十二指肠节细胞性副神经节瘤如何诊断？

定义及临床特点

       十二指肠节细胞性副神经节瘤十分罕见，2004年在国内首次报道，2010版消化系统WHO对其进行了定义和描述。绝大多数发生于十二指肠，个案报道发生于肺或阑尾，CT表现为十二指肠壁内的软组织肿块影，超声内镜表现为位于黏膜下层的低回声影。    

本例影像学检查结果

• 患者，男性，60岁，上腹部增强CT：十二指肠乳头部见等低密度结节影，大小约2.2×1.8cm。壶腹部见胰腺实质生长入内。胰腺未见异常密度影。

• 诊断意见：十二指肠乳头部富血供占位；壶腹部异位胰腺可能。

横断面腹部增强CT示：

十二指肠乳头部低密度结节影

形态学诊断要点

• GP多位于十二指肠黏膜下层或固有肌层内，界限常较清楚，部分区域肿瘤成分可穿插入肠壁内生长，局灶可见异位胰腺组织。

• GP的组织学形态极具特征性，由3种成分构成：

1.神经内分泌肿瘤（上皮样细胞）：具有神经内分泌特征，胞质丰富，核仁不清，形态温和一致，排列成巢状或小梁状。

2.施万氏细胞（梭形细胞）：围绕在上皮样细胞周围，呈波浪状、束状或片状分布。

3.节细胞样细胞：小团或单个存在，往往散在分布于梭形细胞之间。

• 三种成分在不同瘤体内比例不定，故常引起诊断上的困难。 

免疫组织化学染色结果 

• 上皮样细胞：CK、SYN、CgA、PR、PP

• 梭形细胞：S100、SOX10

• 节细胞样细胞：SYN、CgA、NF

• Ki67增值指数低（<1%+）

  上皮样细胞弱表达CK（A），而梭形细胞及节细胞样细胞呈CK阴性（B）。肿瘤内多数细胞表达SYN（C），高倍镜下显示对SYN呈阳性反应的是上皮样细胞核节细胞样细胞（D）。   CgA表达模式与SYN相似（A），节细胞样细胞呈CgA阳性（B）。梭形细胞表达S100及SOX10（C和D）。          此外文献报道中提出PR及PP在节细胞性副神经节瘤中的上皮样细胞中呈较高的阳性率，此免疫组化特点可以帮助诊断该类肿瘤，并与发生于消化道或胰腺区域的神经内分泌肿瘤（尤其是G1的神经内分泌瘤）相鉴别。   

鉴别诊断 

• 腺癌

• 神经内分泌肿瘤：无三种成分

• 副节瘤：主细胞+支持细胞，其中支持细胞表达S100，但不会呈束状或片状分布。

• 胃肠道间质瘤

• 神经纤维瘤及神经鞘瘤：由梭形细胞构成，“淋巴细胞鞘”可做诊断线索。

参考文献及书籍：

1. Bin Li, Yang Li, Xiao-Ying Tian, et al. Malignant gangliocytic paraganglioma of the duodenum with distant metastases and a lethal course. World J Gastroenterol 2014 November 7; 20(41): 15454-15461   2. Bo Wang, Yinying Zou, Han Zhang, et al. Duodenal gangliocytic paraganglioma: report of two cases and review of literature. Int J Clin Exp Pathol 2015;8(9):9752-9759   3. Yoichiro Okubo , Tetsuo Nemoto , Megumi Wakayama, et al. Gangliocytic paraganglioma: a multi-institutional retrospective study in Japan. Okubo et al. BMC Cancer (2015) 15:269   4. 马怡晖, 高汉青, 李文才. 节细胞性副神经节瘤临床病理学观察. 中华病理学杂志2018期12月第47卷第12期

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