【衡道丨干货】聊聊几类常见的「子宫间叶性肿瘤」：从基础到免疫组化（一）

子宫间叶性肿瘤包括：子宫内膜间质肿瘤，平滑肌肿瘤，血管周上皮样肿瘤（PEcoma），混合性上皮-间叶肿瘤，同源性和异源性肉瘤以及其他间叶性肿瘤和病变（比如，炎性肌纤维母细胞瘤和腺瘤样瘤）。

本系列文章，就常见的「子宫间叶性肿瘤」的基础知识以及免疫组化的用法做了简单的梳理，适用于初学的朋友们，希望能够帮到大家。

浙江大学明州医院病理科

王陶陶   医师

从最常见的「平滑肌瘤」说起

平滑肌瘤非常常见，它的难点是特殊亚型和对良恶性的把握。

平滑肌瘤：良性平滑肌细胞增生组成的肿瘤，大体形态如下图1。

图1

镜下是由梭形平滑肌细胞组成，呈漩涡状，束状交织排列，瘤细胞核形态温和，相对一致，染色质细腻，核仁小，胞质丰富，呈嗜酸性和纤丝状，如下图2。

图2

 特殊亚型——富于细胞性平滑肌瘤

图3

富于细胞型平滑肌瘤是指肿瘤细胞密度显著增高，但缺乏肿瘤性坏死和细胞异型性，以及核分裂象少见的平滑肌瘤，需要与子宫内膜间质肿瘤鉴别，必要时可借助免疫组化鉴别。

1. 结蛋白（desmin）：中间丝蛋白，子宫平滑肌肿瘤中弥漫强阳（如下图4）；子宫间质肉瘤阴性或局灶阳性。

图4

2. CD10：正常子宫内膜间质及其肿瘤CD10阳性，富于细胞的平滑肌瘤和平滑肌肉瘤也常常CD10阳性，但通常也不会弥漫阳性，强度也稍弱。

 特殊亚型——奇异性平滑肌瘤

奇异性平滑肌瘤又名非典型性/多形性平滑肌瘤，是指肿瘤细胞局灶异型性显著（如下图5），但缺乏肿瘤性坏死，核分裂象<10个/10HPF。

图5

非典型性平滑肌瘤是一个容易引起不同理解的术语，目前认为，当核分裂象0-4个/10HPF时，是良性的；当核分裂象介于5-9个/10HPF时，谨慎的做法是将它划分到「恶性潜能未定的平滑肌瘤」之内是比较合理的；当核分裂象>10个/10HPF时，应诊断为平滑肌肉瘤。

 特殊亚型——核分裂活跃的平滑肌瘤

核分裂象活跃的平滑肌瘤（如下图6）是指核分裂可达或超过5个/10HPF（无病理性核分裂），瘤细胞无非典型性，无肿瘤性坏死的平滑肌瘤。常见于黏膜下肌瘤或与激素治疗相关。

图6

 特殊亚型——上皮样平滑肌瘤

上皮样平滑肌瘤是指肿瘤细胞为圆形、多边形上皮样细胞，核圆而大位于中央，胞质丰富或透亮，呈片状、梁状、巢状排列，细胞无非典型性，无坏死，核分裂象少见。免疫组化证实有明确的平滑肌分化。

下图7为上皮样平滑肌瘤，肿瘤富于细胞，由黏附性差的多边性细胞组成，胞质嗜酸性。

图7

下图8为上皮样平滑肌瘤，透明细胞亚型，具有丰富的透明胞质的细胞巢。

图8

当肿瘤丛状生长，并<1cm时，可称为“丛状小瘤”，如下图9。

图9

 特殊亚型——其他类型的平滑肌瘤

1. 平滑肌瘤伴水肿变性：平滑肌伴有水肿的特征为局灶水肿液积聚和玻璃变性。

2. 卒中性平滑肌瘤：多发生于口服避孕药的患者，肿瘤内出现出血性梗死带，伴周边细胞密集、增生活跃，常见大小不一的血管。

3. 脂肪平滑肌瘤：肿瘤由脂肪细胞、平滑肌和胶原混合组成（如下图10）。

图10

4. 黏液样平滑肌瘤：平滑肌瘤间质出现广泛黏液变性，AB-PAS染色阳性，细胞无非典型性，不易见核分裂，缺乏浸润性边界。

5. 绒毛叶样分隔性平滑肌瘤：大体表现类似于胎盘组织，为外生性巨快状。镜下，呈分隔的微结节状，间质明显水肿并富于血管，温和的平滑肌细胞在子宫肌层内形成不规则分割。

6. 弥漫性平滑肌瘤病：子宫肌层内弥漫分布境界不清的富于细胞的平滑肌瘤。

7. 静脉内平滑肌瘤病（如下图11）：平滑肌瘤边界外的血管腔内出现了成熟平滑肌，可游离，可附壁，肿瘤细胞温和无核分裂。

图11

8. 转移性平滑肌瘤：是指有典型的子宫肌瘤病史的患者在肺等子宫外部位发生典型的平滑肌瘤，如下图12。

图12

参考文献：

1. 《女性生殖道病理学（2009版）》

2.  第5版(2020)女性生殖肿瘤WHO分类

设计：鹏飞

编辑：小明