六类常见中脑损害综合征

所谓「脑干虽小，核团俱全」，脑干损伤可出现多种临床症状和体征。今天为大家总结的是中脑不同部位受损常见的综合征。

1.Weber综合征

一侧中脑大脑脚脚底损害可出现大脑脚综合征（Weber syndrome），损伤动眼神经和锥体束，又称动眼神经交叉瘫，是指中脑腹侧部，即大脑脚内侧出现病灶，损害了同侧动眼神经与位于脚底中部3/5的锥体束，而出现的动眼神经麻痹与偏瘫同时存在的一种特殊症候群。

中脑腹侧部综合征的病变位于大脑脚脚底，损害锥体束与动眼神经，因此发生同侧动眼神经麻痹(眼睑下垂，眼球外展位，眼球向上、内收及向下运动麻痹，瞳孔散大，对光反射消失)和对侧偏瘫(对侧中枢性面瘫、舌肌麻痹及上下肢瘫痪)。这是中脑病变最常见的一种综合征，见于中脑大脑脚脚底部位局灶性病变，如肿瘤、炎症及外伤等。此外，也可见于天幕上占位性病变所引起的天幕疝的早期，特别是颞叶肿瘤或血肿引起的钩回疝；另外一种原因是颅底动脉瘤，因为动眼神经在大脑后动脉及小脑上动脉之间穿过，并与后交通动脉平行向前，因此在这组动脉上发生的动脉瘤常可引起动眼神经麻痹；动脉瘤偶也可压迫大脑脚而产生对侧偏瘫，而导致中脑腹侧部综合征。

病变部位：中脑腹侧部，即大脑脚底部。

临床表现：

1.动眼神经根损伤——除外支肌和上斜肌之外的所有眼球外肌麻痹。

2.皮质脊髓束受损——对侧上下肢瘫痪。

3.皮质核束损伤——对侧面神经和舌下神经核上瘫。

常见病因：最常见于动脉瘤（大脑后动脉或小脑上动脉）、肿瘤；也可见于小脑幕上占位病变；炎症和外伤所致者较罕见。 

2.Benedikt综合征

也叫红核综合征，最核心的特征是动眼神经+红核受累。临床表现为病灶同侧动眼神经麻痹+对侧不自主运动（可伴共济失调）。追踪最开始Benedikt和Charcot报道的病例，其实核心症状有三大类：病灶同侧的动眼神经麻痹，病灶对侧偏瘫，和震颤等不自主运动。另外，后来报道的病例累及范围大些的还可以有对侧深感觉受累（内侧丘系）等。

因此，Benedikt综合征可大可小，大可包括同侧动眼神经麻痹、对侧不自主运动、对侧共济失调、对侧偏瘫、对侧深感觉障碍。小可仅有同侧动眼神经麻痹和对侧不自主运动（震颤、舞蹈、手足徐动等）。为了突出最主要的精华，我们一定要记住其最特色的环节：病灶同侧动眼神经麻痹+对侧不自主运动，这样与其解剖核心相一致，也便于和其他两个区别。

病变部位：中脑红核、黑质、动眼神经。

临床表现：

1.同侧动眼神经麻痹（不完全性）；

2.对侧上下肢可见震颤或舞蹈、手足徐动样动作。

常见病因：肿瘤、外伤、血管病变。 

3.Claude综合征

最核心的特征为动眼神经+小脑上脚（可以捎带点红核）。最主要的临床表现为病灶同侧的动眼神经麻痹+对侧共济失调。有的书上还带了点震颤。不过相比Benedikt综合征，分歧算小的了。最核心的环节就是动眼神经麻痹+对侧共济失调，与解剖结构相吻合。

下图为Claude综合征病灶模式图，病灶主要在红核下一个层面，累及小脑上脚，红核并非主要受累对象。（1为红核，2为小脑上脚，二者不在同一层面，2为主要受累部位，染为深色）

下图为6个Claude综合征患者的病灶，显示病灶主要累及小脑下脚，有时可带一点红核。

病变部位：中脑背侧近大脑导水管处，同时伴小脑结合臂损害。

临床表现：

1.同侧动眼神经麻痹；

2.对侧上下肢共济失调等小脑体征。

常见病因：肿瘤、外伤、血管病变。 

4.Parinaud综合征

Parinaud综合征，帕里诺综合征，又称上丘脑综合征、中脑顶盖综合征、上仰视性麻痹综合征。

由中脑上丘的眼球垂直同向运动皮质下中枢病变而导致的眼球垂直同向运动障碍，累及上丘的破坏性病灶可导致两眼向上同向运动不能。

病变部位：中脑顶盖部受损。

临床表现：

1.双眼垂直运动障碍（向上和向下）；

2.伴瞳孔扩大，对光反射消失，双眼调节反射消失。

常见病因：四叠体肿瘤、生殖细胞肿瘤、松果体肿瘤等。

 5.中脑被盖中央综合征  

病变部位：中央灰质。

临床表现：

1.双侧动眼神经麻痹；

2.特点：眼外肌麻痹（除外展和上斜），故双眼外斜视；双上睑下垂；双眼调节、对光反射消失。

 6.动眼神经及锥体束综合征  

病变部位：双侧大脑脚底及动眼神经。

临床表现：

1.双侧动眼神经麻痹；

2.四肢上运动神经元性麻痹。

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