关注罕见病｜让“美女病”不再沉默！揭开多发性硬化的神秘面纱

指导专家

中南大学湘雅医院神经内科  杨欢  主任医师

英国著名天才大提琴家杰奎琳·杜普雷

她演奏的埃尔加协奏曲至今无人能及

在才华横溢的花季年龄

她的手指敏感度却因疾病逐渐丧失

最后一次登台年仅28岁

后来，她坐上轮椅

并于42岁离世

其生平被改编成电影

《她比烟花寂寞》

而她所罹患的疾病正是——多发性硬化

读完这篇文章，您将了解到——

⭐多发性硬化为什么也叫“美女病”？

⭐多发性硬化要警惕哪些症状？    

⭐多发性硬化需做哪些检查？           

⭐多发性硬化该怎么治疗？                

多发性硬化为什么也叫“美女病”？

多发性硬化（MS）是一种以中枢神经系统炎性脱髓鞘病变为主要特点的免疫介导性疾病。

有点难以理解的话

我们换一种简单的说法

我们的中枢神经系统包含着大量神经细胞，它们在脑、脊髓和身体其他各个部分之间构成网络或回路，控制着人体各项机能。而这些回路外面包裹着一层叫做髓鞘的物质，当髓鞘遭到破坏后，神经信号传输受损，不同地方受到损伤即会出现不同的相应症状。

多发性硬化在亚洲的发病率大概在10万分之1~5，好发于青壮年，女性更为多见，男女患病比例为1:1.5~2，正是这些特征让多发性硬化有了“美女病”的别称。其病因尚不十分明确，可能与遗传、环境、病毒感染等多种因素相关。

多发性硬化要警惕这些症状！

中枢神经系统中髓鞘受损明显的部位称为病灶或斑块，病灶出现的位置不同导致患者出现不同的相应症状。典型的症状有肢体无力、视力障碍、感觉异常、疲乏、认知损害等。

绝大多数多发性硬化患者临床表现为空间和时间的多发性，空间多发性是指病变部位的多发，而时间多发性是指复发-缓解的病程。根据上述临床特点可分为：复发缓解型、继发进展型、原发进展型及其他类型。

多发性硬化需要做哪些检查？

脑脊液检查、诱发电位和磁共振成像三项检查对多发性硬化的诊断具有重要意义。

脑脊液(CSF)检查

(1) CSF单个核细胞数：轻度增高或正常，一般在15x106/L以内，约1/3急性起病或恶化的病例可轻至中度增高，通常不超过50x106/L，约40%MS病例CSF蛋白轻度增高。

(2) IgG鞘内合成检测：MS的CSF-IgG增高主要为中枢神经系统内合成，是CSF重要的免疫学检查。

①CSF-IgG指数：是IgG鞘内合成的定量指标，约70%以上MS患者增高；

②CSF-IgG寡克隆区带(OB)：是IgG鞘内合成的定性指标，应同时检测CSF和血清，若CSF中存在OB而血清缺如，则支持MS诊断。

诱发电位

包括视觉诱发电位(VEP)、脑干听觉诱发电位(BAEP)和体感诱发电位(SEP)等，50%~90%的MS患者可有一项或多项异常。

磁共振成像

磁共振平扫增强检查分辨率高，可识别无临床症状的病灶。影像上可见大小不一类圆形的T1低信号、T2高信号，常见于侧脑室前后角周围、半卵圆中心及肼胝体，或为融合斑，多位于侧脑室体部；视神经可见水肿、增粗；脑干、小脑和脊髓可见斑点状不规则T1低信号及T2高信号斑块；病程长的患者多数可伴脑室系统扩张、脑沟增宽等脑白质萎缩征象。

多发性硬化该怎么治疗？

1. 急性期治疗：以减轻症状、缩短病程、改善残疾程度和防治并发症为目标，以短疗程大剂量糖皮质激素冲击治疗为主。

2. 缓解期治疗：以控制疾病进展为主要目标，推荐尽早使用疾病修饰治疗（DMT）药物如：特立氟胺、富马酸二甲酯、芬戈莫德、西尼莫德、那他珠单抗、阿仑单抗、奥法妥木单抗等，具体DMT药物的选择应在专业医生指导下进行。注意：缓解期不推荐使用糖皮质激素。

3. 对症治疗：针对不同症状可选用对症药物。如改善行走能力可用氨吡啶缓释片；痛性痉挛可用卡马西平、加巴喷丁、巴氯芬等；疼痛或感觉异常可用普瑞巴林、阿米替林等；震颤可用盐酸苯海索等。

4. 康复治疗及生活指导：MS的康复治疗同样重要。对伴有肢体、语言、吞咽等功能障碍的患者应早期进行功能康复训练。生活上，避免温度过高的热水澡或强烈阳光下的高温暴晒，保持心情愉快、作息规律、适当运动、补充维生素D等。

 指导 专家 

杨  欢

中南大学湘雅医院神经内科

主任医师 教授

擅长：擅长神经免疫病（重症肌无力、多发性硬化、视神经脊髓炎、自身免疫性脑炎等）以及肌肉病和周围神经病的诊治。尤其是神经系统罕见病、疑难病的诊治。

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皮肤健康与疾病湖南省工程研究中心科普教育基地 

文章来源：中南大学湘雅医院神经内科

图片来源：视觉中国

编       辑：李宜昕

责       编：谭恋恋

校       对：刘微

审       核：谢明霞

终       审：严丽