JAHA：先天性心脏病成人肺动脉高压的情况

先天性心脏病(CHD)是儿童中最常见的心脏疾病，其在台湾的患病率估计为每1000名新生儿中有13名CHD患者。西方国家成人先天性心脏病患者肺动脉高压(PH)的流行病学已为人所知，尽管亚洲和西方国家的发病率相似，但在CHD亚型患者中差异很大。

近日，心血管疾病领域权威杂志JAHA上发表了一篇研究文章，研究人员旨在调查先天性心脏病成年患者PH的临床特征，这些患者来自中国台湾的一个复杂CHD的亚洲队列。

所有在2007年1月至2018年7月期间被诊断为CHD的成年患者（年龄>18岁）均符合纳入研究的条件。PH由心导管检查数据或超声心动图报告结果来确定。研究人员根据世界肺动脉高压研讨会的标准，CHD进一步分为单纯性、重度或复杂性冠心病（包括肺动脉闭锁-室间隔缺损和单心室异常）。

该研究共有4301名患者（55.6%为女性），其中15.7%为重度，3.9%为复杂CHD。PH的累积发生率为4.4%（95%CI为3.8-5.0）。该研究的多变量回归模型表明，在伴有PH的情况下，死亡率增加了4.2倍（95%CI为3.0-5.9），而年龄、女性以及严重或复杂的CHD与较高的PH发病率相关。只有49%的患者接受了PH特异性治疗。PH患者（n=190）的5年和10年生存率分别为72.3%（95%CI为65.1%-78.4%）和58.8%（95%CI为50.1%-66.5%）。艾森曼格综合征、缺陷矫正后PH和复杂CHD患者的存活率相似。低氧饱和度和高尿酸水平与死亡率增加有关。

由此可见，在这个规模庞大的亚洲CHD成人队列中，PH的累积发病率与西方国家一致。事实证明，PH患者的死亡率高于没有PH患者。尽管与其他CHD亚型成人相比，复杂CHD的PH风险更大，但存活率相似。

原始出处：

Shuenn‐Nan Chiu.et al.Pulmonary Hypertension in Adult Congenital Heart Disease in Asia: A Distinctive Feature of Complex Congenital Heart Disease.JAHA.2022.

撰文 |  xing.T

编辑 | 妍妍

  授权转载及爆料请联络梅斯医学管理员