畸形肾结石的治疗策略

Practical Management of Urinary Stone pp 241–246Cite as

Patients with Special Anatomy

Selvalingam Sothilingam & 

Kay-Seong Ngoo 

Chapter

First Online: 21 September 2021

肾异常（如马蹄肾、交叉融合异位和肾旋转不良）中的尿石症以及脊柱侧弯和移植肾等特殊情况下的尿石症在结石的手术方法、手术期间的患者定位和最佳排尿方面都面临着多重挑战，以达到出色的无石率。通过适当的成像，可以使用微创技术访问结石。PCNL 和 Flexible URS 的组合通常会产生良好的结石清除效果。RIRS 也适用于尺寸合理的结石。使用 ESWL 清除结石的成功率普遍较低。  

介绍

当泌尿科医生在特殊情况下面临尿石症时，尤其是肾异常，例如马蹄形、交叉融合异位、异位（盆腔）和旋转不良肾脏，将会面临挑战。在存在骨骼异常和移植肾的情况下可能会遇到类似的困难。这些肾脏异常与复发性尿路感染的风险增加和尿路引流改变导致结石形成的风险增加有关。此外，肾脏异常会导致肾盏方向改变、血管系统异常和其他内脏器官的空间方向异常[ 1 ]。虽然过去开放手术是治疗的主要手段，但现在可以通过腔内泌尿外科手术成功、安全地治疗异常肾脏中的尿石症。各种程序，如标准 PCNL、Mini PCNL、URS、RIRS 甚至 ESWL 已被描述，并取得了不同程度的成功。腹腔镜肾盂切开术等其他程序也可能起作用。然而，在这些病例的首选治疗选择方面没有明确的指导方针。必须根据以下因素对所选择的程序进行个性化：   

1. 1.结石的特性（大小、位置和密度）  

2. 2.肾脏解剖学（肾盏方向、脉管系统、肾脏引流、肾脏活动性）  

3. 3.相关的骨骼畸形（脊柱后凸、脊柱侧凸）  

4. 4.周围器官的方向，尤其是肠道  

5. 5.可用的技术专长/设施  

6. 
   

肾脏解剖

马蹄肾（HK）

这是最常见的先天性畸形之一。它在正常人群中的患病率为 1:400–800 [ 2 ]。HK相关的异常包括肾脏旋转不良。肾脏位于更靠尾的位置，输尿管高度插入，受力向上和横向，在 30% 的病例中可能与输尿管盆腔梗阻有关。因此，这些患者患尿路感染、尿石症和尿潴留的风险会更高。HK结石病的发病率为20%[ 3 ]。  

交叉融合异位肾 (CFE)

这是一个肾脏从一侧转移到另一侧的地方，两个肾脏在生长期间更经常在右侧融合在一起。然而，输尿管下降到其在膀胱中的正常位置。它在男性中更常见。由于许多患者无症状，确切发病率尚不清楚，但作者报告其发病率为 7500 例尸检病例中的 1 例 [ 4 ]。CFE 可能与肾肿瘤或囊性发育不良有关。有症状的患者可能会出现反复尿路感染、尿石症、腹部肿块或肾积水。超声成像是一种很好的筛查工具，可以使用 CT 扫描、MRU 或放射性核素闪烁扫描来定义进一步的解剖结构。其中一些患者可能伴有膀胱输尿管反流。  

异位/盆腔肾

盆腔肾的发病率为 2000 例中的 1 例 [ 5 ]。肾脏在骨盆中的位置导致输尿管插入异常和输尿管弯曲，再加上肾脏旋转不良，可导致尿淤积和结石形成。它也可能与更高的创伤风险有关。大多数盆腔肾患者无症状。  

