病例讨论丨既往重症肌无力病史患者全麻手术一例

重症肌无力（MG）是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病。80%伴有胸腺异常，10%-20%伴有胸腺瘤，主要是累及神经肌肉接头突触后膜AchR，胸腺细胞产生AchR抗体，在细胞免疫和补体参与下突触后膜的AchR被大量破坏，不能产生足够的终板电位，导致突触后膜传递功能障碍发生肌无力。

病例简介        

患者男，64岁，身高172cm，体重57kg。

因“摔伤后左肩疼痛活动受限5小时”入院，伴有左侧头部疼痛，头晕。既往有高血压病史3余年，血压最高170/110mmHg，规律服用苯磺酸氨氯地平、富马酸比索洛尔，血压控制120/80mmHg。血糖升高3年，最高达17mmol/L，规律服用沙格列汀，血糖控制在6.6mmol/L。29年前因“重症肌无力”行胸腺切除术，现未服药治疗，患者无明显不适无肌无力表现。

拟2022-03-14于全麻下行锁骨骨折切开复位钢板内固定术。

术前检查：丙肝；血糖（空腹）=7.73mmol/L，Hb=129g/L；ECG:窦性心动过速，完全性右束支传导阻滞，电轴左偏。

    麻醉手术过程    

知识回顾 

1 概念 重症肌无力（MG）是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病。80%伴有胸腺异常，10%-20%伴有胸腺瘤，主要是累及神经肌肉接头突触后膜AchR，胸腺细胞产生AchR抗体，在细胞免疫和补体参与下突触后膜的AchR被大量破坏，不能产生足够的终板电位，导致突触后膜传递功能障碍发生肌无力。

  2 临床表现                

• 全身骨骼肌均可受累，表现为波动性无力和易疲劳性，症状呈“晨轻暮重” ，活动后加重、休息后可减轻。

• 眼外肌最易受累:对称或非对称性上睑下垂和/或双眼复视，见于80%以上的MG患者。

• 面肌受累:眼睑闭合无力、鼓腮漏气。

• 咀嚼肌受累:咀嚼困难。

• 咽喉肌受累:构音障碍、吞咽困难、 饮水呛咳。

• 颈肌受累:抬头困难或不能。

• 呼吸肌:呼吸困难。

• 肢体无力以近端为著，表现为抬臂、梳头、上楼梯困难，感觉正常。

• 发病早期可单独出现眼外肌、咽喉肌或肢体肌肉无力;

• 肌无力常从一组肌群开始，逐渐累及到其他肌群，直到全身肌无力。

• 部分患者短期内病情可出现迅速进展，发生肌无力危象。

3 肌无力鉴别

肌无力危象VS胆碱能危象VS反拗危象：

定义：当病情加重或治疗不当，引起呼吸肌无力或麻痹而致严重呼吸困难。

4 治疗                    

• 胆碱酯酶抑制剂：

最常用的是溴吡斯的明，首次剂量为60 mg (儿童根据具体年龄使用)，口服，3～4次/d，全天最大剂量不超过480 mg。

• 减少抗体产生：

1. 糖皮质激素:目前治疗MG的一线药物，主要为口服醋酸泼尼松以及甲泼尼龙。 

2. 硫唑嘌呤AZA:与糖皮质激素联合使用，有助于激素减量以及防止疾病复发。 

3. 血浆置换，免疫球蛋白

• 切除胸腺：

病因治疗，患者90%以上有胸腺异常，胸腺切除是重症肌无力有效治疗手段之一。

适用于在16-60岁之间发病的全身型、无手术禁忌证的重症肌无力患者.

麻醉管理 1 术前评估

• 预测术后机械通气的相关因素

  病程和严重程度；

  药物的每日总用量：溴吡斯的明一般成人为60-120 mg(1-2片)，每3-4小时口服1次，平均每日的服用量为600mg（10片）；

• 是否停药

  轻症患者停药(避免迷走性心律失常，避免减慢药物代谢---酯类局麻药，琥珀胆碱，美维松)；

  术后需要量显著减少；

• 明确糖皮质激素的用药量

  下丘脑垂体轴抑制和肾上腺功能减退， 因此可能需要接受应激剂量的糖皮质激素；

  术前6个月内接受了3周以上剂量≥5mg（或其等效剂量）的泼尼松治疗，或出现了类库欣综合征， 则应在麻醉诱导之前接受应激剂量的糖皮质激素， 或应在术前检测其下丘脑垂体轴；

