【健康科普】世界血友病日：让“玻璃人”不再脆弱

  正值4月17日“世界血友病日”，记者特别采访了景德镇市第三人民医院血液内科主任、主任医师郑文宏，在采访中，郑主任介绍了血友病的病因病理、临床表现、并发症、治疗方法、日常注意事项等知识，以帮助大家更好的了解、认知血友病，学习到科学有效的治疗方法。

什么是血友病?

  血液内科郑主任介绍，血友病是一种X染色体连锁隐性遗传性疾病，其特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。常见于膝、踝、肘关节内出血，而组织和肌肉内出血也非常常见。如果出血发生在重要器官，如颅内、腹腔等可危及生命，因此需要避免磕碰、创伤，而被称为“玻璃娃娃”。

  这种隐性遗传病，其主要的基因缺陷在X染色体上，女性通常有两条X染色体，男性有一条X染色体。因此，如果X染色体存在基因缺陷，男性一定会发病，女性通常仅携带该致病基因，将其传递给后代，除非女性另一条X染色体也发生了血友病相关基因突变，或者合并其他凝血相关基因异常，女性才会发病。所以，血友病的患者是男多女少。

什么是血友病的预防治疗?

  “血友病没有根治的办法，但通过增加患者的凝血因子的活性水平，可以有效地预防或者减轻患者的症状。”郑文宏介绍，血友病治疗分为按需治疗和预防治疗，预防治疗是指有规律的输入相应凝血因子，保证血浆中的因子浓度长期维持一定水平，从而减少出血，力争患儿能够健康成长，是一种现代的治疗模式。

  预防治疗方案，可根据病人具体经济情况，以及医保承受范围进行。儿童患者，尤其是重度血友病患者，提倡在有条件的情况下，尽早开始预防治疗。

血友病患者日常需注意哪些?

  在做较为剧烈运动前，需要预防性的给予足够剂量的凝血因子输注，以预防出血发生。在任何有创的操作都要慎重，如需要进行手术或者拔牙等，术前要准备好充足的凝血因子，术后需要给予相应的因子输注，直至创面愈合。郑主任呼吁，一旦识别到血友病出血是危险部位的出血，危及生命的出血，比如关节出血以及内脏器官出血等，建议立即自我注射高剂量的凝血因子，然后再做其他的转移与处置，这样才能够避免严重后果发生。

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