关节镜下踝关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎（PVNS）的手术治疗

概　念

• 色素沉着绒毛结节性滑膜炎（pigmented villonodularsynovitis，PVNS）是巨细胞肿瘤的一种弥漫型。

• 伴有滑膜细胞样细胞的破坏性增生，经常浸入骨质内。可以发生在滑膜、滑囊、关节和腱鞘。

• 属于纤维组织细胞软组织肿瘤。

症　状

长期、非特异性的关节症状。

关节肿胀或积液。

易患因素

年轻人中常见。

男、女发病率相当。

2%～10%的色素沉着绒毛结节性滑膜炎病人累及足部或踝部。

与创伤有关。

解剖学和病理学特点

色素沉着绒毛结节性滑膜炎的特点是侵犯一个关节（单关节）。

滑膜炎呈弥漫性、局灶性或结节状受累。

伴有先前出血和铁沉积所致的红褐色染色。

影像学表现

X线片：图像显示软组织模糊影，与血友病和痛风的出血表现相似。骨质受累导致囊肿样溶骨性区域，并伴有压力引起的硬化边缘，溶骨性区域通常累及关节两侧的骨端。有些时候，关节间隙保持不受累。

超声：超声检查可能会显示关节腔内积液与滑膜增生.

核磁共振

在磁敏感梯度回波序列上，由于铁和含铁血黄素沉积的存在，滑膜增殖呈显著低信号。

静脉注射造影剂进行增强扫描是有帮助的，这是因为色素沉着绒毛结节性滑膜炎的滑膜增殖有血液灌注，并且在频率选择性脂肪抑制图像上呈高信号。

磁共振表现：

1. 滑膜增生区域可以为局灶性、肿瘤样（结节）、弥漫性分布于关节内，伴盘样增厚，或者可能会表现为息肉状、绒毛样增生灶。

2. 所有的脉冲序列上呈明显低信号，而在磁敏感梯度回波序列上尤为突出，经常发现完全的信号流空。

3. 如果骨内受累，其影像几乎总是显示骨病变与骨表面和关节相通。

A.轴位T2加权图像显示踝关节周围板状软组织增厚，伴滑膜增生的显著低信号区。B.增强后矢状面T1加权脂肪抑制图像显示弥漫、结节状、瘤状增生，呈轻度强化。C.增强后矢状面T1加权脂肪抑制图像；由于含铁血黄素沉积，色素沉着绒毛结节性滑膜炎在所有脉冲序列均为显著低信号。

A.矢状面质子密度加权脂肪抑制图像显示沿屈肌腱鞘的息肉样、绒毛状的滑膜增生。

B.矢状面T2加权梯度回波图像；在磁敏感梯度回波序列上的完全信号缺失征象较为常见，这是色素沉着绒毛结节性滑膜炎的典型表现。

鉴别诊断

增生性滑膜炎

软骨瘤病伴有滑膜炎

滑膜血管瘤（与色素沉着绒毛结节性滑膜炎不同的是，其在T2加权像呈高信号）

囊内的骨样骨瘤伴反应性滑膜炎

淀粉样变性的骨内病变

治　疗

手术切除。

踝关节或距下关节病变有时可以通过内镜治疗。

手术与术后放疗相结合的方法来降低复发率。

病　例

关节镜下手术治疗

case：女，31岁。踝关节肿痛半年。MR发现踝关节肿物

踝关节后方清理↓

踝关节前方清理↓