同为良性听神经瘤患者，为何一个7次复发，一个能首次安全全切

　　是全切肿瘤，割舍宝贵的听力和面容？还是部分切除肿瘤，看着病魔一次又一次降临？这是绝大多数的国内听神经瘤患者可能面对的两难抉择。然而你知道吗，这道看似难以抉择的选择题还有第三种答案……同样都是听神经瘤，Adam经历了7次手术，7次复发；姜女士一次手术就可以获得安全全切；同病不同命的故事时常上演。这其中的原因多样，他们的故事究竟会带给我们哪些思考和启示。

　　听神经瘤，即前庭神经鞘瘤，是一种良性肿瘤，起源于前庭蜗神经鞘膜，且毗邻面神经。在肿瘤的生长过程中，神经功能会受到影响，比如听力下降甚至失聪、面瘫等。因其位于内听道及桥小脑角区域，随着肿瘤生长，逐渐压迫周围重要组织，可出现严重症状，而且不断生长的肿瘤一旦压迫脑干又会对生命构成威胁。因此需要采取合理的处理策略，对于手术患者，手术过程中对于面神经功能的保留至关重要，如果患者出现面瘫，比如眼睑不能闭合，口角漏水，甚至面具脸等，其原有的正常工作、日常生活都会受到致命性打击，久而久之甚至会得忧郁症。

　　图片INC听神经瘤解剖插画

　　对于患者尤其年轻患者来说，一方面要面临手术可能导致的面神经功能下降，另一方面又无法忍受肿瘤在脑内一天天长大。肿瘤长大的过程，每一天都提心吊胆，无法安心生活。因此听神经瘤的治疗目标正进一步转向完整切除肿瘤、神经功能完整保留、提高生活质量等方面。

　　听神经瘤7次手术，7次复发，有的救吗？

　　7次手术7次复发，这对很多患者来说难以想象。10年间患者所遭受的精神已经身体的痛苦可想而知，当然该名患者的勇气与坚强也是支撑他最后一次手术成功的重要原因。Adam回忆称，他出现的第一个症状是右耳突然感到“堵塞”，就像是溺水的感觉，而且还伴有钝痛。没有太过注意，但没过几天舌头有些麻痹，甚至开始影响正常讲话和进食时，他才前往医院检查，结果却发现自己患上了听神经瘤，Adam十余年间接受了七次外科手术，不幸的是病情仍在不断恶化......

　　听神经瘤第七次复发时，Adam已经出现了脑干及各种颅神经及肢体运动平衡损伤等症状，面瘫HB分级为V级、面部感觉麻木，眼球运动障碍，听力严重下降，吞咽困难，还伴有严重的不协调综合征和共济失调，即使在他人的帮助下也无法行走，在第三次手术后还被植入脑室-腹腔分流管，患者有呼吸功能不全，但无需依赖呼吸机。到此时已经没有医生愿意为他手术了，因为肿瘤对脑干造成了压迫，手术难度极大，而且术后情况很可能更糟，但Adam并未放弃，他决心到世界知名神经外科中心治疗，进行自己的第8次手术。

　　术前MRI，脑干小脑角区巨大肿瘤占位，严重压迫脑干

　　事实证明他的决定非常明智，因为德国汉诺威国际神经外科研究所(INI)神经外科教授在详细研究了他的病历资料后，表示可以为他完成这台高难度手术。因Adam的病情已经非常严重，考虑到肿瘤巨大、已对脑干和下颅神经造成严重的压迫与损伤，为了术中的生命安全，在手术前为他做了气管切开术。

　　尽管肿瘤与周围组织严重粘连、正常组织结构破坏、蛛网膜平面缺失，医生仍通过标准的乙状窦后入路（RS）为Adam安全全切了巨大的听神经瘤，但术中却无法识别面神经、面神经损伤严重，因其早已在以往的手术中被破坏了，如果首次手术就能在保证患者安全和神经功能保护的前提下全切肿瘤，肿瘤很可能不会这样频繁地复发，面、听神经可以得到较好保存，避免脑干及多种颅神经损伤的并发症，患者的生活质量也不会被牺牲至此。

