Percheron动脉闭塞的治疗策略

前言 

Percheron 动脉 (AOP) 于 1973 年首次描述，是丘脑-中脑旁正中动脉供血的罕见解剖变异，起源于大脑后动脉 (PCA) P1 段的孤立动脉干（图 1）。Percheron 动脉主要供应双侧丘脑旁正中区域和中脑腹侧。AOP 的血流中断会导致丘脑旁正中区域的远端双侧缺血，并且通常会导致中脑 (57%) 和/或丘脑前核 (19%)梗死。因为在大多数人群中，这一动脉本质上为丘脑和中脑穿支提供供血。这些穿支直接来自于 PCA，对于具有更常见变异的患者，其闭塞将导致比单独闭塞任何一个穿支更严重的功能障碍。这些损伤包括认知和运动障碍，如果不及时治疗，可能会导致昏迷。AOP梗死仅占所有缺血性卒中的0.1 - 0.3%，丘脑梗死的4 - 18%，但其总体发生率未见文献报道。已经对其他动脉闭塞的治疗方案进行了彻底的分析，但从未针对Percheron 动脉进行过分析。在这里，我们提出了一种基于证据的治疗方法，用于 AOP 闭塞的最佳管理。

图 1 丘脑动脉供应。I 型：最常见的血管解剖结构，穿支动脉直接从 PCA 分支以供应丘脑和中脑。IIb 型：Percheron 动脉 (AOP) 变异型，AOP 从 PCA 发出，作为一个单一的主干，然后分支供应双侧旁正中丘脑和中脑腹侧。BA，基底动脉；PCA，后交通动脉

病因学

AOP 闭塞最常由微血管病和由斑块形成或脂肪透明样变性引起的心源性栓塞引起。靠近基底尖端AOP可以解释高频心源性栓塞作为动脉闭塞的原因，导致双侧丘脑梗死。闭塞风险增加包括高血压、糖尿病和心房颤动（表 1）。旁正中动脉开口附近形成的微动脉粥样硬化斑块可导致微血管病变，从而导致AOP闭塞。

表 1 Percheron 动脉闭塞的原因及诱发因素

AOP闭塞也可能有血流动力学的病因。全身低血压、基底动脉夹层导致的后循环远端缺血、基底动脉尖动脉瘤或这些动脉瘤内的血栓可闭塞塞旁中动脉。在某些情况下，AOP 闭塞是基底动脉尖动脉瘤栓塞或心脏造影术后的术后并发症。

临床表现

AOP闭塞引起的双侧旁中丘脑缺血的临床表现通常包括精神状态改变、垂直凝视性麻痹和记忆障碍三联征。精神状态的改变是由于网状激活系统的介入，可进一步分为嗜睡症、定向障碍、构音障碍或昏迷。垂直凝视性麻痹常以中脑或丘脑受累为特征，后者在内侧纵束腹侧间质核的皮质输入处理中起作用。当丘脑前部区域也受到影响时，记忆障碍通常会更加严重。若累及中脑，除上述三联征外，临床表现通常以偏瘫、运动障碍、小脑共济失调及其眼动障碍为特征(表2)。其他症状包括运动障碍性缄默症、韵律失调和声音低落。也可能导致罕见的行为障碍，例如长期的嫉妒妄想。这种情况的临床症状频率尚未报道。

表 2 Percheron 动脉闭塞的临床体征和症状（基于梗死部位）

影像学 由于Percheron动脉变异体体积小，传统的血管造影术通常不能显示，数字减影血管造影术是一种常用的检测AOP的有效血管造影术技术。AOP 梗死的诊断最好使用弥散加权 MRI。在轴向弥散加权成像或流体衰减图像恢复成像中，67% 的患者中脑累及 AOP 闭塞表现为沿脚间窝软膜表面的高信号，Lazzaro 等人在其特征形状后将其称为“V”征 。 

方法 

2013年11月，我们在PubMed治疗及相关健康文献累积索引(Cumulative Index to Nursing and Allied Health literature)上进行了文献搜索，以获得AOP闭塞的病例报告、综述和回顾性研究以及解决该闭塞的治疗方法。主要的主题术语使用AOP、梗死、闭塞、双丘脑卒中和基底动脉尖综合征。这些术语中的每一个都与一个与治疗相关的关键术语相结合:溶栓、溶栓治疗、取栓、肝素、抗凝、治疗和治疗。纳入标准是在患者从 AOP 闭塞中恢复时实施药物治疗或其他形式的治疗，排除以英语以外的语言撰写的文章。通过交叉引用获得了其他案例和背景。在我们的搜索中使用了主题和处理术语的每一个组合，并且在本文的AOP处理方法的制定中包含了所有相关的文章和病例。 

