患有脊柱、脊髓和神经肌肉系统疾病的产科病人椎管内麻醉实用方法

主编 贺新年

南京医科大学附属妇产医院

背景   脊柱、脊髓和神经肌肉系统的疾病，如退行性疾病、脊柱侧弯或单一椎体有间隙的单纯闭合性脊柱闭合不全，都很常见，影响到40%以上的育龄妇女。这些疾病和更罕见的疾病，如囊肿、肿瘤和血管病变，与麻醉医生高度相关，因为椎管内镇痛和麻醉是分娩镇痛和产科手术干预的首选方法。关于椎管内操作是否会伤害这些病人以及这些技术是否有效的问题经常出现。遗憾的是，用于指导实践的公开数据往往在范围和质量上受限，临床实践可能过于谨慎。这篇综述综合并总结了现有数据（表1）使提供者重新认识了相关解剖学和生理学，并为促进椎管内麻醉的合理使用提供了指导（图1）。  

图1 评估患有脊柱、脊髓或神经肌肉系统疾病的产科病人椎管内操作安全性的辅助决策。   *假设没有椎管内麻醉的其他禁忌。+是否继续进行椎管内操作的决定发生在临床环境中。本辅助决策不定义法律护理标准，也不取代责任医疗专业人员的护理或判断。**有关神经症状包括但不限于严重头痛、新发肢体无力或麻木，或妊娠期常见轻度尿失禁以外的肠道/膀胱改变。    腰椎解剖学   腰椎由五个椎骨（L1-L5）组成，由相邻椎骨的上下关节突形成的椎间盘和小关节依次连接。前后椎体通过双侧椎弓根连接。椎板间隙由上方椎骨下缘和下方椎骨上缘界定（图 2）。正常妊娠引起的变化包括硬膜外静脉充血，硬膜和脑脊液移位，导致腰椎脑脊液体积减小。硬膜外给药进一步压迫硬膜囊，瞬间增加硬膜外压力和颅内压。最佳的椎管内阻滞技术取决于临床环境和具体病人的解剖考虑。例如，硬膜外腔可能有疤痕或闭塞，但鞘内腔仍然可以进入。一般来说，如果由于病人的解剖学或生理学原因，腰麻或腰椎穿刺是禁忌的，那么硬膜外操作也是禁忌的，因为意外的硬膜穿刺总是有风险。  