　　术后2周CT结果

　　因为患者病情复杂，术后给予延长强化治疗，身体各项功能逐渐好转，甚至可以停止使用呼吸机。他最初恶化的吞咽情况得到了改善，还移除了气管插管；平衡感和身体控制能力也得到了改善，出院时他已经能在护士的照顾下行走了。

　　一次性高质量手术全切：不面瘫，预后佳

　　相对比国内的Adam辗转治疗7次手术，第8次手术全切才让他生活慢慢恢复，另一位找到德国巴特朗菲教授手术的姜女士的治疗经历就顺畅很多了，前前后后受的罪也没有太多。

　　“手术要么不做，做就要做好，第一次手术尽量全切，而且一定不能面瘫”——曾出现4次右耳听力下降、饱受听神经瘤折磨的姜女士无论如何也无法接受自己再因为手术而面瘫，进而也坚定了这样的治疗思路。为此，她找了很多国外专家咨询，最后终于在INC德国巴特朗菲教授得到了满意的手术评估结果——可以全切肿瘤，暂时性面瘫的风险是7%，永久性面瘫的风险是1%，复发概率可能只有2-3%。于是姜女士赴德手术。

　　某30mm听神经瘤患者，INC德国巴教授远程咨询建议立即手术

　　巴教授就像评估的那样，为她全切了肿瘤，还保住了面神经。她醒来的第一句话就是：“太好了，我真的没有面瘫！”，术后第2天她就转出了ICU回到普通病房，教授每天都会查房，还会耐心地解答问题，在医护人员的精心照料下，术后1周她就出院了。她还特意和我们提到，她的手术创口很小，就在耳后，所以不需要剃头！别人几乎看不出来自己做了开颅手术，就像没得过脑瘤一样。

　　姜女士术前术后MRI图像对比

　　同为听神经瘤，不同的结局：让人嘘嘘不已，为何会这样？

　　听神经瘤为何会复发？复发听神经瘤多数为残留肿瘤复发生长！听神经瘤要早期的给予手术治疗，一般是全麻下给予开颅手术肿瘤切除，听神经瘤常常侵犯内耳，有时手术不能完全切除肿瘤。术后要考虑给予放疗以防复发，听神经瘤是有可能复发的，复发的原因是肿瘤没有完全切除，听神经瘤复发率相对较低，一般预后相对较好。

　　1、内听道内残留未处理(最常见,易复发,生长快)

　　2、与颅神经粘连紧密残留,桥池段,内听道出口

　　3、与脑干组织、血管粘连紧密残留

　　4、因肿瘤血供丰富、位于天幕缘等。

　　听神经瘤手术难在哪里？手术3大挑战

　　听神经瘤手术在颅底肿瘤手术中非常具有代表性。它难吗？很多神经外科医生表示，听神经瘤手术并不是什么高难度手术，并且很多医院都可以展开，但是为什么它还是具有挑战的神经外科手术之一？

　　第一，是面神经走行和形态的不确定性。我们强调听神经瘤手术神经功能的保护，就是要保留其连续性与完整性，保留的困难程度不绝对与肿瘤大小相关，有时候面神经脑池段走行会发生90度急转，从脑干端起源之后到内听道口，再斜着90度的打折；有时面神经又会被推挤到肿瘤上极，这种走行的不确定性就造成面、听神经的定位困难。形态的不确定性多样，有时候肿瘤将面神经压得薄如蝉翼，甚至与蛛网膜一样的厚，有时又扇形或全程展开，极易损伤，无法取得理想的手术效果。

　　面神经走形和形态多样性

　　复杂的面神经走形图示，图自HAND BOOK OF OTOLARYNGOLOGY;HEAD AND NECK SURGERY

　　第二，是大型、富血供（有动脉、静脉性）的听神经瘤在手术过程中难以辨认神经。我们认为，最困难的是在面神经、听神经的脑干端附近有明确的供血动脉或粗大的引流静脉走行并发生出血，此时到底选择电凝止血还是要保留这个神经，进退两难。