• 是否并存其他自身免疫性疾病

  甲状腺功能减退、恶性贫血，系统性红斑狼疮， 风湿性头节炎；

2 实验室检查

• 电解质异常：低钾血症---加重肌无力；

• 血糖监测：长期服用糖皮质激素；

• 环孢素血浓度：免疫抑制剂，防止中毒；

• 血常规，肝肾功能；

• 血气分析，肺功能：用以指导术后是否需要机械呼吸支；

• 明确是否有气道压迫：前纵膈居多；

3 术前用药

• 格隆溴铵（胃长宁），减少胆碱酯酶抑制药引起的分泌物增加；

• 应避免应用巴比妥类和阿片类药物，以免呼吸抑制；

• 术晨服用维持剂量抗胆碱酯酶药；

• 术晨服用糖皮质激素患者考虑是否给予应激剂量的糖皮质激素；

4 术中监护

• 常规监测：心电图、脉氧饱和度、PETCO2等

• 动脉穿刺---撤机及拔管监测

• 肌松监测---注意吸入麻醉药也能抑制肌肉颤搐反应

5 麻醉方案的选择：

• 在可能的情况下，应该使用局部麻醉或区域麻醉

1. 局部麻醉---优先选择酰胺类局麻药（罗哌卡因、布比卡因、利多卡因），而不是酯类局麻药（丁卡因,普鲁卡因，氯普鲁卡因）；

2. 椎管内麻醉---胸中段或更高水平的椎管内麻醉可导致辅助呼吸肌麻痹。术前呼吸功能受损或延髓支配肌群无力的患者可能无法耐受该水平的运动神经阻滞；

3. 臂丛神经阻滞---行锁骨上和肌间沟臂丛神经阻滞时，可能因为阻滞膈神经而麻痹阻滞一侧的膈肌，这种作用可能会持续数小时，因此呼吸功能受损的患者可能无法耐受。

• 全身麻醉

1. 吸入性药物---强效吸入性麻醉剂（异氟烷、七氟烷、地氟烷、氟烷），剂量依赖性神经肌肉松弛作用， 随吸入性药物的清除而恢复不需要逆转药物。

2. 静脉用药物---联合或不联合小剂量肌松药， 麻醉诱导和维持(丙泊酚+瑞芬太尼)

6 肌松药的选择

• 尽量选择短效的非去极化肌松

  对非去极化肌松药敏感，只需正常量的1/5-1/4 ，在肌松监测下适量追加。恢复期可用新斯的明+阿托品拮抗。

• 应避免使用去极化肌松药

  诱导期不能有效地使运动终板去极化而呈现拮抗，MG患者琥珀胆碱ED50和ED95是正常人的2倍和3倍。维持期重复使用易出现II相阻滞，阻滞程度和时间延长。恢复期不能用胆碱酯酶抑制剂拮抗。

7 加重肌无力的因素

• 抗生素(链霉素、庆大霉素等)；

• 抗心律失常药物(奎尼丁等)；

• 钙通道阻滞药物；

• 低温、低钾、酸中毒；

8 术后镇痛                

• 应尽量少用静脉麻醉性镇痛药；

• 推荐硬膜外应用小剂量阿片类药物提供镇痛；

• 多模式镇痛；

9 术后呼吸支持的预测——Leventhal评分

10 拔管指征

• 病人完全清醒；

• 倾向患者持续抬头5s；

• 潮气量≥5ml/kg；

• PO2≥90mmHg；

• 呼吸频率＜30次/min；

• 肌松监测T4/T1＞0.9（视为基本无肌松残余）；

• 脱开呼吸机后呼吸空气5～15min，SPO2稳定在95%以上和PETCO2＜45mmHg；

• ABG：PaO2≥90mmHg且PaCO2≤50mmHg；

  总结  

• MG患者的麻醉管理主要以肌松药和肌松残余为中心。建议使用舒更葡糖钠拮抗，降低肌无力危象的风险，并完全避免胆碱能危象。

• 制定针对MG患者具体需求的以患者为导向的麻醉计划尤为重要。应考虑包括肌无力危象史、术前MGFA分级、延髓麻痹症状和胸腺瘤分期等因素。

• 掌握特定的拔管标准，包括意识水平，潮气量和呼吸频率，最关键的方面是确保拔管前绝对没有肌松残余。

• 避免带管转入ICU和延迟拔管是术后首要的问题。

• 术后镇痛尽可能减少阿片类药物的应用，使用区域阻滞镇痛、非甾体消炎药更有助于恢复。

END

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