系统性肥大细胞增生病例分享

内容摘要

 正常的胃底腺黏膜的形态特征：

图1

 正常的胃底腺黏膜的免疫组化特点：

图2

表面小凹上皮：MUC5AC(+)

粘液颈细胞：MUC6（+）

主细胞：pepsinogen(+)

壁细胞：H/K-ATPase(+)

 临床和流行病学特征：

1、泌酸腺肿瘤：泌酸腺腺瘤（Oxyntic gland adenoma,OGA）,胃底腺型腺癌（gastric adenocarcinoma of fundic-gland type,GA-FG），胃底腺黏膜型腺癌（gastric adenocarcinoma of fundic mucosa type,GA-FGM）。

2、部位：胃上1/3

3、年龄：60-70岁

4、发病率：罕见，占胃癌的1.6%，和HP感染无关。

5、内镜下表现：为息肉样，粘膜下有肿块，表面黏膜稍发白，可见扩张血管。

6、大小：3-18mm，文献中也有达40mm的报道。

7、免疫组化：

Pepsinogen 1,H+/K+-ATPase,muc6,syn,ki67通常很低，P53野生型表达

8、鉴别诊断：神经内分泌肿瘤

 泌酸腺腺瘤（OGA）：

图3：Case1 活检病理

泌酸腺腺瘤（OGA）：

定义：良性上皮性肿瘤，由向主细胞、壁细胞或两者方向分化的细胞构成，异型小。有粘膜下浸润（发展成腺癌）的可能。

大小：3-18mm，一般 < 10mm。

形态：病变主要位于黏膜深部，表面被覆胃小凹上皮。类似主细胞或壁细胞的立方细胞构成，形成不规则或侧向融合的腺管状结构。

免疫组化：肿瘤表达Pepsinogen 和MUC6，及H/K-ATPase，Ki67增殖指数低，分布不规则。

 胃底腺型腺癌：

图4：Case2 活检病理

胃底腺型腺癌：

异型较OGA稍明显，有黏膜下层侵犯，其余同OGA。

 胃底腺黏膜型腺癌：

图5：Case3 活检病理

图6：Case3 病理报告

泌酸腺肿瘤伴典型组织学特点（A组）：

具有典型组织学特征的泌酸腺肿瘤：

a. 内镜显示小的隆起型病变，黏膜下肿瘤样表现

b. 内镜显示小的一个凹陷型病变

c. 主细胞为主型结构（×400）

d. 嗜酸细胞亚型（×400）

e. 高分化混合细胞结构（×200）

f. 腺体被覆多层细胞，核异型不明显（×400）

g. 无黏膜下层侵犯，无脉管瘤栓

图7

泌酸腺肿瘤伴黏膜下浸润（B组）：

a. 内镜图像显示黏膜下肿瘤样病变，表面血管扩张。

b.低倍镜组织学显示黏膜下浸润（×50）

c.较高倍镜下显示黏膜下浸润区域（b图左侧），表现为腺体增生，黏膜下中度核异型性（×600）

d.黏膜内区域由典型的主细胞为主结构组成，并伴有轻度核的异型性（×600）

图8

有不典型特征的伴黏膜下层浸润的泌酸腺肿瘤（C组）：

a. 内窥镜图像

b. 低倍镜显示扩张的肿瘤性腺体黏膜下广泛浸润（×20）

c. 黏膜内肿瘤成分由致密的腺体增生组成（×100）

d. 高倍镜下，肿瘤细胞主要由壁细胞和颈黏液细胞组成（×400）

e. H+/K+ATPase免疫染色证实部分为壁细胞分化。

f. 胃蛋白酶原-免疫染色（×400）显示灶性为主细胞分化。

g. 偶见脉管瘤栓

图9

胃泌酸性肿瘤：

图10

胃泌酸性肿瘤诊断思路：

图11

 小结：

1、胃泌酸性肿瘤是一组少见肿瘤，包含泌酸性腺瘤、胃底腺型腺瘤。

2、“胃底腺黏膜型腺癌”通常显示黏膜下浸润和非典型细胞分化，如分化为小凹上皮和颈黏液细胞的肿瘤，可能是一种侵袭性更强的肿瘤。

设计：鹏飞

编辑：颖