一个半综合征

人们将脑桥病变引起的同侧凝视麻痹和对侧核间性眼肌麻痹称为「一个半综合征」，脑桥旁正中网状结构及内侧纵束解剖学上与面神经、外展神经、听神经及其神经核相毗邻，从而出现不同组合的脑桥被盖部综合征。所以今天就通过几个病例带大家认识一下「一个半综合征」家族！

ANDs 前言

脑干梗死最常见于脑桥梗死，孤立的脑桥综合征约占脑干梗死综合征20%，典型的临床表现多为纯运动性轻偏瘫及共济失调性轻偏瘫。脑桥综合征病变多见于脑桥基底部，而被盖部的病变并不常见。脑桥病变引起的同侧凝视麻痹和对侧核间性眼肌麻痹称为「一个半综合征」，不过当患者脑干病变外延时，会出现「一个半综合征」的临床变异型，包括八个半、九个、十三个半……

ANDs 一个半综合征

「一个半综合征」由Fisher于1967年报道并命名，由水平注视麻痹（一个）和同侧核间性眼肌麻痹（半个）组成。病灶定位于脑桥被盖部，脑桥旁正中网状结构和内侧纵束受累，是一种以眼外肌运动障碍为主要表现的特殊综合征。

临床上「一个半综合征」主要表现为病灶侧眼球不能外展、内收；病灶对侧眼球不能内收但能外展，外展时多伴有水平眼震；两眼垂直运动及辐辏反射正常。「一个半综合征」的病因主要为脑梗死，尤以桥脑被盖部的腔隙性脑梗死最为常见；其次为多发性硬化。其他少见病因还包括颅脑外伤、脑出血、小脑幕切迹疝、颅内肿瘤、感染性疾病等。

图1「一个半综合征」患者的MRI表现

ANDs 临床表现

病变位于眼固定侧。病侧眼左右运动不能，而另一眼不能内收而外展正常，外展眼眼震。

一个半综合征，又称脑桥麻痹性外斜视，若一侧桥脑侧视中枢（外展旁核）及双侧内侧纵束同时受到破坏，则出现同侧凝视麻痹（一个），对侧核间性眼肌麻痹（半个），即两眼向病灶侧注视时，同侧眼球不能外展，对侧眼球不能内收，向病灶对侧注视时，对侧眼球能外展，病灶侧眼球不能内收，两眼内聚运动仍正常。