嗜铬细胞瘤的手术治疗

       手术切除是嗜铬细胞瘤最有效的治疗方法。手术的基本原则是：完整的肿瘤切除，避免肿瘤破裂、溢出、残留，操作轻柔，注意静脉引流和动脉血供的控制，彻底止血。可选择开放手术和腹腔镜手术，需要根据肿瘤的大小、部位、局部有无浸润，与肿瘤周围大血管的关系以及术者的经验等综合考虑选择手术方式。

术前准备

       术前应做充分药物准备，术中有效控制血压。嗜铬细胞瘤瘤体血供极其丰富，易出血，术前需充分备血。全身麻醉，深静脉及动脉置管，必要时应置入心内漂浮导管，动态实时监测血压、中心静脉压等血流动力学指标。手术早期适量补入1000~1500ml液体，以及时扩充血容量。术中与麻醉医师的沟通非常重要，即使有充分的药物准备，术中血压的剧烈波动有时也难以避免。手术操作刺激肿瘤可使血压骤升，需要使用短效的硝普钠、硝酸甘油或酚妥拉明迅速降压，停药后血压又可迅速回升，控制灵活。在离断主要静脉血管后，血压可骤降，甚至测不出，此时需提前停用降压药，加快补液速度，根据术前儿茶酚胺升高的类型选择相应的血管活性药物补充，如肾上腺素或去甲肾上腺素等。在上述操作前提前通知麻醉医师，使其有充分的时间做相应准备，维持术中血流动力学的稳定，确保手术安全。术中积极扩容的同时，密切关注心肺功能变化，谨防心力衰竭。术中如出现心动过速等心律失常可予艾司洛尔等β-受体阻滞剂，利多卡因也是比较常用。

开放手术

       开放手术曾是最常用的术式。肿瘤巨大、疑恶性、与血管关系密切、多发病灶需探查的复杂嗜铬细胞瘤,宜采用开放性手术。入路可分为经腹、经腰、胸腹联合等，其中经腹的前入路被认为是标准入路，因其同时允许肿瘤的整块切除和对侧肾上腺及腹腔其他部位的探查，发现转移和多发病灶。但随着现代定位技术的进步，多数PPGL术前已能精确定位，广泛的探查已无必要，而且腹腔镜也可对肝脏等腹腔脏器进行探查。对定性诊断高度可疑，但无法确切定位的病例，也不宜盲目手术探查，可密切随诊，重复功能影像学相关检查。所以目前开放手术的绝对适应证是肿瘤的恶性征象如邻近器官组织和血管的侵犯。就入路而言，应根据肿瘤大小和部位决定,最佳手术入路应是便于操作，术野清晰，完整切除肿瘤，减少损伤邻近血管及脏器等并发症的可能。巨大肿瘤的经腹入路的优势是显而易见的，空间大、视野清楚容易显露腹主动脉、下腔静脉、肾动静脉、肠系膜上动脉区等，这些部位副神经节嗜铬体丰富，是PGL常见的好发部位，探查方便，容易显露和控制重要血管，利于肿瘤的完整切除。手术中在探查或分离肿瘤时，动作应轻柔，不宜重力挤压，以避免血压大幅度波动。膀胱PGL系非上皮性肿瘤，有恶性倾向，手术应行膀胱部分切除术。肿瘤位于三角区或范围广泛，浸润邻近组织者，可行膀胱全切。 

       肾上腺PCC的切除，右侧者需游离结肠肝曲。Kocher手法将后腹膜和十二指肠向内侧推移，显露下腔静脉，右侧肾上腺中央静脉入下腔静脉，较短，处理时注意避免损伤下腔静脉。有时瘤体巨大，并位于下腔静脉与腹主动脉之间，腔静脉、肾静脉、肝脏血管等紧贴肿瘤表面，有时不易辨认，极易被当做肿瘤包膜而误伤。恶性合并下腔静脉瘤栓者可同时切开取栓，但如肿瘤巨大或瘤栓较长可能需肝脏外科协助显露肝后段腔静脉。左侧者处理类似，但需注意脾脏、胰腺、肾脏的损伤。有时肿瘤侵犯邻近器官如肾脏、脾脏、肠管等经术前充分评估后可考虑整块切除。腹主动脉旁PGL尚需注意肠系膜血管的保护。如肿瘤分离困难、紧邻大血管者可行囊内剜除，达到减瘤和缓解症状的目的，同时为其他辅助治疗创造条件。  

