巨大的“胸肌”，竟然暗藏肿瘤风险？

案例介绍

王伯伯（化名）是一位健身达人，每天下午3点都会雷打不动到楼下运动场进行健身，最近3个月，王伯伯锻炼的效果非比寻常，左侧胸肌一天比一天增大。难道是锻炼起了效果？王伯伯却心里有点慌，总觉得哪里不对劲。女儿察觉到王伯伯的忧心忡忡，担心是不是身体出了问题，带他来到上海美中嘉和医学影像诊断中心进行了PET/CT检查。

这一查不要紧，竟然是患了韧带样型纤维瘤病！

影像资料

PET/CT影像：左前胸壁见大片异常增厚软组织肿块（主要由肿胀的胸大肌、胸小肌构成，部分层面与增厚的皮肤分界不清），密度不均匀，向上达左侧肩峰前方，向外与相邻三角肌分界不清，向内跨中线、紧贴胸骨柄和体、侵犯右侧胸大肌致其内侧部分肿胀、相应区域皮肤增厚、皮下脂肪间隙模糊，另侵犯肋间肌、并突入左侧胸腔和前上纵隔，病变密度不均，FDG代谢均增高，SUVmax值为4.5。诊断考虑：低度恶性肿瘤并侵犯周围组织。

经过PET/CT的评估，医生顺利地切除这巨大的“胸肌”，并处理了周围受侵犯的组织，也为王伯伯制定了后续康复治疗的方案。

术后病理提示是一种罕见类型低度恶性肿瘤：韧带样型纤维瘤病。

那么什么是韧带样型纤维瘤病呢？让我们来认识一下这个罕见的疾病。

韧带样型纤维瘤病

韧带样型纤维瘤病(demoid-type fibromatosis)也称侵袭性纤维瘤病（aggressive fibromatosis）或韧带样瘤(desmoid tumor),是一种发生于筋膜、肌腱膜或深部组织的由纤维母细胞和肌纤维母细胞过度增生而形成的纤维性肿瘤，常向邻近的肌肉组织或脂肪组织内浸润性生长，有时肿瘤还可侵犯邻近重要结构或实质脏器，切除后易复发，故被临床上称为低度恶性或中间性的肿瘤。

韧带样型纤维瘤病因

韧带样型纤维瘤呈散发性，部分有家族性聚集，无种族差异，可发生于任何年龄段，高发年龄在20~40岁之间，女性发病率为男性的1~3倍。发病率在百万分之二至五，占全身实体瘤的0.03%，在纤维组织实体瘤中占3.6%，较为罕见。发病原因不清楚，可能是一个多因素相互作用的致病过程。发生于腹壁侵袭性纤维瘤瘤患者局部常有明确的创伤（如妊娠、手术史）或接受射线照射史，提示物理因素如创伤、射线伤可能是本病形成的一个促发机制。此外，有研究报告证实内分泌激素如雌激素、前列腺素可促进部分韧带样纤维瘤的生长发展。

临床特点

临床上根据其发生的解剖部位将其主要分为3类：腹部外韧带样型纤维瘤病、腹壁和盆腔韧带样型纤维瘤病、腹内韧带样型纤维瘤病。腹部外病变多发生于年轻男性，发生部位多在肩部、胸壁、背部、大腿肌肉或肢体末端。位于深部的病变多形成隐匿性生长的坚硬、界限不清的肿块，很少引起疼痛。部分患者因肿瘤浸润或包绕附近神经而出现放射痛或刺痛、麻木感、感觉迟钝、活动能力减弱等不适，严重时可引起肢瘫、截瘫，甚至致命。

王伯伯这个案例就是腹部外韧带样型纤维瘤病，具有深部隐匿性生长，肿块界限不清，周围组织受侵犯等特点。

影像学表现

韧带样型纤维瘤病影像学特征类似正常结缔组织或肉瘤。CT低密度区较少见，可提示黏液成分，在胸壁疾病中较为常见，可呈不同的CT值，与骨骼肌相似或略高于骨骼肌，可能分别反映胶原和黏液成分。增强可以很明显强化，可能是这些肿瘤中丰富的毛细血管网。MRI可用于初步诊断、局部手术分期和随访。其优越的软组织对比可以准确评估肿瘤边界及其与邻近结构（包括肌肉、神经、血管和骨骼）的关系。肿块的T2加权信号反映组织学成分，例如肌成纤维细胞、细胞外胶原和粘液样基质的数量和分布，这些征象可能和临床行为相关，提示考虑韧带样型纤维瘤病的诊断。T1WI多呈等强度或略高强度信号，T2WI呈不均匀略高强度信号，具有术前诊断价值。约在86%的病例中，T2加权可显示低信号强度的条带（对应于组织学上的胶原纤维带）。

与软组织肉瘤不同，韧带样型纤维瘤病虽缺乏转移潜能，但切除后常常局部复发，被世界卫生组织（WHO）归类为中间/局部侵袭性肿瘤。影像学在这些患者的手术后随访监测中发挥着越来越重要的作用，第一次MRI检查评估应在手术治疗后4-8周后进行，以避免遗漏快速进展的疾病，尤其是对于不易触及或位于关键部位的病变。如果MRI提示稳定，其后第1年每3个月一次随访，第2~5年每6个月一次随访，第5年以后每年一次随访。

任何软组织肿块，有如下临床特征需要至专科医院诊断：尺寸> 5cm；肿块深至深筋膜；肿块体积增大；以前切除过的部位疼痛或复发。一旦确诊韧带样型纤维瘤病，可以采用简化的MRI方案进行监测。

PET/CT虽不是评估或监测韧带样型纤维瘤病的常规手段，然而在药物治疗的患者中，它已被提出作为区分有应答者和无应答者的潜在预后标志物。同时PET/CT也能很好地评价周围组织受侵犯的程度。

治疗

手术切除是治疗本病最有效的手段，手术总治愈率近90%。手术切缘与术后复发明显相关，切缘阴性复发少，切缘阳性则复发高，因而主张将切缘阴性作为根治性切除的标准。对于局部复发肿瘤，多主张再行手术切除。

放疗对韧带样型纤维瘤病的治疗效果已得到肯定，主要用于无法手术切除（如肿瘤包绕大的神经、血管或重要脏器）、难以完整性切除、切缘阳性或肿瘤邻近切缘以及多次复发失去再次手术机会的患者。

韧带样型纤维瘤病的药物治疗主要包括非甾体抗炎药、抗雌激素类药和细胞毒性化疗药物。非甾体抗炎药和抗雌激素类药可用于术前，也可以用于术后。细胞毒性化疗主要用于肿瘤巨大无法切除或放疗，以及非细胞毒性药物治疗失败者，对腹腔内深部纤维瘤病有一定的疗效。

通过上述介绍，发现韧带样型纤维瘤病并不可怕，只要及早发现，手术切除，切缘组织阴性并定期影像学复查，它只是生活的一个小插曲。

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