图2腰椎x线平片。(A) 前后视图; (B) 侧视图。  

IAP，下关节突; ILS，层间间隙; L，椎板; SAP，上关节突; SP，棘突; TP，横突; ZJ，关节突。 

影像学在椎管内操作中的应用   除了详细的病史和体格检查外，之前的影像学检查可用于评估椎管内操作的技术可行性，确定有利的间隙并避免已知的病变。相关的影像学检查方式包括标准的X射线、MRI、CT扫描和超声波。妊娠期通常首选MRI（不含钆）和超声，以避免发育中的胎儿暴露于电离辐射。   术前椎管内超声可以帮助麻醉师识别中线，特定间隙和选择病变。麻醉医生在使用表面标志时不能准确识别出特定的腰椎间隙，估计范围从低于实际位置的一个椎间隙到高于实际位置的四个椎间隙。虽然超声也有缺陷，但在一项研究中，误差范围最多就是比预定目标高或低一个间隙。最近的一项荟萃分析证实，超声测量的黄韧带深度与实际进针深度之间存在高度的相关性。在健康的产科病人中进行的随机对照试验也表明，与单纯的表面标志相比，术前超声检查的进针次数更少，镇痛效果更好。   专家咨询   通过神经科医生、疼痛专家和外科医生的跨学科合作，帮助解释在怀孕和计划椎管内麻醉的情况下额外成像的影响或需要以及疾病的细微差别，加强了对复杂神经系统疾病患者的护理。在入院前收集患者的关键数据，尽量减少使用专业术语，并提出明确的临床咨询问题，将极大地促进对话。在入院前收集患者的关键数据，尽量减少使用专业术语，并提出明确的临床咨询问题，将极大地促进对话。例如，对于有结构性病变的病人：针头/导管的入口、路径或终点是否有障碍？如果有，绕过它是否安全可行？   脊柱和脊髓疾病   退行性脊柱疾病   育龄妇女常见的退行性腰椎疾病包括椎间盘突出症，小关节关节病，脊柱滑脱，关节间应力性骨折和椎间盘退变。下腰痛伴或不伴骨盆痛在产科患者中很常见，通常随着妊娠进展而增加。如果疼痛很严重，或伴有新的下肢、肠或膀胱神经功能缺损，则需要在椎管内操作前立即进行神经系统会诊和检查。   一般来说，尽管缺乏高质量的随机对照试验，没有中央管狭窄的退行性腰椎疾病应该不会影响椎管内麻醉的可行性或安全性。相反，椎间盘突出引起中央管狭窄可能导致马尾周围脑脊液明显减少，并损伤进入相应鞘内腔的通道 (图3A)。针头放置在周围有充足脑脊液的替代间隙是更可取的 (图3A)。尽管有病例报告称患者在硬膜外麻醉下经阴道分娩和剖宫产后由腰椎间盘突出症发展为马尾神经综合征，但怀孕和分娩期间身体力学的变化比椎管内操作的影响更大。因为硬膜外镇痛的患者可能不太清楚加重其症状的体位，谨慎的做法是提醒他们在分娩时要格外注意体位。   

图3与椎管内麻醉相关的脊柱病理图像。   (A)腰椎间盘突出症MRI。左: T2加权MR矢状图，显示L4/5水平椎间盘突出(黄色箭头)，硬膜囊凹陷，导致严重的中央管狭窄。中间: L4/5椎板间位T2加权轴向图，显示同样的L4/5椎间盘突出(黄色箭头)，引起严重的中央管狭窄。右: L3/4椎板间位T2加权轴向图。(B) )两例后路器械脊柱融合术患者的MR图像。（a）黄韧带缺失;（b）完整的黄韧带(左侧韧带轮廓)和硬膜外脂肪(星号)。(C)使用脊髓刺激器的患者的CT图。（a）在T12/L1水平（黄色箭头）的矢状图显示进入硬膜外腔的SCS导联。（b）在T12水平（黄色箭头）的轴向图显示双SCS导联。脊髓刺激器。    

脊柱侧弯   大约2%的人口存在脊柱侧弯，尤其是女性。缺损的严重程度通过进展速度和从受累的上椎体顶部到下椎体底部测量的最大角度（Cobb角）来估计。脊柱侧弯可采用保守措施（如观察、支具）或手术治疗。   个别病例报告和一系列历史文献记录了为实现有效的椎管内麻醉而进行的多次操作尝试，以及脊柱侧弯产妇的技术并发症（如镇痛不足、血管内置管和意外硬膜穿刺）。一项对已发表的病例报告的叙述性回顾发现，在未矫正的脊柱侧弯患者中硬膜外麻醉和腰麻的成功率相似(分别为80%和73%)。最近，一项对青少年特发性脊柱侧弯产妇的回顾性队列研究报告称99%的病例成功采用腰麻，包括有脊柱融合史的女性。   术前超声可以帮助识别受旋转和弯曲影响最小的间隙，并为脊柱或硬膜外针提供轨迹。在横切面上，超声探头可以略向头侧倾斜以模拟通常的进针位置，然后重新定位将棘突置于中线。然后进一步调整探头的角度(通过摇动或旋转)，直到关节突在水平面上大致对称。如果现在探针视觉上偏向中线的左边或右边，或在背部不对称，那么脊柱很可能在该间隙有弯曲或旋转。应相应地调整进针路线。使用小规格针头且无导管的脊麻在技术上可能比硬膜外麻醉更容易实施。双硬膜外导管已被用于改善严重脊柱侧弯和单侧阻滞患者的硬膜外药物的扩散，尽管理论上这种技术存在第二根硬膜外针损伤原位导管的风险。   