治疗选择

马蹄肾（HK）

PCNL

HK 与进入峡部背侧和肾后结肠的异常血管有关。肾盂位于前内侧。上花萼位于更内侧，通常位于肋下。肾脏的前后倾斜突出，这使得上极花萼更浅且位于后方。1973 年，Fletcher 和 Kettlewell [ 6 , 7] 报道了HK首个PCNL。穿刺最好在俯卧位进行，尽管通路可能更长。超声检查是显示花萼的首选方法，最好与多普勒一起使用，以避免刺入异常的脉管系统。正如 Janetschek 和 Kuanzel [ 7 , 8 ] 所述，上盏经常在腋后线的第 12 肋下方以尾部角度穿刺穿刺。穿刺通常更靠内侧，这应该安全地避开与肾脏后外侧更相关的结肠。然而，通过椎旁肌更内侧的穿刺可能与更困难的扩张和出血有关。   为了获得更好的无结石率 (SFR)，PCNL 与顺行输尿管软镜检查相结合是一种安全的方法来处理多个肾盏和鹿角形结石中的结石。许多研究表明，HK初次 PCNL 手术的 SFR 范围从 81% 到 87% [ 7 ] PCNL 最适合 >15 毫米的结石，尤其是高结石密度 (>1000HU) 的结石。米勒等人。报道了 35 名 HK 患者的 SFR 为 84.1%，97.7% 的病例通过一次通路处理，其中 82.2% 的肾脏通过上极通路 [ 7 , 9 ]。   与这种方法相关的并发症不超过正常肾脏中的 PCNL。通过使用小型化 PCNL 程序，使用 mini-Perc 和超mine- perc 治疗较小的结石，并结合标准 PCNL 治疗需要多次进入的结石，可以进一步降低并发症发生率。  

RIRS

RIRS 可用于<15 mm 的结石，可考虑用于>15 mm 且密度<1000HU 的结石。在较大的结石中，它可能是一个分阶段的程序。RIRS 的成功还取决于肾脏的引流。SFR 在 75% 和 88% 之间变化 [ 10 , 11 ]。  

马蹄肾 RIRS 的并发症发生率与正常肾脏无差异。然而，引流较差的肾脏可能有较高的残余结石发生率。

ESWL

由于与骨解剖结构和覆盖肠道有关的定位问题，ESWL 可能很困难。结果不佳也可能与肾脏引流不良有关。对于 <15 毫米 (HU < 1000) 的结石，成功率为 79%，对于 >15 毫米的结石，成功率降至 25-53% [ 11 , 12 ]。如果由于 ESWL 而发生故障，则应将 RIRS 视为辅助程序。  

交叉融合异位（CFE）

通过计算机断层扫描对肾脏进行三维重建将是规划治疗交叉融合异位中尿石症的方法的理想先决条件。血管异常通常与这种情况有关。在 CFE 中治疗结石没有标准指南。   文献检索报道的35例[ 13 ]，治疗方法包括开放手术4例，保守治疗5例，ESWL 7例，PCNL 10例，RIRS 4例，腹腔镜肾盂切开术1例。在另外 5 名患者中，治疗方式未知。   接受治疗的 7 名患者中有 3 名 ESWL 失败，他们需要进行二次治疗。Resorlu 等人。报道了 RIRS 在 15 毫米结石患者中的首次使用，证实 RIRS 在 CFE 中是安全可行的 [ 14 ]。  

盆腔肾

此类肾脏中的 PCNL 需要仰卧位。通过在骨盆后面放置一个垫子来抬高肾脏。挑战将是避免刺穿上覆的肠道。一些可以帮助穿刺的技术包括使用超声探头（超声引导穿刺）[ 15 ] 压迫肠道，以及使用腹腔镜置换肠道和引导穿刺针 [ 7 , 16]。然而，在存在气腹的情况下，超声引导穿刺可能具有挑战性。此外，由于盆腔肾的潜在位置较深，可能需要更长的 Amplatz 鞘和肾镜。在穿刺过程中使用彩色多普勒超声可以进一步防止血管损伤。扩张可能是一个挑战，具有较高的输尿管丢失风险。   RIRS 和 URS 在盆腔肾方面也有自己的一套困难。输尿管可能因角度曲折而难以协商范围。在所有 RIRS 病例中放置尿道通路护套 (UAC) 很重要。然而，与 UAC 放置在肾盂输尿管交界处的正常肾脏不同，在盆腔肾脏中，鞘将放置在输尿管中部或下部，以便更好地弯曲输尿管镜 [ 11 , 17 ]。   在最近一篇关于管理盆腔腔肾结石的论文中，作者得出结论，软性 URS 和 PCNL 的成功率相当（81.25% vs 86%），并且 RIRS 与较短的手术时间相关（46 分钟 vs 95 分钟）。为 RIRS 选择的患者的结石体积明显较小 [ 11 , 17 ]。   ESWL 可能是盆腔肾的一种选择，但尽管可能发生结石碎裂，但由于肾脏引流不良，SFR 可能仍然很低。盆腔肾脏的另一个可行选择是腹腔镜肾盂切开术，特别是在具有大肾外盆腔的肾脏中。出血、肠道和肾单位损伤的风险要低得多，而 SFR 会高得多。  

