主动脉壁间血肿(intramural hematoma，IMH)

主动脉壁间血肿(intramural hematoma,IMH) 由Keukenberg在1920年首次描述，其临床表现和主动脉层(aortic dissection, AD)、主动脉穿透性溃疡(penetrating aortic ulcer, PAU)有一定的相似性，因此被并称为急性主动脉综合征(acute aortic syndrome, AAS)。

目前研究表明，部分IMH可以迅速进展为AD或主动脉破裂，可直接危及患者生命，是一种急性、致命性的主动脉综合征，其发病机理尚未完全阐明，早期识别、诊断和治疗极其重要。患者的临床表现及影像学检查是判定IMH的重要依据。老年、高血压及主动脉壁的粥样硬化改变被认为是最主要的易感因素。

临床表现

胸痛或背痛是IMH患者最常见的临床症状，其主要特点是突然发生、剧烈撕裂样疼痛，并向周围放射，也被称为 “主动脉痛”。

临床分型

IMH发生部位不尽相同，目前按Stanford分类法分为A、B两型：累及升主动脉为Stanford A型；局限于降主动脉或腹主动脉为Stanford B型，其临床表现也有明显差异。其中，A型IMH患者常表现为胸痛，而B型IMH患者的常表现为背痛。IMH患者的临床症状除了表现为胸痛或背痛外，还可以伴随与动脉分支受累、器官受损和其他并发症相关的临床症状，如肾动脉受累表现为无尿、浮肿等。

影像学诊断 

床边经胸超声心动图可以作为对高度怀疑IMH的患者进行的第一个影像学检查，在急诊室进行快速TTE不仅有助于IMH的诊断，而且为急性冠状动脉综合征、肺栓塞的鉴别诊断提供了重要线索。但TTE受声窗（肺气、骨骼、深度）限制，与CT和MRI相比，TTE不能提供完整的主动脉和主动脉分支损伤情况。因此, 不能单独使用TTE诊断IMH。若条件允许经食道超声和血管内超声肯定能做出准确的诊断与评估。CTA是目前IMH的首选影像诊断方式，其灵敏度和特异度均为100%。 

预后与转归

通过临床表现对IMH患者病情演变做岀精准预测较为困难。因此,在住院期间和岀院后随访中进行动态的CT扫描和超声监测是非常有必要的。通常建议在初次诊断后48-72 h内，以及在岀现新的症状或血流动力学不稳定的情况下复查CT并加以对照，及早发现病情演变并给予干预。当IMH患者岀现心包积液时，常提示患者预后较差。病情稳定的IMH患者血肿可以被完全吸收，也有部分患者IMH重构导致主动脉扩张和动脉瘤形成，还有部分IMH患者的在随访中岀现主动脉夹层。IMH最严重的并发症是主动脉破裂。

StanfordA型IMH患者多建议手术治疗。大多数学者认为，存在血流动力学不稳定并发症如心脏压塞、心肌缺血、主动脉反流等的A型IMH，进展为AD或破裂的可能性较高，建议尽早外科手术干预。此外，对于伴有溃疡样突起(ulcer like projection, ULP)、纵隔血肿、主动脉持续扩张主动脉直径≥50mm或血肿厚度≥11mm的患者也需尽早安排外科手术或TEVAR治疗。

StanfordB型IMH患者发生主动脉相关并发症的概率较低，目前国际指南普遍推荐对非复杂的B型IMH患者采取药物保守治疗，并在药物治疗基础上行严密的影像学观察，对于随访中发现主动脉直径≥55mm或每年主动脉直径增长≥5mm、主动脉破裂先兆、IMH年进展＞3mm者，应考虑手术治疗或TEVAR，而影像学观察良好者可继续药物治疗并定期进行复查。

IMH预后多样，可好转也可进展，严密监测有助于调整治疗方案，提高患者生存率。

典型病例：

1，Stanford A型 IMH

71岁，女，突发胸前区闷痛3小时入院。高血压病史30年，未正规治疗。

急诊床旁超声检查：升主动脉后壁增厚，呈低回声。心包少许无回声区，透声差。主动脉弓、部分降主动脉及腹主动脉未见异常。超声诊断：升主动脉回声异常结合病史考虑StanfordA型IMH，心包少量积血，建议进一步检查。

CTA：升主动脉可见游离内膜片及UPL

住院保守治疗第三天：胸痛再次加重，心包积液大量，患者家属拒绝进一步治疗死亡。

2,Stanford B型 IMH

52岁，男，突发胸背痛1小时入院。高血压病史10年左右，未治疗。

急诊床旁超声检查：左心功能未见异常，心包腔未见积液。升主动脉、主动脉弓未见异常。左房后方降主动脉段见动脉壁均匀增厚，腹主动脉肝段见动脉壁均匀增厚，肠气影响腹主动脉远端显示不清。超声诊断：部分降主动脉段及腹主动脉肝段动脉壁均匀增厚结合病史考虑StanfordB型IMH，建议进一步检查。

保守治疗好转，随诊观察中。

左房后方降主动脉段见动脉壁均匀增厚

腹主动脉肝段见动脉壁均匀增厚

超声检查技巧：

1.病史很重要。

2.定义要明确，注意与夹层鉴别。金标准是CTA，不能单独使用TTE诊断IMH。

3.当你怀疑StanfordA型IMH，高频探头的应用很重要。心包的液体性质确定很重要，直接与临床沟通诊断心包积血，预示不良预后。

4.当你怀疑StanfordB型IMH，运用左房和肝脏作为声窗，节段性的评价很重要。