　　第三，是部分听神经瘤与脑干粘连非常紧密。那么在分离的时候，如果不掌握这些技巧，综合运用以达到安全切除效果的话，在分离的过程当可能产生对脑干强烈的牵拉，造成术中的心率、血压的骤然变化，导致不能分离、全切肿瘤，甚至停止手术。因此是否能够安全全切对术者要求极高。

　　总而言之，结合以上三个方面的挑战，以及本身肿瘤个体化差异、术者的手术技能以及手术团队的配合性等差异，都给听神经瘤手术带来了不小的挑战。

　　一台成功的听神经瘤手术：“功能保留”且保障生活质量是重要目标

　　听神经瘤处理策略包括随访观察、手术治疗和立体定向放射外科治疗，对于症状出现恶化的患者，必要时可采取包括脑室腹腔分流术等其补救措施在内的治疗手段。传统听神经瘤手术主要是以切除肿瘤，提高患者生存率为准则，但有时可能是以牺牲听力和面神经功能为代价而进行的。随着技术的发展和相关手术设备突飞猛进的进步，听神经瘤手术的成功衡量标准已变成了“尽可能全切”、“不面瘫”、“保留听力”三要素并存。这些都对神经外科医生都提出了极大的挑战。

　　功能保留逐渐成为治疗的首要目标，在听神经瘤中，正常的面神经因肿瘤挤压、推挤后形态及位置发生改变，面神经保留率不高。而选择高超技术手法的手术专家，采用术中全程监测可明确面听神经与肿瘤的相对位置，从而明确肿瘤切除的边界在哪里，或可争取安全、无损伤且尽可能地彻底切除。听神经瘤手术难度较大，开展听神经瘤手术的医疗机构或科室建议达到相应资质和技术水平，并配备术中电生理监测、术中神经导航等必要设备。

　　欧洲神经外科学会EANS颅底委员会相关专家曾在2020年发表在欧洲权威神外杂志《Acta Neurochirurgica》中的论文《Surgical management for large vestibular schwannomas:a systematic review,meta-analysis,and consensus statement on behalf of the EANS skull base section》中指出，听神经瘤的治疗主要目标应集中在维持生活质量（QoL）上，在确保最佳肿瘤控制的同时尽力保持面听神经功能，从而满足患者期望。

　　听神经瘤的安全手术入路选择

　　听神经瘤位置不同，手术方法也不同。经迷路入路、乙状窦后入路、中颅窝入路这三种手术入路相对可达到安全切除。手术入路的适应症取决于肿瘤的大小、位置、术前听力的质量以及对听力保护。精细的显微手术技术从邻近的面部和耳蜗神经解剖肿瘤，术中颅神经监测等电生理辅助，以及小心关颅以防止脑脊液渗漏这些技术及手术方法是关键的方面。

　　其中，经乙状窦后入路是主流的手术方式，可避免造成不必要的对正常组织结构的损伤，可沿着正常的生理间隙轻松找到听神经瘤，并进行切除，同时还可很好地保护颅神经。

　　就肿瘤切除操作技巧而言，国际上最先进顶级的是采用“内听道磨除术”，”膜内切除术“，这是一个手术理念指导下的手术技巧，该理念由德国INI的Samii教授提出，至今已有40余年的历史，Samii教授和德国巴特朗菲（HelmutBertalanffy）教授在同一个医院及领域共事十几年，他们都是这一理念的顶级高超践行者，在听神经瘤手术治疗方面都是世界神经外科大师级专家。

　　枕下乙状窦后经内耳道入路技巧

　　枕下乙状窦后经内耳道入路是听神经瘤切除术最常用的手术入路，它具有可保留听力，手术途经结构比较熟悉，显露充分，适于切除任何大小的肿瘤等优点。由于桥脑小脑角区和内耳道的解剖结构复杂，故了解该区域重要结构之间的显微解剖关系对术中准确辨认和保护血管、神经及听力器官具有重要实用价值。

