原发性胆汁性肝硬化
谢女士57岁,胸闷26年,肚子胀,消瘦,到医院医院检查怀疑卵巢癌。
谢女士住进了肿瘤科,接诊张医生一位年轻的大夫,却有着非常丰富的临床经验,她看了看CT报告,大网膜增厚,双侧卵巢占位。 20天前在乡镇医院检查的肿瘤标志物CA125:156.1U/ml(增高),她决定给谢女士做个经阴道彩超看看卵巢上是否有肿瘤。
她叫来妇科主任和谢女士一块来到超声科,我们一块会诊一下看看卵巢上是否有东西。 因为谢女士已经绝经好几年,双侧卵巢不是很好找,虽然她比较瘦,只找到了左侧卵巢,没有看到有肿瘤的影子,由于肚子胀气比较严重,右侧卵巢显示不清,但是盆腹腔有少-中量积液。
张医生:我给她放了引流管把腹水放了一些,病理 腹水中没有发现癌细胞,但是CA125:184.3U/mL,人附睾蛋白4:351.1pmol/L,如果卵巢没事那CA125,和人附睾蛋白为什么会增高呢? 妇科孙主任:实在不行做腹腔探查看看是否有卵巢CA或者大网膜转移,但是腹腔镜还是有损伤的,再查查看看。
张医生又开了强化CT,CT继续诊断双侧卵巢占位,最大者位于左侧2.5x1.7cm,可是经阴超声却没有发现卵巢有什么东西,我想如果左侧卵巢有2个多公分的肿瘤超声怎么会看不到呢? 我再次翻看谢女士病史,26年前曾患有风湿二尖瓣狭窄,做了二尖瓣置换术,现在腹水是不是右心衰引起的呢? 张医生给谢女士又开了风湿免疫检查。 到底是癌症引起的腹水还是其他原因引起的呢?大家意见不一!
张医生:强化CT肝胆胰脾未见异常,实在不行就做一个腹部彩超看看肝脏是否有肝硬化。 第二天一早谢女士空腹在老公的陪同下又来做检查。 我发现谢女士肝脏左叶增大了,右叶还在正常上限,由于有右心衰三支肝静脉明显增宽,下腔静脉、肠系膜上静脉也增宽了,门脉也增宽,因为有腹水的衬托,肝脏的边缘明显的呈波浪状。 “是肝硬化引起的”,我兴奋的给张医生打电话“我找到原因了”,再看脾脏也大了。
张医生和消化科的姚医生也慌忙赶来! 我:肝硬化导致的腹水。 张医生:她得抗核抗体1:1000。 姚医生:那就是原发性胆汁性肝硬化,有可能是先发生的肝硬化,后来是瘀血肝。这就好解释了。 说着姚医生在电脑上查看谢女士的血液结果。 继续说:抗线粒体M2亚型抗体:++,就是原发性胆汁肝硬化。用呋塞米、螺内酯、熊去氧胆酸治疗。 终于查出了病因,原来淤血肝肝脏会变大,而肝硬化肝脏会变小,两个病一中和肝脏大小变化不是太大,所以CT 不好诊断。 查出原因,用上药后,隔了一天再给谢女士做检查发现脾脏明显缩小,腹水也基本没有了,张医生又给她做了检查,CA125也降低了。 谢女士说:我肚子现在也不胀了,也能吃饭了,太谢谢你们了,我要多住几天,你们好好的给我治疗,我相信你们。 谢女士的老公感动的哭了,幸亏你们看的仔细,找出了原因,不是癌症,她还年轻,孩子也都成家了,应该享享福了,老天爷不会让她得癌症的? 谢女士由于腹水,找不到原因,到底是卵巢癌所致还是右心衰所致,最后经过多学科会诊终于找到是肝硬化所致,用药后效果立竿见影,各科医生也感到非常有成就感。
什么是原发性胆汁性肝硬化? 原发性胆汁性胆管炎(Primary biliary cholangitis ,PBC) 是一种自身免疫性疾病。在过去,它叫原发性胆汁性肝硬化。 PBC 的病理特征为在免疫介导下,胆管上皮细胞持续损伤,导致胆管逐渐破坏并最终消失,肝小叶内胆管持续丢失会引起胆汁淤积,最终可导致肝硬化和肝衰竭。 流行病学:多见于中老年女性,通常40多岁或50多岁更为多见。 病因:发病机制尚不完全清楚,可能与遗传、环境等因素相互作用导致自身免疫功能异常有关。
临床特点: 绝大多数病人 40 岁起病,平均 52 岁,约 40% 的病人 ≥ 65 岁,50%-60% 的 PBC 病人在诊断之初并无明显症状,随时间推移而逐渐显现。 1. 疲倦乏力 2. 瘙痒:瘙痒发生率会随着病程延长而增加。 3. 脂溶性维生素缺乏 4. 高脂血症 5. 肝脾肿大 6. 皮肤:色素沉着过度、抓挠引起的皮肤破损、黄疸、黄色瘤等。
怎样预防?
无特殊预防措施,主要是针对肝损害而进行的预防。
1.禁烟酒
2.避免肝毒性药物及食物
3.日常生活规律,保持运动的习惯及良好心态等。 治疗后谢女士身体好多了,大大的改善了生活质量,大家也学到了很多,每种表面上的疾病也许背后隐藏着另一种疾病,揭开面纱找到它才会让我的病人受益最大化!
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