Ｉ型神经纤维瘤伴眼部 Lisch 结节

虹膜Lisch结节是神经纤维瘤的一种临床分型，也叫虹膜黑色素错构瘤。Lisch结节是Ｉ型神经纤维瘤特有的表现之一。

(Lisch读作利氏）

病例介绍

患者年龄：40岁

患者性别：男

 因“全身散发皮肤褐色斑及增生肿物数十年”入院｡ 患者幼时即发现全身皮肤散发咖啡斑，全身数十个大小不一增生肿物，随年龄增长，咖啡斑及肿块均逐渐增大，无明显疼痛，瘙痒等不适｡ 自述其父亲及其女儿均有类似皮肤表现｡ 门诊拟“神经纤维瘤”收入院｡ 

查体:全身皮肤散发咖啡斑，胸背部､四肢数十个大小不一的类圆形增生肿物，质软｡ 

眼科检查:视力:右眼 0.8，左眼 1.0｡ 眶周未扪及明显包块｡ 角膜透明，前房深度正常，房水清亮，虹膜睫状区或周边部实质层可见粟粒样橙黄色圆形小结节(见图 )，瞳孔圆，直径约 3 mm，直接间接对光反射均灵敏，晶状体､玻璃体及眼底检查未见异常｡ 眼底检查未见明显异常｡ 

头部CT 检查提示:右侧额部､颞部及后枕部头皮脂肪层内多发软组织结节，颅内平扫未见明显异常。

颈胸部 CT 检查提示:胸背部及腹部皮下多发软组织结节，两肺平扫未见明显异常｡ 

拟诊“神经纤维瘤”收住皮肤科｡ 

局麻下先后取左下肢､腹部皮损处皮肤行常规病理检查，病理提示:“左小腿､腹部”皮下多发性神经纤维瘤并局部浸润生长｡