【衡道丨干货】肺微小脑膜瘤样结节病例分析

肺微小脑膜上皮样结节，又称肺微小脑膜瘤样结节，患者常无明显症状，常在肺切除标本中偶然发现，表现为一个或多个1-3mm黄褐色小结节，与血管关系密切。

今天为大家带来的是由昆明医科大学第三附属医院（云南省肿瘤医院)的江凡老师整理的肺微小脑膜上皮样结节的病例分享。

临床资料

患者，女，56岁，因体检发现左肺上叶占位半月余，未行特殊治疗，来院诊治。CT检查提示：

1. 左肺上叶斑片灶，考虑炎性病变可能；

2. 双肺多发实性及磨玻璃小结节，大者位于左肺上叶，大小0.8*0.5cm，双肺散在条索灶。

图1 肺窗

图2 增强纵膈窗

图3 肺窗重建冠状位 

图4 增强纵膈窗冠状位

手术方式

左肺上叶切除+淋巴结清扫。术中见病变位于左肺上叶，表面胸膜皱缩，未见转移结节。

大体检查

手术后标本：肺组织一叶，大小10×10×4cm，肺门处见支气管残端，长1cm,距离支气管残端4cm肺表面已剖，剖面处触及一灰黄质硬区，范围4×4cm。取材灰黄质硬区带胸膜。

镜下所示

图5、图6低倍镜下上皮样细胞、短梭形细胞呈巢团状或旋涡状分布，在肺泡间隔内生长，胞质嗜酸性。

图5 （×4） 

图6 （×10）

图7、图8、图9、图10低倍放大，中等大小的圆形、卵圆形或梭形的上皮样细胞，沿着小血管呈现巢状、结节状、条索状在肺泡间隔内分布。细胞胞界不清，无明显异型性，胞质丰富，嗜酸性，胞核圆形，无异型性，未见核分裂象。

图7 （×10）

图8 （×20）

图9 （×20）

图10 （×20）

 术中初步诊断

重度炎症背景中见肺泡上皮增生活跃，局灶可见短梭形细胞巢，待免疫组化协助诊断。

 免疫组化小结

脑膜上皮样细胞

阳性：Vimentin、Ki-67（约5%）、EMA、PR。

阴性：CKpan、CK7、TTF-1、NaPsinA、P40、P63、CK5/6、Syn、CgA、CD56。

图11脑膜样上皮细胞Vimentin弥漫强阳性；图12脑膜样上皮样细胞EMA细胞膜弱-中阳性。

图11 Vimentin

图12 EMA

图13脑膜样上皮样细胞PR呈现细胞核散在阳性；图14 ki-67散在弱阳。

图13 PR

图14 ki-67

最终诊断

重度炎症背景中，见微小脑膜上皮样结节形成，灶区肺泡上皮增生活跃。

讨论

肺微小脑膜上皮样结节(minute pulmonary meningothelial—like nodule，MPMN)又称肺微小脑膜瘤样结节，常在肺切除标本中偶然发现，表现为一个或多个1-3mm黄褐色小结节，与血管关系密切。患者常无明显症状，影像学表现为一个或多个磨玻璃结节样影，组织学形态上类似脑膜瘤。多发的MPMN又称弥漫性肺脑膜样结节（DMP），目前研究表明两者并没有明显临床病理差异。MPMN确切起源及发病机制目前仍不明确，多项研究发现，MPMN患者可能与中枢性脑膜瘤具有相同的遗传途径，与神经纤维瘤病2型基因的缺失相关。

镜下特征

HE染色下MPMN的组织学形态类似上皮型脑膜瘤，由中等大小的圆形、卵圆形或梭形的上皮样细胞构成，细胞排列呈巢团状、条索状及漩涡状，在肺泡间隔的间质内或沿着小静脉生长，肺泡腔结构保存。细胞胞质丰富，嗜酸性。核卵圆形，形态温和，无异型性，无核分裂象。核染色质细腻，核仁不明显，偶尔可见核内假包涵体。

免疫组化特征

典型MPMN脑膜上皮样细胞表达Vimentin、EMA、PR、SSTR2A、CD56，EMA胞质阳性，PR胞核阳性，PR阳性可能提示性激素在控制其生长方面发挥作用，CD56阳性提示可能伴有脑膜上皮分化。不表达TTF-1、CKpan，不表达神经内分泌标志物CgA、Syn。

鉴别诊断

1. 肺腺癌及腺上皮前体病变：免疫组化标记表达CKpan、TTF-1及NapsinA，不表达Vimentin。

2. 肺脑膜瘤：肺原发或转移性脑膜瘤，十分罕见，多为良性病变，肺脑膜瘤与NPMN的细胞形态及免疫组化标记相似，两者的主要区别在于前者为境界清楚的实性生长的肿块，而后者常沿肺泡间隔填充式生长，可保留一定肺泡间隔，与周围肺组织边界不清，且常位于血管周围生长。NPMN多数≤3mm,少数可达5mm。

3. 肺内神经内分泌肿瘤：表达CKpan、CK7、CgA、Syn、CD56等标志物。

4. 硬化性肺细胞瘤：少见的良性肿瘤，多单发，少数可多发，肿瘤边界清楚，切面质地不均匀。组织学特征：四种结构（乳头状区、实性区、血管瘤样区及硬化区）及两种细胞（表面立方细胞及间质圆形或多角形细胞）。免疫组化标记两种细胞均表达TTF-1。

5. 预后

肺微小脑膜上皮样结节（MPMN）一般由影像学或在手术切除标本中偶然发现，患者预后良好，无需特殊治疗。

参考文献：

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6、林娟 王雷明.肺微小脑膜上皮样结节研究进展.北京医学2020,42（7）.

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编辑：小明

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