血栓性血小板减少性紫癜(TTP):TTP是一组以血小板血栓为主的微血管血栓出血综合征,其主要临床特征包括微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累等。
DIC的鉴别诊断:
1.血栓性血小板减少性紫癜(TTP):TTP是一组以血小板血栓为主的微血管血栓出血综合征,其主要临床特征包括微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累等。遗传性TTP系ADAMTS13基因突变导致酶活性降低或缺乏所致;特发性TTP因患者体内存在抗ADAMTS13自身抗体(抑制物)而导致ADAMTS13活性降低或缺乏;继发性TTP由感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病等因素引发。DIC起病多急,病程短,而TTP可急可缓,病程多稍长;DIC多有微循环衰竭,而TTP则少见循环衰竭;DIC黄疸较少见或较轻,而TTP却常见较重的黄疸;DIC血栓的性质为纤维蛋白血栓为主,而TTP为血小板血栓为主;FVII:C在DIC中降低,而TTP中多正常。
2.溶血性尿毒症综合征(HUS):HUS是以微血管内溶血性贫血、血小板减少和急性肾功能衰竭为特征的综合征。病变主要局限于肾脏,主要病理改变为肾脏毛细血管内微血栓形成,少尿、无尿等尿毒症表现更为突出,多见于儿童与婴儿,发热与神经系统症状少见。HUS分为流行性(多数有血性腹泻的前驱症状)、散发性(常无腹泻)和继发性。实验室检查:尿中大量蛋白、红细胞、白细胞、管型、血红蛋白尿、含铁血黄素及尿胆素,肾功能损害严重;HUS患者血小板计数一般正常,血涂片破碎红细胞较少,血浆ADAMTS13活性无降低。
3.原发性纤溶亢进:严重肝病、恶性肿瘤、感染、中暑、冻伤可引起纤溶酶原激活物抑制物(PAI)活性减低,导致纤溶活性亢进、纤维蛋白原减少、其降解产物FDP明显增加,引起临床广泛、严重出血,但无血栓栓塞和微循环衰竭表现。原发性纤溶亢进时无血管内凝血存在,无血小板消耗与激活,因此,血小板计数正常。由于不是继发性纤溶亢进,故D-二聚体正常或轻度增高。
4.严重肝病:多有肝病病史,黄疸、肝功能损害症状较为突出,血小板减少程度较轻、较少,凝血因子Ⅷ活性(FⅧ∶C)正常或升高,纤溶亢进与微血管病性溶血表现少见,但需注意严重肝病合并DIC的情况。病人循环衰竭出现较少,至少是较晚;肾功能损害也较少见或较晚;罕见红细胸破坏;D-二聚体多正常或轻度增加。
5.原发性抗磷脂综合征(APS):临床表现包括:血栓形成,习惯性流产,神经症状(脑卒中发作、癫痫、偏头痛、舞蹈症),肺高压症,皮肤表现(网状皮斑、下肢溃疡、皮肤坏死、肢端坏疽)等;实验室检查:抗磷脂抗体抗体(APA)阳性,抗心磷脂抗体(ACA)阳性,狼疮抗凝物质(LA)阳性,BFP-STS相关抗体假阳性,Coomb试验阳性,血小板数减少及凝血时间延长。
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