腹腔镜手术

       目前尚没有关于嗜铬细胞瘤开放手术或腹腔镜手术的随机对照研究，但有多项单中心研究显示腹腔镜嗜铬细胞瘤切除术与开放手术相比有优势，比如疼痛轻、出血少、住院时间短、并发症减少。在肿瘤复发率方面二者没有差异，腹腔镜适合大部分的PCC的手术治疗。腹腔镜嗜铬细胞瘤切除术的并发症发生率约1%，中转开放率和输血率约5%，主要取决于肿瘤的大小和术者的经验。经腹和经腹膜后入路没有显著差异，但后者术后恢复快。机器人辅助腹腔镜对于体积大的、操作困难的嗜铬细胞瘤可能有帮助，取决于术者。 

       与开放手术相似，腹腔镜手术也可分为经腹和腹膜后入路，我们多选择腹膜后入路，但巨大肿瘤或肾上腺外的PGL则选择经腹入路。其基本操作步骤与开放手术类似，建立人工腹膜外腔隙，清理腹膜外脂肪,打开腰背筋膜和Gerota筋膜，游离肾上极，在其上方即可游离显露肾上腺及肿瘤。PPGL血流丰富，游离时需掌握正确的平面，以免出血，影响术野。切除肿瘤的关键在于肿瘤下极与肾脏之间的显露和分离，而且该处也往往是肿瘤主要血供所在，需注意。

肾上腺保留与否

       单侧散发的PCC推荐肾上腺切除。对于选择性的病例如遗传性PCC、对侧肾上腺切除者，保留部分肾上腺皮质，以避免终身的肾上腺皮质功能减退。PCC的肿瘤切除并保留正常肾上腺皮质是可能的，即使是巨大的嗜铬细胞瘤，也往往存在有“相当体积”的正常肾上腺“贴”在肿瘤表面,其原因在于PCC起源于肾上腺髓质，皮质多未被破坏。保留这些肾上腺组织在技术上多数情况下是可行的。与肾上腺全切相比，保留肾上腺皮质的肾上腺部分切除术不增加手术风险，不增加残留肾上腺出血的风险。保留1/3~1/2的单侧肾上腺即可保留肾上腺皮质功能，避免皮质功能不足。也有报道保留15%的肾上腺组织即可。约90%的患者术后不需要激素替代。但是残留肾上腺有肿瘤复发的风险，VHL患者术后10年复发率为10%~15%。MEN-Ⅱ术后5~10年单侧和对侧复发率为38.5%。肿瘤复发后再次手术困难，往往需要开放手术。

术后处理

       由于PCC所致长期高血压以及儿茶酚胺对心血管功能的损害，患者容量负荷过重及低血容量的代偿能力差。术后患者需要在ICU监护24~48小时，及时发现和处理可能的相关并发症。儿茶酚胺水平的下降引起低血压，或者应激导致术后高血压比较常见，儿茶酚胺下降后可出现低血糖，应常规适量补充血容量和注意葡萄糖液补充，维持适量的正平衡。

术后如血压仍高,可能系残留嗜铬细胞瘤、补液过多、肾动脉损伤狭窄或合并原发性高血压等，应进一步检查处理。术后复查尿儿茶酚胺，如在正常范围，且血压恢复正常，可视为治愈。

缩写

PCC:嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma）

PGL:肾上腺内交感神经性副神经节瘤（paraganglioma）

PPGL:嗜铬细胞瘤和副神经节瘤  ( ph-eochromocytoma and paraganglioma)

VHL:冯·希佩尔·林道病 (Von Hippel-Lindau disease)

MEN-Ⅱ:多发内分泌肿瘤-Ⅱ型（mutiiple endocrine neoplasia)

参考：孙颖浩《吴阶平泌尿外科学》.

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