十三个半综合征

2022
04/26

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LittleAxe
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该患者因右面部神经麻痹,右三叉神经麻痹和共济失调入院。在眼科检查中,瞳孔是等皮质的,且无相对传入瞳孔缺损。右眼有3 mm的角膜上皮缺乏感觉,右角膜上有明显的点状上皮糜烂。

十三个半综合征   「一个半综合征」由水平注视麻痹(一个)和同侧核间性眼肌麻痹(半个)组成。

八个半综合征加同侧面部麻痹构成为「十三个半综合征」。   

病例回顾

一名50岁男性患者出现水平复视,右侧面部麻木、无力及共济失调。既往病史包括终末期肾衰竭,此前他已接受过3次肾脏移植;还曾因小血管疾病、反复发作的深静脉血栓形成、高血压、痛风和反复发作的单纯性唇疱疹感染而出现多次卒中病史。有别嘌呤醇、华法林,霉酚酸酯等用药史。

该患者因右面部神经麻痹,右三叉神经麻痹和共济失调入院。在眼科检查中,瞳孔是等皮质的,且无相对传入瞳孔缺损。右眼有3 mm的角膜上皮缺乏感觉,右角膜上有明显的点状上皮糜烂。右眼水平凝视完全麻痹,右眼内收明显减少,外展时左眼出现搏动性眼球震颤(图4)。接受刺激的眼部收敛是完整的,其余眼检查正常。

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图4 患者有右眼麻痹和核间眼肌麻痹,与一个半综合征相一致。瞳孔扩张性为药物性的。

最初的血液学检查结果不显著,多项腰椎穿刺结果显示单纯疱疹病毒、带状疱疹病毒、巨细胞病毒和JC病毒阴性。脑磁共振成像(MRI)显示右侧脑桥高信号,延伸至右侧小脑脚,并在右三叉神经周围增强,右面部前庭脉络膜核复合体上稍有增强(图5)。MRI波谱显示有侵袭性病变,最可能是脑淋巴瘤。胸部CT显示多处肺部病变,上叶楔形切除术确诊为淋巴增生性疾病。该患者被转诊至肿瘤科接受进一步治疗。

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图5 轴向FLAIR(A)和冠状T2(B)磁共振成像显示右侧脑桥高强度延伸到右侧小脑脚和右侧小脑半球。

一个半综合征由水平注视麻痹(一个)和同侧核间性眼肌麻痹(半个)组成。八个半综合征+同侧面部麻木构成为「十三个半综合征」。一年半综合症与同侧面部(VII)神经麻痹相结合会产生八年半的综合症。受影响的结构与上述的一个半综合征相同,但包括同侧的面神经核。由此产生的疾病会导致同侧面部神经出现一个半症状和麻痹。

这些综合征是由脑桥背侧盖的单侧病变引起的,最常见的病因为脑桥腔隙性脑梗死,还包括脱髓鞘疾病、感染、肿瘤和血管炎等。

该患者出现了「八个半综合征」和同侧三叉神经(第V)神经麻痹。患者右眼视力下降是由于第VII(神经麻痹性角膜炎)和第V(神经营养性角膜炎)神经受累所致的角膜病变。

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关键词:
麻痹,患者,综合征,出现,右眼

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