异常肾脏结石管理 [ 17 ]

其他特殊情况下结石

骨骼畸形

患有脊柱侧弯和后凸畸形等骨骼畸形的患者也有患尿石症的风险，因为他们因无法活动而导致高钙尿、尿路感染和尿淤滞 [ 18 ]。   ESWL 对于较小的宝石是一个可行的选择。然而，通过成像定位结石可能存在困难，尤其是超声波。此外，由于肾脏引流较差，特别是在肾脏旋转不良的情况下，SFR 可能较低。ESWL 的成功还取决于石头的密度。这些脊柱畸形患者的体位定位也会增加难度。   PCNL 也会有类似的缺点，尤其是因为通常的骨标志可能会变形。周围器官也可能发生移位，尤其是肠和肺。患者定位也可能具有挑战性，无论是仰卧位还是俯卧位。可能需要超声引导穿刺甚至 CT 引导穿刺（在介入放射科医师的协助下）。在大多数研究中，此类患者的 PCNL 无结石率 (SFR) 在 60-88% 范围内 [ 18 , 19 ]。RIRS 也可能是 SFR 范围从 35.7% 到 75% [ 11 , 20 , 21 ] 的挑战。  

移植肾

较小结石的 ESWL 可能具有挑战性，并且由于覆盖骨盆骨而必须俯卧。还必须在结石排出时对其进行监测，因为可能会导致阻塞并使患者发生肾功能衰竭。覆盖的肠道也可能使结石难以定位。据报道，结石清除率高达 66% [ 22 ]。   由于输尿管膀胱造口术在膀胱顶部的位置，URS/RIRS 在技术上也很困难。   在这些肾脏中，PCNL 的顺行方法是一个合理的选择。可以进行超声或 CT 引导的穿刺，特别是因为移植肾位于前面。扩张管道时必须小心，以避免移植物损伤和出血。尤其是使用灵活的范围、激光和篮子可以获得高 SFR，这已在多个系列中得到报道 [ 22 ]。   如果其他内窥镜措施不可行或失败，这是一个开放手术也可以作为治疗选择的领域。  

结论

目前在处理异常肾脏和骨骼畸形特殊情况下的尿石症方面没有标准指南。大多数建议来自基于案例系列的文献。许多作者提出了各种算法来帮助决策。然而，每种情况都应单独处理，应选择安全且能提供最佳 SFR 的最佳方法。   在这些特殊情况下的评估可能需要额外的成像技术，例如 MRU、CT IVU、3D 重建 CT 扫描或放射性核素闪烁扫描，以更好地确定肾脏的解剖结构和引流。治疗的选择还取决于肾脏与周围器官（尤其是肠道）的关系，并将考虑覆盖肾脏的任何骨骼异常。   尽管历史上异常肾脏中的结石是通过开放手术去除的，但现在通过微创方法处理这些结石已成为护理标准。更小更好的内窥镜、激光技术的可用性和更好的成像技术尤其使这成为可能。   在正常肾脏中可能运作良好的程序在异常肾脏中可能没有类似的结果。一个很好的例子是盆腔系统中小结石的 ESWL。尽管 ESWL 可能使结石碎裂，但由于引流不良，异常肾脏的 SFR 可能仍然很低。由于肠道重叠或骨骼异常，结石定位也可能具有挑战性。   完成程序的方式也需要修改，PCNL就是一个很好的例子。穿刺肾盏系统可能需要结合使用超声波（有或没有多普勒）、透视，有时甚至是腹腔镜检查。   总之，这些病例的管理最好在具有足够设施和经验的中心进行，以确保良好的 SFR 和安全手术。在这些情况下，多学科联合会议可能有助于达成共识并为患者选择正确的治疗方法。  

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