新生儿红斑狼疮（典型的眶周分布）

新生儿红斑狼疮是一种临床疾病，其特征是具有母体抗体（包括抗SSA/Ro和/或抗SSB/La抗体）的婴儿的心脏、肝脏、皮肤和血液系统受累。皮肤受累是该病最常见的表现。病变可在出生时发现，但通常在出生后的前几周内出现。皮疹可以出现在任何部位，但最常见于头皮、面部和颈部。这例是典型的眶周分布，“浣熊眼”的外观。皮疹通常是红斑和环状。鉴别诊断包括脂溢性皮炎、荨麻疹、特应性皮炎、新生儿痤疮、体癣、环状肉芽肿、多形性红斑、朗格汉斯细胞组织细胞增生症和先天性梅毒。

患有心脏传导阻滞的婴儿需要心脏病专家密切监测，因为大多数婴儿都需要起搏器。患儿应避免日晒，并使用防晒霜和防护服，以防止暴露在阳光下时留下疤痕。局部使用类固醇是有益的，但大多数情况下，免疫抑制剂和全身皮质类固醇是不必要的。具有肝病和神经系统症状的婴儿可能需要全身免疫抑制和静脉注射免疫球蛋白。预后取决于受影响的器官。仅有皮肤病变的婴儿预后良好，皮疹通常在六个月大时随着母体抗体清除而消退。

病例介绍

患者年龄：3个月

患者性别：男

皮疹2月余转院来诊。6周大时出现面部、胸部、腹部和四肢多处红斑圆形病变。皮疹始于面部的单一病变，并逐渐出现更多病变。无瘙痒、发热、咳嗽。在皮疹开始时，最初诊断为过敏性接触性皮炎，后来诊断为体癣。然而，灰黄霉素和局部抗真菌药物未能改善症状。

 患儿经阴道自然分娩足月出生，生后apgar评分正常。发育正常，喂养良好。母亲产前的人类免疫缺陷病毒、乙型肝炎表面抗原、淋病、衣原体和梅毒实验室检查呈阴性，TORCH筛查通过。母亲在分娩前18个月被诊断为系统性红斑狼疮，羟氯喹和强的松治疗，在整个怀孕期间有多次疾病发作。

查体：体温37℃，心率106次/分，呼吸28次/分，血压64/32 mmHg。检查皮肤时，发现面部、头皮、胸部和腹部有多处环状、鳞状、红斑性病变（图）。肺部听诊清晰，心血管检查显示S1和S2正常，心率和节律正常，无杂音。没有肝大。

实验室检查：ANA呈阳性，1:640。血常规正常。AST正常；ALT为61U/L（5-33U/L）。超声心动图和心电图正常。母亲ANA升高，新生儿和母亲的抗舍格伦综合征相关抗原A（抗SSA/Ro）和抗舍格伦综合征相关抗原B（抗SSB/La）均呈阳性。

根据母亲和婴儿的SS-A和SS-B抗体阳性以及皮疹表现，被诊断为新生儿红斑狼疮。

婴儿接受0.5%氢化可的松治疗，并建议母亲避免婴儿暴露在阳光下。在开始治疗后，婴儿的病情一直在缓慢改善，经过6个月的随访，病变完全消失，没有疤痕，肝功能检查恢复正常。