拯救“小黄人”，我们在行动！ ——记我院多学科联合救治“小黄人”

2022-04-12 07:04 西安市儿童医院

浩浩妈带着浩浩辗转多家医院后来到我院，经过检查以“梗阻性黄疸、胆总管下端结石、遗传性球型红细胞增多症”收入普外二科治疗。

本该是无忧无虑的年纪，6岁多的浩浩（化名）过得并不开心，因为浩浩患有遗传性球型红细胞增多症，引起脾脏增大，平时偶尔腹痛，间断性皮肤黄染。过年期间，浩浩腹痛明显比之前严重了，并有恶心、呕吐，皮肤发黄完全变成了个“小黄人”，连尿液都是深黄色的。

图中可见浩浩手和小腿皮肤明显黄染，尿液为深茶色

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浩浩妈带着浩浩辗转多家医院后来到我院，经过检查以“梗阻性黄疸、胆总管下端结石、遗传性球型红细胞增多症”收入普外二科治疗。浩浩住入我院普外二科后完善检查，给予保肝、退黄治疗，遗传性球型红细胞增多症引起脾脏增大，导致溶血性贫血，需要行脾脏切除术，但患儿因梗阻性黄疸暂时不宜手术，经过科里专家讨论后建议先转消化科行经内镜逆行胰胆管结石取出术，浩浩转入消化科后顺利取出了胆总管下端结石，使胆道通畅了。

图为消化科内镜下逆行胰胆管取石，图中可见结石（箭头所指）

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浩浩胆总管的结石顺利取出，但浩浩的黄疸依然很严重，血清胆红素值已经超过了1000（见下图），需要通过血液净化来退黄，浩浩转入PICU后通过血液净化治疗几天后皮肤黄染一明显消退，复查肝功能血胆红素也显著下降。

图为浩浩的肝功能检查结果，经治疗后血清胆红素已显著下降，皮肤也没有入院时那么黄了

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浩浩病情平稳后转回普外二科继续治疗，拟行脾脏切除术。经过充分的术前准备后浩浩顺利完成微创腹腔镜脾脏切除术，浩浩恢复的很顺利。经过我院普外二科、消化内科、PICU、麻醉科和手术室多学科联合治疗下，我们的“小黄人”现在终于不黄了。

图为腹腔镜下脾脏切除术，箭头所指即为巨大脾脏

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科普时刻

什么是遗传性球型红细胞增多症？

遗传性球型红细胞增多症（hereditaryspherocytosis）是红细胞先天性膜缺陷引起的溶血性贫血中最常见的一种类型，因外周血中出现球形红细胞而得名，为常染色体显性遗传疾病。临床表现有贫血、溶血性黄疸、脾脏肿大及网织红细胞增多，感染可使病情加重，常伴胆石症。血片见球形红细胞增多为本病的特征（见下图）。

图为遗传性球型红细胞增多症的血涂片，镜下可见圆球形的红细胞（箭头所指）

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遗传性球型红细胞增多症的治疗方法包括：输血、药物治疗和手术治疗。由于慢性溶血过程对低血红蛋白浓度和低氧产生适应性，所以血红蛋白稳定在50-60g/L的1岁以上患儿可以不再输血，以减轻反复输血对骨髓造血应激功能的反馈性抑制。药物治疗以对症治疗为原则，补充叶酸以防止溶血危象和再障危象的发生。手术治疗主要是脾脏切除术，脾脏切除手术疗效确切，明显改善临床症状，能立即获得持久的临床治愈。手术年龄以往最低年龄限制在6岁，以防止低龄儿因免疫系统不健全而发生致命性的脓毒败血症，近年来指南有所更改，血红蛋白在60-80g/L，可在5岁后切脾；血红蛋白小于60g/L，可在3岁后切脾。