宝宝出生后如果肚子上有这样一块东西，赶紧送医！

日前，在浙江一座美丽的沿海小城

琪琪在爸爸妈妈的期待中诞生了

出生后，家人却惊讶地发现

这个孩子有点特殊

肚子上有鲜红的一块“东西”

大约鸡蛋大小

像肉又不像肉

像瘤又不像瘤

是肿块？是内脏？还是多长了一块肉？

爸爸妈妈都呆住了

当地医院医生一看

这不是啥肿块或肉球

而是一种复杂罕见的先天结构畸形

叫膀胱外翻，是膀胱裸露在体外了

而且这背后往往有着复杂的系统性问题

需要高难度手术进行解决

国内能做这类手术的医院屈指可数

孩子要立马转院到浙大儿院做介入治疗

当天，琪琪就被送到了浙大儿院，由泌尿外科副主任陈光杰担任主刀医生，组建起包括泌尿外科、麻醉科、骨科、放射科、SICU等科室专家在内的多学科团队，为琪琪制定了手术方案。

很快，手术团队就为他做了手术。手术整整进行了五、六个小时，陈光杰副主任医师以精湛的技术，帮助琪琪把膀胱回纳到体内，成功为其修复泌尿系统、生殖系统、骨骼系统、腹壁肌肉等多个系统问题。手术非常顺利，琪琪身上的问题通过这次手术完美解决，未来基本可以和其他孩子一样正常成长。

这种病，越早治越好！

把握72小时黄金时间很重要

陈光杰副主任回忆，近两年来，这种膀胱外翻罕见疾病，已遇到多例，但在这些孩子中，琪琪是比较幸运的。当地医生意识较强，第一时间就把孩子送了过来，手术创伤小、术后恢复快，且对孩子生理心理的影响都是最低的。

“之前有一个整整2周岁才来治疗的患儿，根据家长描述，一年到头，孩子裤子都是湿漉漉的，就没有穿过一条干的裤子，连托班都无法上，也没法去外面和其他小朋友玩，丧失了正常的社交活动，使孩子的童年蒙上了阴影，给孩子的精神带来极大痛苦。”陈光杰副主任医师痛惜地表示。

手术前后对比图

还有一个孩子让陈光杰副主任印象深刻，这个孩子是在出生后4个月，由爸爸妈妈带着来泌尿外科就诊的。这个孩子除了膀胱内腔面粘膜完全裸露在体外，还存在右侧斜疝、左隐睾、尿道上裂、腹壁缺损、耻骨明显分离、肛门位置前移等状况，最后通过两期手术对孩子进行器官功能修复和正常外观的重建，术中还进行了骨盆截骨，以重塑骨盆。“如果这个孩子当初可以早点来医院就诊，就不用承受截骨的痛苦，治疗效果也会更好。”陈光杰说。

陈光杰副主任医师再三提醒：“这种疾病一定要尽早就医，新生儿刚出生时骨骼尚未完全成型，在患儿出生后的72小时内及时进行手术，可以避免骨盆截骨的创伤和得到更佳的治疗效果，而越迟治疗，膀胱裸露在外面的时间越长，粘膜受到的损害也会越大，膀胱更易挛缩，也越不利于患儿保留正常的膀胱功能。”

“同时，由于膀胱外翻带来的生殖畸形，男孩没有正常的阴茎、女孩没有正常的阴蒂和外阴，对形成正常的心理发育具有极大的影响。”陈光杰补充道，尽早手术治疗，还有助于患儿心理健康，减轻精神压力。

膀胱外翻为什么这么难治？

陈光杰介绍，膀胱外翻是一种少见而复杂的先天性畸形，是胚胎期泄殖腔膜发育异常，阻碍间充质组织的移行和下腹壁的正常发育，导致膀胱外翻、尿道上裂等一系列先天性异常。新生儿发病率为1/3～4万。男性发病率高于女性，为2～5：1。病因复杂，多由于在胚胎发育期受某些因素影响所致，可能与遗传因素有关。同时，产前诊断很难明确诊断出这种畸形。

膀胱外翻的病儿其下腹壁、骨盆、膀胱、阴茎或阴蒂和尿道等在身体中线处均未融合成形，导致整个膀胱和尿道的内腔面粘膜完全裸露于体外，患儿无法控制排尿，同时也没有正常的环状骨盆，影响负重和下肢行走。膀胱外翻易并发泌尿系感染，如不治疗，除了要忍受常人难以想象的疼痛折磨外，半数患者于成年前死于并发症。

正因为这种疾病涉及多个系统问题，膀胱外翻修复术被称为小儿外科最难的手术之一，其复杂程度让众多外科医生望而却步。

“这类疾病患儿，一般要通过膀胱回纳（将膀胱塞进腹内），上移输尿管开口，留出空间重建膀胱颈，保障患儿控尿能力。然后再通过骨盆截骨，重塑骨盆，同时进行腹壁肌肉皮肤缺损修补和脐部重建，保障患儿腹部的正常外观。在整个术过程中，神经、血管需要精细剥离，极大考验多学科治疗能力和外科医生的手术能力。”

陈光杰表示，浙大儿院外科建有全面的专科、亚专科体系，能通过多学科联合的方式，更好更全面地对膀胱外翻患儿进行治疗。

浙大儿院泌尿外科

浙大儿院泌尿外科目前已发展成为国内最大的小儿泌尿外科疾病诊治中心之一。两院区共设专科床位80张，目前年专科及专家门诊量超十万。年收治住院病人4000例次以上，年住院手术量达超4000例，其中三、四级手术超80%；年日间手术超500台，门诊小手术超7000余例。

现以博士生导师、主任医师燕翔为负责人，有主任医师2名，硕士生导师1名，副主任医师10名，主治医师8名，博士13名。1983年在国内最早开展小儿膀胱镜、尿道镜、腹腔镜微创无创手术。多年来常规开展各种小儿泌尿外科疾病手术及治疗，绝大部分为先天性泌尿生殖系统结构畸形的手术矫治。以各种类型尿道下裂修复、重度隐匿性阴茎整形为主要特色的外生殖器畸形矫治。对膀胱输尿管反流进行抗反流综合治疗。对重复肾畸形开展多年的个体化手术治疗。常规开展腹腔镜、机器人辅助下的肾盂输尿管整形手术、膀胱输尿管抗反流术、输尿管整形术等上尿路异常矫治。每年收治超过120例来自全国各地（超90%为外省）的性发育异常（两性畸形）患儿，联合本院实力强大的内分泌科、遗传学科、心理科为每个性发育异常患儿进行个体化的评估方案，并与家长一起商量确定合适的性别，并进行相应的外生殖器整形和性腺处置，使患儿及家长因疾病导致的心理创伤降低到最低程度。目前性发育异常的诊治已基本接轨国际水平。

此外，在小儿泌尿外科少见或罕见疾病如膀胱外翻、尿道上裂（男孩、女孩）、重复尿道、后尿道瓣膜、神经源性膀胱等诊治上都积累了丰富的临床经验。近20年来，随着产前超声筛查的普及及泌尿生殖系畸形高检出率，该科积极参加浙江省产前诊断中心的多学科联合门诊，积累了大量的产前诊断各类泌尿生殖畸形的经验，使得大部分的泌尿生殖畸形得以在产前即获得诊断，为产前咨询、生后早期及时治疗奠定了良好的基础。

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作者：木玉 王囤囤（科普）

审核：陈光杰副主任医师