　　手术体位选择：枕骨下切除听神经瘤手术采用过的体位有半坐、俯卧、侧仰卧、侧卧和斜侧位。这种体位与严重的永久性后遗症无关,但是,偶然可遇到气栓和低血压的问题。由于老年病人有低血压的危险,所以使用侧仰卧的体位。除了能够预防低血压外,这种体位的其他优点是小脑桥脑角视野极佳、易于肿瘤切除、无需考虑气栓、和方便手术医生。现在,大多数小脑桥脑角肿瘤切除都采用这种体位。如果由于既往的外伤,造成严重的颈椎关节强直或者颈部活动受限,可以采用侧位。脑脊液(CSF)间歇性波动,并流入术野,不是问题,事实上,它使神经和血管结构保持湿润。目前在欧洲尤其德国比较常见，但其对麻醉团队、手术团队、硬件设施都提出了较高要求，从全世界角度来看，具备摆放这个体位条件的神经外科医院并不多。而德国INI国际神经科学研究所对这个体位的摆放和麻醉团队的配合十分得熟练和擅长，更会熟练处理由于这个体位导致的术中状况。

　　半坐位图示

　　监测：在手术过程中,用连续电生理方法监测面神经功能已经成为常规的步骤。这种监测的好处已有报道。可使用几种不同的麻醉技术来实施这一监测。一种方法是小心地连续点滴肌肉松弛剂,便于评估面神经功能。肌松药的剂量可通过刺激尺神经引起颤动来控制。另一种技术是采用持续给予小剂量异丙酚。面神经功能的监测是通过使用两个记录电极,个在眼轮匝肌内,另一个在口轮匝肌内,连续记录肌电图的活动来完成的(图72-1)。当电极在静态时,电凝刺激面神经会引起肌内收缩,而这种肌肉收缩可被放置在面颊部的运动传感器记录下来。单极刺激被用来定位第Ⅶ颅神经。放置在咬肌中的电极监测第V颅神经的功能。

　　图自Schmidek and Sweet_Operative Neurosurgical Techniques

　　面、位听神经的辨认和保护：因听神经瘤多数起于前庭神经，面、位听神经分别位于前庭神经的前上方和前下方，故常被推向肿瘤腹侧，少数情况也可被推向后方。术中寻找面、位听神经可先在肿瘤后下方找到IX、X脑神经，神经在脑干的起始处，在这里可找到颜色苍白表面呈粗颗粒状的第四脑室脉络丛，其外侧为小脑绒球，恰好位于面、位听神经起点水平，是术中寻找面、位听神经脑干端的重要标志。找到面、位听神经束起始部位后，可从内侧向外侧分离。由于肿瘤长时间压迫，面、位听神经纤维变薄、变长，彼此分离，术中应注意辨认和保护，最好术中应用电生理监测方法协助保护。

　　内耳道结构保护：由于肿瘤的长时间压迫，内耳道口往往有所扩大，当内耳道内肿瘤较大需要磨开内耳道后壁时，磨除范围以显露肿瘤外极为限，不必磨至内耳道底。内耳道总长度约为（9.9±0.9）mm，受到手术角度的限制，最大安全磨开内耳道后壁的长度约为全长的60%左右，因此如果希望保留听力，内耳道后壁的磨除长度不宜超过6-7mm，超过此长度就可能损伤半规管。总脚距内耳道仅（11.1±1.6)mm（8.3~13.1mm)，有一定的变异范围，磨开内耳道后壁骨质时容易受损。有文献报道手术损伤单个半规管尚不致损伤听力，损伤总脚后则会导致听力丧失，因此磨除内耳道后壁不要过远，以保护总脚不受损伤。颈静脉球至内耳道的距离变异较大，本组有(例颈静脉球突入颞骨岩部高达内耳道水平，紧邻内耳道底，向外侧磨除内耳道后壁时极易损伤；因此，术前进行颞骨岩部薄层CT扫描（包括骨窗像），观察内耳道的角度、长短、颞骨岩部气化情况、耳蜗、半规管和颈静脉球的位置，对于术中保护重要结构非常有价值。　　