治疗选择

由于 AOP 闭塞的罕见性以及进行药物或手术治疗的记录病例数相对较少（表 3），我们提出了一种基于证据的 AOP 闭塞标准化治疗方法。AOP 闭塞治疗方案的当前目标是尽快促进再通并预防未来的发作。前者常用溶栓和肝素，后者常用普通抗凝剂。在这里，我们提出了一旦临床高度怀疑或已通过放射影像学证实（图 2）的 AOP 闭塞治疗方法的证据，该方法与美国心脏协会/美国卒中协会 2013 年关于急性缺血性中风溶栓和手术管理的指南非常一致 。

表3 Percheron 动脉闭塞治疗的记录病例与临床结果。溶栓和抗凝剂，尤其是肝素，是目前最常用的药物治疗形式

急性期：溶栓 治疗窗(4.5-6小时)内的静脉溶栓治疗是目前AOP闭塞最有效的治疗方法，因此必须立即诊断，以最大限度地提高疗效和降低风险。已知的第一例经血管造影证实的AOP闭塞治疗病例，通过导管置入给予组织型纤溶酶原激活剂溶栓治疗，导致患者完全康复，遗留视野缺失和倾斜偏差。在另一个更近期的病例中，仅基于意识突然丧失的临床表现，CT上没有急性梗死，在6小时内使用组织型纤溶酶原激活剂进行溶栓，但没有说明给药途径，给药后患者意识转清。出院时，患者完全清醒，但有严重的认知障碍。与其他动脉梗死的治疗一样，在3小时内发现脑出血或CT或MRI出现水肿的患者应避免溶栓治疗。尚无文献报道因出血而禁忌行溶栓治疗的患者。 急性期：替代治疗

在Cassourret等人记录的一例病例中，由于AOP闭塞，溶栓时间窗后就诊的缺血性卒中，而初始MRI检查结果正常则使这一诊断复杂化。在昏迷、构音障碍和其他神经系统异常发作后第 2 天静脉注射肝素证明有效，患者出院时认知和运动明显改善，但仍有部分记忆缺陷。溶栓后血管再通也有使用肝素的报道。已经证明机械取栓用于其他脑动脉闭塞治疗有效，但尚未记录用于 AOP 闭塞的情况。

图 2 Percheron 动脉 (AOP) 闭塞的治疗方法。DWI，扩散加权；MRA、MR血管造影 非急性期

在许多非急诊病例中，患者被安置在康复中心，并监测临床和影像学改善的迹象。如果不及时治疗，AOP 闭塞会导致神经功能缺损或复发的持续存在，这可能是潜在的致命事件。然而，即使没有治疗，如果中脑不受影响，预后明显更好，43% 的 AOP 闭塞病例是这种情况。在患者完全或部分恢复后，为防止未来再次发作，给予患者长期口服抗凝剂。

需要对AOP闭塞患者进行进一步的临床研究和系统的病例报告，以进一步阐明确定这种情况的最佳治疗的因素，由于其发病罕见，大规模的研究可能是困难的。这样做将提供深入了解溶栓治疗窗口、注射与微导管动脉溶栓治疗的获益和风险、静脉肝素在非紧急AOP闭塞或溶栓治疗窗口外的情况下的疗效，以及使用长期抗凝药物预防复发。

总结

AOP是一种罕见的独特的解剖变异，结合了直接从 PCA 分支出来的中脑和丘脑穿支的功能，导致各种神经功能缺损，如果不及时治疗，可能导致严重的功能障碍甚至昏迷。记录在案的 AOP 闭塞治疗病例的稀缺很可能归因于 AOP 在人群中的罕见性，因此治疗方案的开发仍在研究中。作者的结论是，在撰写本文时，溶栓和静脉肝素是紧急无并发症 AOP 闭塞的有效一线治疗选择，然后是长期抗凝剂处方，而没有中脑受累的非紧急病例可以通过康复和医务人员的持续监测来治疗 。平均诊断延迟 7 天，AOP 闭塞需要立即诊断和开始治疗以获得更有利的预后。为了更全面地分析 AOP 闭塞治疗方案，需要系统的病例报告和更高功效的临床试验。