【姚氏麻醉学】重症肌无力的麻醉管理（二）

重症肌无力     

病例   

患者，女性，25岁，G3P2，孕24周，胎儿宫内死亡，拟行宫颈扩张及清宫术，有进行性加重的复视和吞咽困难症状。患重症肌无力（myasthenia gravis, MG）10年，2年前第二次妊娠的早期因胸腺瘤行胸腺切除术，术后症状消失不再服药。生命体征如下：脉搏60次/分，血压150/80 mmHg,呼吸频率20次/分。吸空气时动脉血氧饱和度为98%。身高155cm,体重65kg。

C.术中管理

1.如何对该患者进行术中监护？

2.该患者可选用何种麻醉方案？

3.重症肌无力患者能使用肌松药吗？

D.术后管理

1.术后该患者需要较长时间的通气支持吗？

2.如何对该患者进行术后镇痛？

3.该患者于手术室顺利拔除气管导管，40分钟后她自觉无力且不能呼吸，为什么？

C术中管理   01 如何对该患者进行术中监护？

这类患者术中应监测心电图、血压、脉搏氧饱和度、呼气末二氧化碳分压。根据手术性质及患者肌无力的严重程度，行动脉穿刺可方便撤离机械通气和拔除气管导管过程中进行动脉血气监测。

即使术中未使用肌松剂也应使用神经刺激器监测肌力。在MG患者中即使未用肌松药, 吸入麻醉药也能抑制肌肉颤搐反应，它们对神经肌肉接头（NMJ）尤为敏感——挥发性麻醉药的抑制特点。

  02 该患者可选用何种麻醉方案？

该患者的麻醉可选择气管插管全麻、双管喉罩、区域麻醉甚至监护麻醉等许多方式。确定何种麻醉为该患者最合适的麻醉方法取决于对妊娠引起呕吐的风险与MG本身的麻醉风险（尤其是术后阶段）的权衡。最保守的麻醉医师认为误吸的风险大于MG的风险而选择气管内全麻。其他麻醉医师会将误吸的风险与孕妇困难气道或MG的术后并发症相权衡而选择区域麻醉或监护麻醉。没有唯一正确的答案，无论选择何种麻醉方式，该患者的麻醉方案应当是对通气和神经肌肉功能干扰小而短暂的方案。

全麻时，在用硫喷妥钠、丙泊酚或依托咪酯诱导前应充分氧合。阿片制剂应当谨慎使用，因为这类患者对其呼吸抑制效应相当敏感。用100%氧辅助呼吸，必要时控制呼吸。一

旦安全建立了气道，便可吸入挥发性麻醉药。如果麻醉深度足够，很少需要使用肌松药进行喉镜检査和气管插管。插管前可向声带喷利多卡因。应控制通气以确保气体交换，麻醉维持可用氧气、氧化亚氮和挥发性麻醉药，或同时持续输注短效静脉麻醉药。有报道认为地氟烷和中效肌松药为一有效的组合。如果采用全凭静脉麻醉可考虑使用右美托嘧啶或丙泊酚。瑞芬太尼由于其作用时效短，可为此类患者合适的阿片类药。随着手术结束，应当逐渐减浅麻醉以使患者适时苏醒。应当等患者清醒、有应答、肌力较强、能够产生至少一30cm H2O的吸气负压时再拔管。此外拔管前患者应当能够维持正常的氧合和正常的二氧化碳分压。

