系，能够准确诊断UAVF，为临床诊治提供清晰的立体影像资料。相较于数字减影血管造影（digital subtraction angiography，DSA），CTA能够从多方位、多角度更加精确地显示畸形血管的立体结构和毗邻关系（图2）。

  3、磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）：MRI检查在诊断软组织疾病方面具有较高的临床价值，可以了解UAVF的病变范围及邻近组织器官的受累情况。UAVF典型影像表现为平扫T1WI和（或）T2WI上子宫肌层或宫旁组织中卷曲扩张的流空信号。MRI增强扫描T1WI可见病灶部位迂曲的血管强化影，特征表现为粗大的动脉血管与引流静脉直接交通而无连接两者的毛细血管网（图3）。

  4、数字减影血管造影：DSA检查是诊断UAVF的金标准，其不仅能够提供病变的确切位置，显示精细的血管结构，而且可以清楚地了解病变的范围及严重程度，特别是在明确诊断的同时还可根据临床需要行病灶相关血管的栓塞治疗。

  DSA造影能动态观察UAVF动静脉的交通，可于动脉期显现静脉提前显影；子宫动脉相关分支走行迂曲、增粗、失去正常形态；病灶处血管呈管状或囊状扩张；若存在活动性出血时可见造影剂外溢（图4）。

  5、宫腹腔镜检查：如果UAVF病灶位于子宫肌层凸向宫腔，宫腔镜下可见宫腔内搏动的血管团块；如果UAVF病灶位置累及浆膜层，腹腔镜下也可以发现子宫表面畸形的血管。宫腹腔镜检查阴性也不能除外肌层内UAVF。

  6、病理检查：在切除的子宫动静脉瘘标本中，离体后剖视子宫壁肌层呈蜂窝样，可见增粗、壁厚的血管管腔。镜下可见血管结构异常，包括血管壁弹力纤维和平滑肌层的重复和结构紊乱，或是管壁的异常变薄、或增厚，为结缔组织替代，也可出现透明的玻璃样变性。早期妊娠相关UAVF偶可查见绒毛“伪影”、胚胎组织或滋养叶细胞，病理检查只作为UAVF诊断的参考标准，病理学阴性也不能除外UAVF。

易发UAVF的相关疾病

  1、妊娠滋养细胞疾病：GTD病灶可破坏子宫肌层血管，使得血管发生异常交通继发UAVF，清宫术中及术后均有较高的出血风险；滋养细胞肿瘤具有亲血管性生物学特性，极易侵袭血管壁，化疗导致肿瘤细胞坏死，继发血管壁缺损，导致动脉和静脉形成交通支，发生子宫肌层或宫旁动静脉瘘。

  2、妊娠早期胎盘绒毛植入：经阴道超声检查在评价宫腔内正常位置的早期胎盘绒毛植入上具有一定局限性，多数需在中孕期后通过显示胎盘内异常血池、胎盘后间隙消失等征象获得诊断。若妊娠囊种植在输卵管间质部、子宫颈及剖宫产瘢痕处，由于局部缺乏正常蜕膜，绒毛直接侵蚀局部子宫肌层血管，形成UAVF，此时经阴道超声检查可通过显示妊娠囊位置异常、局部胎盘绒毛下血流信号丰富、记录到极低阻力动脉血流频谱等获得异位妊娠的诊断。

  3、流产后胚胎组织物残留：自然流产、药物流产或人工流产手术后胚胎组织物残留也可表现为反复性阴道流血，血清β人绒毛膜促性腺激素（β-hCG）值下降缓慢。盆腔超声检查显示宫腔内有残留组织物，应进一步行彩色多普勒超声检查，了解残留组织周围的血流是否具有UAVF的特征。

  4、流产后异常出血：人工流产、清宫术以及其他宫腔操作术后患者有不规则阴道流血，血β-hCG值正常，盆腔超声检查子宫腔内未见组织物残留，但子宫肌壁间可见异常血管影像，如果未发现典型的UAVF特征，需要与假性子宫动脉瘤（uterine artery pseudoaneurysm；UAP）鉴别。

治疗

  UAVF的治疗应依据患者的生育需求、出血严重程度、彩色多普勒超声子宫动脉的PSV数值、病灶大小及医疗机构条件等综合考虑，决定处理方案。对于临床明确诊断的UAVF，建议治疗后再妊娠。

  1、期待治疗：具有强烈生育意愿、病灶范围小、无阴道流血或少量流血，妊娠早期明确诊断的UAVF患者，病灶PSV＜40cm/s时，可以密切观察随访，继续妊娠（2B类证据）。

  2、药物保守治疗：药物治疗适宜于阴道流血量少、UAVF病灶相对较小、PSV在40~60cm/s的非妊娠期UAVF及已终止妊娠者（2B类证据）。

  3、妊娠物清除术：妊娠早期诊断的子宫特殊部位妊娠合并或并发UAVF，应根据医疗机构的条件、患者症状的严重程度和术者手术技巧选择适宜技术，及时终止妊娠、去除病灶（2B类证据）。

  4、子宫动脉栓塞术：UAE是UAVF的主要保守治疗方法，尤其适用于年轻、需要保留生育功能的UAVF患者。合并阴道流血且药物治疗无效，PSV＞60~70cm/s者，优先考虑子宫动脉栓塞术（2A类证据）。

  5、手术治疗：UAVF的手术治疗包括子宫局部病灶切除术和子宫切除术，手术方式需结合患者临床症状、生育要求、UAVF的相关治疗史、PSV值（尤其需要重视≥83cm/s者）、是否存在伴发疾病等综合考量（2B类证据）。

随访

  早期妊娠相关UVAF终止妊娠后应定期随访。血βhCG监测每1~2周复查1次，至正常。盆腔超声检查每2~4周1次，持续3个月；若无异常情况，之后每6~12个月复查1次，随访有无复发。

  行子宫动脉栓塞术患者如果仍有生育需求，推荐UAE术后避孕6个月。局部病灶切除手术后，按照瘢痕子宫随诊原则，应避孕24个月。

  推荐意见：早期妊娠相关UAVF终止妊娠后应定期随访，做好避孕宣教（2B类证据）。

  综上，UAVF具有潜在的、可致命的出血风险。早期妊娠或流产后伴有异常阴道流血，原因无法解释或不能明确诊断时，应注意详细询问病史，充分利用医学影像学技术完善相关检查，判断是否合并或并发UAVF。结合患者的年龄、生育需求、病灶处血流动力学状态以及出血严重程度等，因地制宜实施个体化诊治方案，保障患者的安全。