血友病治疗的关键就在于出血的预防。而为血友病患者补充所缺乏的凝血因子,则是血友病的主要治疗方式。
有这样一个人群,他们如同“玻璃人”般脆弱,小小的磕碰就可能导致血流不止,甚至可能落下终身残疾。这就是血友病,每年的4月17日为“世界血友病日”。
今年30岁的小李(化名)2个月前发现左侧手臂活动不灵活,无法抬高,因此到浙江省人民医院看病,检查发现是臂丛神经损伤,需要手术治疗。这是一个常规的外科手术,但是对于小李来说,这一切却不普通。
血友病手术危险?
补充凝血因子解难题
小李从小就比其他人更容易出现外伤后出血的情况,但却一直不知道为什么。直到2年前小李再次因为出血去医院看病时,检查凝血因子才发现血浆VIII因子缺乏,因此被诊断为甲型血友病。“我是个血友病患者,做手术会不会有很大的危险啊?”小李非常担忧。 考虑到小李血友病患者的特殊“身份”,血液病科主任医师参加了他的术前会诊。在全面了解小李的病史和将要进行的手术之后,主任医师给出了以下建议:建议术前和术后补充Ⅷ因子,术后4天内Ⅷ因子最低应保持在正常人水平的60%。蓝建平主任对小李说:“不用担心,你的手术一定会顺利完成的。”
在术前会诊
果然,在专业治疗意见保驾护航下,小李的手术很顺利,术中和术后都没有明显的出血,笑容再次浮现在小李的脸上。
“可别忘了血液病科门诊随诊哦!”蓝建平主任医生在他出院时提醒他。
多学科联合
提供个体化治疗方案
主任介绍,血友病是一种遗传性出血性疾病,呈X染色体连锁隐形遗传。它的常见类型有两种,一种是甲型血友病(血友病A),女性传递,男性发病。在临床上比较多见,占血友病人群的85%左右。另一种是乙型血友病(血友病B),其发病数量较甲型血友病少,约占血友病总人口的15%。主任说,血友病为遗传性出血性疾病,出血是血友病患者的重要临床特征。特点是自发性出血,而且出血范围比较广,血友病治疗的关键就在于出血的预防。而为血友病患者补充所缺乏的凝血因子,则是血友病的主要治疗方式。比如小李,他因为凝血因子Ⅷ缺乏导致容易出血。因此在外科手术前后,给小李注射凝血因子Ⅷ,对小李来说是最有效也是最安全的手段,可以大大减少术中和术后出血的风险。
由于不同血友病患者严重程度相差甚远,轻型患者只在创伤和手术后有明显的出血,而重型患者有自发反复出血情况,因此不同严重程度的血友病患者需要的替代治疗是完全不同的。因此,血友病患者需要在血液病科专科医生的指导下进行替代治疗。
特别在手术之前,需要外科医师和血液科专科医师联合为血友病患者提供个体化治疗方案,为您的手术顺利进行保驾护航。
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