如果选用区域麻醉，无论是硬膜外阻滞或脊麻，依据皮肤阻滞水平确定胸部肌肉不被阻滞可最大限度地保持通气功能。

  03 重症肌无力患者能使用肌松药吗？

由于MG疾病本身以及治疗所用的抗胆碱酯酶药的影响，肌无力患者对肌松药的反应发生了改变。长期以来一直使用去极化肌松药琥珀酰胆碱行气管插管；但是MG患者随治疗用药的不同，对琥珀酰胆碱的反应各异。未用抗胆碱酯酶药的MG患者，由于功能性受体的减少，终板对琥珀酰胆碱产生“抵抗”，因此需增加琥珀酰胆碱的用量以确保顺利插管。使用抗胆碱酯酶药治疗的患者，血浆胆碱酯酶活性降低，因此有更多的琥珀酰胆碱可到达运动终板。因为这些患者的琥珀酰胆碱的代谢减慢，其肌松效应由4分钟可被延长至87分钟。曾有单次应用0.5 mg/kg插管剂量的琥珀酰胆碱后发生II相阻滞的报道。尽管琥珀酰胆碱在 MG患者中使用并非禁忌，但是由于有神经肌肉阻滞延长的风险，一些临床医生倾向于不使用它。

MG患者对非去极化肌松药极其敏感，常常在仅用预箭毒化的剂量后就出现显著的肌无力症状。此种高敏感性是由于这类患者的AchR数量的减少可高达70%,可用的受体数量仅够产生刚能超过产生神经肌肉传导和肌肉收缩阈值的终板电位，减少的受体密度降低了使肌肉松弛的肌松剂的用量。

虽然MG患者对非去极化肌松药的敏感性増加，非去极化肌松药还是可以安全用于MG患者，但是应当显著减少其使用剂量。有报道称泮库溴铵常用剂量的1/4就足以引起95%的神经肌肉阻滞。中效肌松剂由于其较短的作用时效更适于MG患者，其剂量为非MG患者用量的10%〜50%,在神经肌肉阻滞自发恢复或残余神经肌肉阻滞被拮抗后可适时拨管。由于米库氯铵由血浆胆碱酯酶代谢，它可能不太适用于MG患者。

D.术后管理  01 术后该患者需要较长时间的通气支持吗？

对是否需要长时间的术后通气支持已经提出了许多预测标准。Leventhal、 Orkin和Hir- sch制定了如下的4因素评分系统：

病程超过6年：12分

慢阻肺病史：10分

溴吡斯的明，>750mg/d：8分

肺活量<2.9L：4分

评分低于10分的患者术后可立即拔管；大于12分的需要术后通气支持。此标准对预测患者是否需要较长时间的气管插管和通气支持并非广泛适用。经胸胸腺切除的患者较经颈胸腺切除的患者更常需术后通气支持，可能是因为创伤较小的手术对呼吸功能的干扰较小。

与此相似，行上腹部手术的肌无力患者较行外周手术的患者更常需术后通气支持。显然对是否需要术后通气支持进行评估时，应当对每个患者进行个体化的评估。

  02 如何对该患者进行术后镇痛？

患者的术后镇痛方案应当避免加重呼吸功能的损害。因为此类患者对胃肠外麻醉性镇痛药的呼吸抑制作用极其敏感，应尽量少用。硬膜外应用阿片制剂是胃肠外给药的替代方法, 此法可以较小的剂量提供更好的镇痛，而且较少引起呼吸抑制。

  03 该患者于手术室顺利拔除气管导管，40分钟后她自觉无力且不能呼吸，为什么？

麻醉医师需鉴别此肌无力症状的加重是由于胆碱能危象或是肌无力危象所引起。肌无力危象时，患者对抗胆碱酯酶药的反应增强。胆碱能危象是由于抗胆碱酯酶药过量所引起。在术后即刻，二者皆有可能，此时由于手术应激，肌无力症状可能加重，抗胆碱能药的用量也可能发生了变化。无论是二者中哪一种情况，肌无力症状的加重可能需要通气支持。

无论是肌无力危象或是胆碱能危象都会出现肌无力、流涎和流汗。已建议根据静脉注射10mg的依酚氯铵后患者的反应来区分两种危象，肌无力危象患者的肌力会有所改善，而胆碱能危象患者肌无力无改善或出现呼吸窘迫加重。

笔记/陈凌君

排版/叮当丸子麻

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