发作性睡病？我就是没睡好……

发作性睡病

发作性睡病是一种慢性的睡眠障碍，它的概念由法国医生Gélineau在1880年首次提出。

多在青少年时发病，3个主要临床表现为日间发作性过度睡眠、猝倒发作和夜间睡眠障碍。

发作性睡病与其他疾病总是相随相伴。

1．向心型肥胖

向心型肥胖在儿童及嗜睡症状严重的患者中更为常见，可在发病后1年内出现体重急剧增加。其原因可能与神经介导的能量代谢障碍、食欲异常、自主神经系统活动、瘦素-生长素系统功能紊乱有关。

2．性早熟

国外报道约17%的儿童期发病的发作性睡病患者伴有性早熟，其机制可能与神经障碍相关的神经-内分泌-代谢紊乱有关。

3．阻塞性睡眠呼吸暂停综合征(obstructive sleep apnea syndrome，OSAS)

发作性睡病人群中OSAS的患病率超过24.8%，显著高于普通人群。

4．REM睡眠期行为障碍(REM sleep behavior disorder，RBD)

RBD在发作性睡病人群中发生率为36%～61%。发作性睡病患者的RBD与非发作性睡病患者的RBD在临床表现方面不尽相同，且前者起病时间更早。目前尚无证据显示发作性睡病相关的RBD表现是神经系统退行性病变的危险信号。

5．焦虑或抑郁

25%的发作性睡病患者有惊恐发作或社交恐惧等症状；18%～57%的发作性睡病患者伴有情绪抑郁、兴趣低下、快感缺乏。导致发作性睡病患者焦虑或抑郁的主要原因包括日间睡眠过多、社会功能损害、认知缺陷等。而焦虑、抑郁又常常加重患者的社会与家庭功能损害。

6．偏头痛

有报道称猝倒型发作性睡病患者中偏头痛发病率显著增高，为20%～45%，女性略多于男性。

发作性睡病的诊断标准

别急着对号入座。

作为慢性疾病，自然是有自己的诊断标准。

根据ICSD-3的分类标准，发作性睡病可分为发作性睡病1型和发作性睡病2型，具体诊断标准如下：

(一)发作性睡病1型的诊断标准

发作性睡病1型需同时满足：

(1)患者存在白天难以遏制的困倦和睡眠发作，症状持续至少3个月以上

(2)满足以下1项或2项条件：

①有猝倒发作(符合定义的基本特征)

②免疫反应法(immunoreactivity)检测脑脊液中Hcrt-1浓度≤110 pg/ml或<正常参考值的1/3

(二)发作性睡病2型的诊断标准

发作性睡病2型需同时满足：

(1)患者存在白天难以遏制的困倦和睡眠发作，症状持续至少3个月以上

2)标准MSLT检查平均睡眠潜伏期≤8 min，且出现≥2次SOREMPs

(3)无猝倒发作

(4)脑脊液中Hcrt-1浓度没有进行检测，或免疫反应法测量值>110 pg/ml或>正常参考值的1/3

(5)嗜睡症状和(或)MSLT结果无法用其他睡眠障碍如睡眠不足、OSAS、睡眠时相延迟障碍、药物使用或撤药所解释。

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