病例分享 | Zinner综合征一例

前言

Zinner 综合征是指先天性精囊囊肿同时并发了同侧肾缺如以及输尿管异位开口于精囊。其发病年龄多在20～40岁。因其发病隐匿，且临床表现缺乏特异性，所以多是在查体或影像学检查时才被发现。本期承德医学院附属医院徐辉教授分享一例Zinner综合征的诊治经验，欢迎关注。    

基本情况：男性，66岁，因“排尿困难伴下腹部不适2个月”入院。患者2个月前无明显诱因出现排尿困难伴下腹部不适，于当地医院就诊，彩超示：左肾缺如，左侧精囊肿物，直径约5.0 cm。患者无尿频、尿急，无尿痛及肉眼脓血尿。无血精，无寒战、发热。患者为明确诊治前来我院，门诊以“Zinner综合征”收入院。

查体：外生殖器未见异常，双侧睾丸、附睾、精索未触及异常。

肛诊：前列腺I°大、质韧、无压痛，中央沟变浅，前列腺左前方可扪及一囊性包块，直径约5.0 cm，表面光滑，质软、边界欠清晰，诊毕指套无血染。

本院超声：右侧精囊3.7 cm×1.2 cm×1.4 cm，右侧精囊形态、大小、回声未见异常。左侧精囊似可见，大小约3.8 cm×1.5 cm×1.4 cm，回声欠均匀。其前方、膀胱后方可见5.0 cm×2.4 cm×2.8 cm无回声（图1）。

图1 彩超示左侧精囊肿物（红色箭头所示为肿物）

本院CT示：右侧肾脏大小及形态正常，左肾未见明确显示。左中下腹腰大肌内侧见条形管状略低密度影，其末端于膀胱左后方膨大呈囊状低密度影，大小约5.0 cm×2.4 cm×3.0 cm，囊壁可见钙化，增强后未见强化（图2）。盆腔未见肿大淋巴结。

图2 CT示左肾缺如（红色箭头所示），左侧输尿管残端（蓝色箭头所示），左侧精囊肿物（黄色箭头所示）

手术治疗：于全麻下行腹腔镜左侧精囊肿物切除+左侧输尿管残端切除。术中游离后发现肿物位于左侧精囊，与膀胱、前列腺相邻，直径约5.0 cm，囊壁较厚，呈囊性，内有浆液性物质，考虑为精囊囊肿，囊肿上方有类似输尿管管腔残留，近段闭锁（图3），仔细分离后将肿物及输尿管残端完整切除（图4）。

图3  术中所见（红色箭头所示为左侧精囊肿物，蓝色箭头所示为左侧输尿管残端）

图4  术后标本（红色箭头所示为左侧精囊肿物，蓝色箭头所示为左侧输尿管残端）

术后病理：左侧精囊囊肿，囊壁由黏膜、肌层、外膜构成，黏膜部分内衬移形上皮，部分为假复层柱状上皮（图5）。左侧输尿管发育异常。

图5  术后病理检查提示左侧精囊囊肿，囊壁由黏膜、肌层、外膜构成，黏膜部分内衬移形上皮，部分为假复层柱状上皮（HE×40）

术后复查：术后随访至今，患者恢复良好，无排尿困难及下腹部不适，未见肿物复发。

讨论   

先天性精囊囊肿（seminal vesicle cyst,SVC）少见，Zinner 综合征在临床中更是罕见。Zinner 综合征是指SVC同时并发了同侧肾缺如以及输尿管异位开口于精囊。胚胎期中肾管会发育成输尿管、肾盂肾盏等集合系统，还演变成附睾管、输精管、精囊腺和射精管。如果在妊娠第4～13周时中肾管发育出现畸形，则可导致射精管闭锁、精囊阻塞形成囊肿以及其他的泌尿生殖系统畸形，例如同侧肾发育不良或缺如、输尿管发育不良或异位开口于精囊等[1]。绝大多数SVC是先天性的，且通常是单侧发病，常继发于肾发育不良或缺如以及其他泌尿生殖系统畸形。继发性SVC常见于老年男性前列腺手术后或慢性前列腺炎患者，且双侧发病常见[2]。Zinner综合征发病率约为2.14/10万，右侧病变与左侧病变的比例约为2:1[3]。

Zinner综合征的发病年龄多在20～40岁。因其发病隐匿，且临床表现缺乏特异性，所以多是在查体或影像学检查时才被发现。有症状者多表现为射精异常、不育，排尿困难、膀胱刺激症状、腹盆腔或会阴区不适等[4]。SVC体积大小可能和临床症状相关，SVC＜5.0 cm常无症状，而SVC≥5.0 cm者症状较为明显[5]。直肠指诊简单、易行，诊断率高达79%，前列腺后外侧精囊区可触及囊性肿物，有时还会合并尿道下裂、隐睾等泌尿生殖系统畸形体征。影像学检查特征明显，是诊断该病的首选，最为常用。超声检查具有简单、易操作、廉价等优点，而且对SVC有较高的敏感性和特异性，作为初筛首选。SVC的超声图像常表现为在膀胱后壁与前列腺底部之间、中线外侧的囊性占位，当囊肿并发出血、感染时多呈现非均质占位，精囊腺在直肠超声中显示更清晰。利用腹部超声及高频探头行进一步检查，可明确有无肾缺如、隐睾等泌尿生殖系统异常的声像图表现。CT或MRI可以判断囊肿大小、位置和性质，有助于后续手术治疗。辅助检查能对囊肿进行定位，还可以依据囊肿形态、密度、信号和推压方式与邻近器官组织的改变等特点进行鉴别诊断[4，6]。精囊周围残留的无功能输尿管组织可作为支持Zinner综合征诊断的重要证据。本例患者发病年龄为66岁，出现排尿困难伴下腹部不适症状，超声提示肿物直径约5.0 cm。直肠指诊：前列腺I°大、质韧、无压痛，中央沟变浅，前列腺左侧可触及一囊性肿物，直径约5.0 cm、质软、边界欠清晰，诊毕指套无血染。CT提示：左肾缺如。因此，结合患者临床表现、查体及彩超、CT术前考虑诊断：Zinner 综合征。

