胡桃夹综合征分型及临床表现

 胡桃夹综合征好发于儿童和青少年，以男性多见，男女发病率比约为24：5。根据左肾静脉的位置不同可分为两型：前胡桃夹综合征和后胡桃夹综合征。前胡桃夹综合征是指左肾静脉从腹主动脉和肠系膜上动脉之间穿过并受到压迫。而后胡桃夹综合征是一种左肾静脉解剖位置的异常，在人群中异位的左肾静脉发病率为1.0%~3.2%，异常的左肾静脉(主动脉后型左肾静脉和主动脉环型左肾静脉)从腹主动脉与脊柱之间穿过而受压。

临床表现

✎ 血尿

血尿为胡桃夹综合征最常见症状，程度从无症状镜下血尿到严重贫血需要输血治疗不等，多表现为活动后的镜下血尿。患者尿液中的红细胞为非肾小球性。98%正常人左肾静脉与下腔静脉压力差< 1mmHg (1.33kPa)，当压力差≥3mmHg 时可能出现血尿。但血尿是否发生还与肾盏穹隆部黏膜有无炎症、水肿，侧支循环是否形成等因素有关。剧烈运动可诱发或加重血尿。

✎ 疼痛

疼痛主要表现为腰腹部或腹部的疼痛并可放射至臀部和大腿中后部，也可是生殖静脉综合征的一部分。其发生机制不甚清楚，肾皮质处小动脉持续性收缩导致肾血流量减少、左肾静脉压力增高引起的血管炎症反应、肾淤血及长期慢性血尿形成血块导致输尿管痉挛等都可能是引起疼痛的原因。

✎ 体位性蛋白尿

体位性蛋白尿是指蛋白尿仅发生于某一特定体位(如站立、行走或运动)，随着体位的改变蛋白尿随即消失的临床现象,尿蛋白一般不超过1g/d。胡桃夹综合征可引起体位性蛋白尿，多见于学龄儿童或青少年，尤其见于短期内身体迅速增高或体型瘦长者，发生率达10%。体位性蛋白尿发生机制可能是直立时内脏下垂，腹主动脉和肠系膜上动脉受压后夹角变小，导致左肾静脉受压，回流受阻肾充血，最终导致肾小球蛋白滤过增加，超过重吸收能力而出现蛋白尿。

✎ 直立调节障碍

胡桃夹综合征可伴发直立调节障碍(orthostatic dysregulation, OD)。患儿坐起或站立后头晕、心慌、恶心、胸闷，症状严重者可影响正常生活和学习。发病机制可能与患儿血管舒缩介质分泌失调有关，直立体位时患儿下肢静脉系统收缩反射迟缓，回心血量减少，心输出量减少,引起大脑供血不足而引发症状。

✎ 慢性疲劳综合征

慢性疲劳综合征主要表现为无明显原因的反复或持续的疲劳，如乏力、头晕、注意力下降等，疲劳症状在休息后得不到缓解，严重者可引起活动能力的下降。其机制可能是由于左肾静脉与下腔静脉之间的压力梯度升高，导致肾内血管床充血，从而影响肾素-血管紧张素-醛固酮系统所致。

✎ 生殖静脉曲张

睾丸和卵巢静脉血液回流入左肾静脉，胡桃夹综合征时由于肾静脉高压，导致回流受阻引起淤血，因而产生生殖静脉曲张。男性主要表现为不同程度的左侧精索静脉曲张，多为重度，平卧后改善不明显，儿童及青少年表现为左侧阴囊坠胀不适阴囊内可触及蚯蚓状团块，女性则表现为痛经、排尿困难、性交困难、盆腔疼痛及月经增多等症状。

参考文献：《吴阶平泌尿外科学》2019版.