　　血管保护：因为听神经瘤常无大血管供血，肿瘤表面粗大血管多为途经血管，切除听神经瘤时可仔细分离加以保护。小脑前下动脉在面、位听神经束下方和面、位听神经束之间者占85%，多被肿瘤推向前下方，要特别注意保护。如果手术中对小脑前下动脉挤压过重或电凝过强均可造成脑干缺血，出现呼吸循环障碍等严重的并发症。内听动脉和弓下动脉75%来自小脑前下动脉内耳道袢的内耳道前段或内耳道段，供应听力和前庭器官，对保留听力十分重要。小脑前下动脉和小脑后下动脉发出后分别在面、位听神经束上方和下方围绕脑干走行，发生听神经瘤时分别被推向上方和下方，要注意寻找和保护。

　　注意：桥脑小脑角区和内耳道的解剖差异比较大，不能一味抱住测量数据不放，但充分熟悉该区域重要解剖结构的相对位置和标志，对于提高手术全切除率，降低并发症具有重要的实用价值。

　　思考：今天故事的两位主人公同是听神经瘤患者，然而，不同的选择，造就了他们截然不同的命运…如果你面临他们的处境，会做出怎样的选择呢？每一位患者及家属都应该知道首次成功手术是脑瘤良好预后的基础：第一次手术做的好与不好直接决定了这个患者的预后。首次治疗时,脑内的解剖结构比较清晰,手术中医生在手术时,对肿瘤和正常组织容易区分，肿瘤切除率高，神经血管保护较好。但如果因为肿瘤残留或复发要再次手术时,脑内存在大量的粘连与瘢痕,肿瘤的辦认与分离会比较困难。常常导致肿瘤切除不满意,或者这也就是为什么有时候反复手术的脑肿瘤患者,效果一次比一次差。若第一次手术切除率低，肿瘤难免复发，手术难度也进一步增高。如果能在首次手术达到全切，则后续的放化疗将有良好基础，复发周期将大大延长。而多次不彻底的手术以及盲目的放疗，并不能根本解决问题。

　　总结：听神经瘤手术已逐渐成为功能性手术，患者对保留面听功能的要求非常高，因此，临床医生对听神经瘤的治疗，应将保留面听功能作为选择治疗指征和方式的重要参考因素。想要最大程度降低面瘫、失聪等并发症的前提是选择一个手术经验丰富且技术高超的神经外科手术团队以及具备一系列先进术中监测设备的医院。

　　INC世界神经外科顾问团成员教授、世界颅底肿瘤手术大师、德国INI国际神经学研究所Helmut Bertalanffy（巴特朗菲）教授在听神经瘤的安全全切方面拥有独到经验，对于听神经瘤，巴特朗菲教授能够运用其娴熟手法进行全切，且不损伤听力，不造成面瘫。他所在的德国INI国际神经科学研究所在神经外科界享誉世界,擅长对各种神外疾病的手术治疗，尤其是听神经瘤、颅底及脑干疾病方面。德国INI在听神经瘤方面的许多理念、手术术式、术后并发症控制和管理等方面的贡献可谓比比皆是。

　　参考资料：

　　1.Schmidek and Sweet_Operative Neurosurgical Techniques

　　2.Sebastien Froelich.Surgical management for large vestibular schwannomas:a systematic review,meta-analysis,and consensus statement on behalf of the EANS skull base section.Acta Neurochirurgica.2020

　　3.DOI：10.3969/j.issn.1006-7795.2004.01.018

　　4.神外世界.听神经瘤手术的“四字要诀”和“十六字方针”

注：文中图片素材均已取得版权同意

打赏