来自小脑的疑问——小脑扁桃体下疝畸形

什么是小脑扁桃体下疝畸形？  

  0 1 小脑扁桃体在哪里？

小脑的两侧部膨大，称为小脑半球，中间部缩细、卷曲如环，称为小脑蚓部，在小脑半球的下面，靠近小脑蚓部的两侧有一对隆起，呈卵圆形，称为小脑扁桃体，其靠近枕骨大孔，当颅内压突然增高时会被挤压至枕骨大孔，称为小脑扁桃体疝，可以压迫延髓而危及生命。

0 2 什么是小脑扁桃体下疝畸形？

小脑扁桃体下疝畸形又称Arnold-Chiari畸形，为后脑先天性发育异常。小脑扁桃体延长成楔形进入枕骨大孔或颈椎管内，严重者部分下蚓部、四脑室也疝入椎管内。

小脑扁桃体下疝畸形对人体的影响？

因小脑扁桃体“坠入”枕骨大孔，枕骨大孔区容积缩小，致使枕骨大孔区域内结构“拥挤”。

影响1：脑脊液流通不畅，继发脑积水、脊髓空洞（脊髓积水），出现肢体感觉、运动功能障碍，其中分离性感觉障碍为特征性表现。

影响2：延髓、脊髓受压出现吞咽呛咳、声音嘶哑、颈枕部疼痛、肢体运动及感觉功能异常。

影响3：本病常伴其他颅颈交界区畸形如脊髓脊膜膨出、颈椎裂和小脑发育不全等。

小脑扁桃体下疝畸形的分型

1.Ⅰ型是最轻的一型，表现为小脑扁桃体通过枕骨大孔向下疝入椎管内，延髓轻度向前下移位，第四脑室位置正常，常伴颈段脊髓空洞症，颅颈部骨畸形。

2.Ⅱ型是最常见的一种类型，表现为小脑扁桃体伴或不伴蚓部疝入椎管内，第四脑室变长，下移，某些结构如颅骨，硬膜，中脑，小脑等发育不全，90%有脑积水，常合并脊髓空洞症，神经元移行异常，脊髓脊膜膨出等。

3.Ⅲ型为最严重的一型，罕见，表现为延髓，小脑蚓部，四脑室及部分小脑半球疝入椎管上段，合并枕部脑膜脑膨出，并有明显头颈部畸形，小脑畸形等。

小脑扁桃体下疝畸形的治疗？

  01    

对于部分I型患儿，若无明显临床症状，则可动态随访观察。

02   手术指征：  

(1)有梗阻性脑积水或颅内压增高者。　　

(2)有明显神经症状者，例如因脑于受压出现喉鸣、呼吸暂停、紫绀发作、角弓反张、Horner综合征、吞咽反射消失以及小脑功能障碍等。 

03   手术目的  

手术治疗是为了解除枕大孔和上颈椎对小脑、延髓、第四脑室及该区其他神经结构的压迫，以及在可能的范围内分离枕大孔和上颈髓的蛛网膜粘连，解除神经症状和脑积水。

04   手术方式  

有人认为Ⅰ型可行枕下减压术，而Ⅱ型仅作分流术即可。一般作颅后窝充分减压术，切开硬膜并分离粘连，探查第四脑室中孔。对于有梗阻性脑积水手术未能解除者，可行脑脊液分流术。

家长们最关心的问题：预后如何？

病变的严重程度不同，预后不同。手术适应证患者，手术越早，效果越好；反之，疗效越差。经过积极治疗可缓解症状，改善预后。经彻底治疗后，一般很少复发。

THE END

推文创作

●    文字：神经外科  

● 图片：神经外科、部分源于网络  

● 排版：党办 赵鑫 

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