SVC需与苗勒管囊肿及射精管囊肿进行区分。苗勒管囊肿均为单发，常位于双侧精囊之间、前列腺后正中部的精阜区。向上凸向膀胱，下方呈尖端延伸至前列腺，是苗勒管退化不完全在前列腺内形成的，与精囊管不相通。囊肿较大时膀胱后壁正后方会受到推挤，其冠状面或矢状面表现为典型的倒置水滴状。射精管囊肿常为单发偏于一侧，位于尿道前列腺部后部的精阜区，是由射精管扩张所致，呈管状囊状影或椭圆形影，它的长轴方向与射精管一致[7]。本例患者超声提示：右侧精囊形态、大小、回声未见异常。左侧精囊似可见，其前方、膀胱后方可见5.0 cm×2.4 cm×2.8 cm无回声。根据回声大小、形态及位置可以与苗勒管囊肿和射精管囊肿相鉴别。

Zinner综合征在治疗上可保守，可手术。对于青年、未婚、囊肿直径＜2.5 cm，没有出现明显临床症状的患者可采取保守治疗。依据10版《Campbell-Walsh Urology》，手术指征包括：囊肿引起临床症状者以及射精管梗阻导致不育者。手术方式包括经尿道囊肿去顶术，经直肠穿刺抽吸术，腹腔镜囊肿切除或开放手术等。囊肿穿刺抽吸术及囊肿去顶术由于其术后高复发风险，只适用于基础疾病多、囊肿切除手术不能耐受及高龄患者等，对于年轻患者及有生育要求患者不建议行此术式。而开放手术由于对患者手术创伤大、出血风险高、术后并发症多等，故现已不作为Zinner综合征手术首选术式。囊肿的解剖位置较深，腹腔镜手术更具有优势。而且腹腔镜手术具有创伤小、出血少、恢复快以及并发症少等优点，因此目前常常被众多学者作为手术首选方式。也有学者采用经尿道SVC切开+精囊囊壁电灼术取得很好的效果[8]。本例患者完善术前检查后行腹腔镜手术，术中少量出血、视野清晰，结合术中所见及术后病理明确诊断：Zinner 综合征。患者术后临床不适症状消失。复查未见肿物复发，预后良好。

临床上发现一侧肾缺如合并有同侧盆腔内占位，要考虑到Zinner综合征的可能。精囊囊肿可以开放手术，也可以腹腔镜手术，但因其解剖位置的特殊性，笔者更趋向于采取腹腔镜手术，腹腔镜手术具有出血少、视野好、恢复快、安全等优势，随着对腹腔镜下精囊囊肿处理技巧的深入研究，腔镜手术有替代传统开放手术的趋势。

参考文献：

[1] 白文俊, 王晓峰, 陈国强. 阴茎异常勃起的诊断与处理（附13例报告）[J]. 中华泌尿外科杂志，2004，25(1)：47-49.

[2] 陈雨鑫, 章杰城, 姚雄波, 等. Zinner综合征1例报道并文献复习[J]. 国际泌尿系统杂志，2020，40(1)：158-159.

[3] Pereira BJ, Sousa L, Azinhais P, et al. Zinner's syndrome: an up-to-date review of the literature based on a clinical case[J]. Andrologia, 2010, 41(5): 322-330.

[4] 马新龙, 史葆光, 王亚楠, 等. Zinner综合征的诊治经验[J].

中华泌尿外科杂志，2019，40(12)：939-940.

[5] 王明松, 李波军, 刘旭东, 等. Zinner综合征的诊断和微创治疗(附2例报告并文献复习)[J]. 临床泌尿外科杂志，2015，30(12)：1118-1121.

[6] Jiang XS, Wang HJ, Lin JH, et al. Zinner's syndrome: clinical features and imaging diagnosis[J]. Asian J Androl, 2018, 20(3): 316-317.

[7] 关键, 张小玲, 胡杉, 等. Zinner综合征的影像特征[J]. 中华放射学杂志，2014，48(6)：480-483.

[8] 余木生, 张翎, 吴忠亮, 等. Zinner综合征1例报告[J]. 现代泌尿生殖肿瘤杂志，2016，8(6)：367-368.

  作者介绍    

徐辉   ；承德医学院附属医院泌尿外科；医学博士，主任医师，副教授，硕士研究生导师，泌尿外科医生学习联盟通讯编委。  

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编辑：张桂芳

审核：王欣

终审：郭涛

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