脊柱手术史   先前的脊柱手术会显著改变椎管内解剖结构，掩盖可触及的表面标志，并改变进入硬膜外腔时的“阻力丧失”。硬膜外腔纤维化可能导致硬膜外导管穿刺困难，并限制局部麻醉剂的扩散，从而导致局部或单侧硬膜外阻滞。回顾手术记录和MR图像有助于确定是否存在完整的黄韧带。如果可行，建议选择一个与手术部位不同的间隙，以确保导管插入成功和麻醉剂扩散。   一般来说，单纯椎间盘切除术或显微椎间盘切除术不会损害黄韧带或硬膜外腔。椎板切除术可能涉及黄韧带部分或全层切除，这可能会影响阻力的丧失。图3B显示了两例后路器械脊柱融合术患者的MR图像：第一例患者的黄韧带被手术切除，而第二例患者的黄韧带完整。当针头穿过第二例患者的黄韧带时，麻醉医生仍然可以依赖于“阻力的丧失”，因此较第一例患者更易成功实施盲式硬膜外麻醉。   Harrington杆内固定术是一种常见的脊柱侧弯矫正术，需要对脊柱曲线和上下节段进行后路脊柱融合术，导致相关椎间隙变形或闭塞。众多的案例报告和系列报道描述了这些患者经多次尝试后成功使用腰硬联合麻醉和硬膜外麻醉。最近一项针对手术矫正脊柱侧弯产妇的前瞻性病例对照研究发现，腰硬联合麻醉与硬膜外麻醉的成功率为88%。然而，鉴于针头多次重新定向、椎间隙多次尝试和多次更换更有经验的操作者，完成操作所需的平均时间要延长41%（6.5分钟：4.6分钟）。在这群患者中，12%的失败率明显低于之前估计的50%。   前路脊柱侧弯矫正术或椎体绑扎术是一种新的微创胸腔镜技术，其中螺钉通过弹性系绳在张力下放置在椎骨的每一层，以调节生长并拉伸脊柱。还没有指导这些病人后续椎管内操作的报道。   

脊柱闭合不全    脊柱闭合不全包括广泛的先天性缺陷伴神经管闭合不全或异常，最常见于骶椎。它们的特点是 “开放” 或 “闭合”，这取决于是否覆盖皮肤。由于术语复杂多样，脊柱闭合不全对麻醉医生来说尤为令人烦恼。尽管“隐匿性脊柱裂”很少对椎管内麻醉有重大影响，但可能会给患有此疾病的病人带来额外的风险。   “隐匿性脊柱裂”是最简单的闭合性脊柱闭合不全，占人口比例10%-20%。这些患者的一个或多个椎骨中有裂隙，其上覆盖皮肤和下伏神经组织正常。因此，他们通常没有症状，这些病变往往在其他疾病的影响学检查中偶然发现。其他闭合性脊柱闭合不全包括皮肤肿块、脊髓栓系和低位终丝。开放性脊柱闭合不全包括脑膜膨出（即脊髓周围的脑膜从缺损处突出），以及脊膜膨出（即脑膜和脊髓均包含在突出囊内，并伴有神经功能障碍）。90%以上的脑膜脊髓膨出患者也有严重的Chiari畸形，即小脑扁桃体通过枕骨大孔突出，由于脑脊液流动受阻而导致非交通性脑积水。囊性脊柱裂是一个不太精确的术语，适用于伴有相关神经异常的开放性或闭合性病变。   通过一些基本考虑，有助于对这些复杂病变进行风险分层。对于没有腰骶部缺损或其他脊髓异常指征(见下文)的单纯闭合性脊柱闭合不全(如隐匿性脊柱裂)患者，通常可以进行椎管内麻醉。我们不建议对这些病人进行常规影像学检查。一些报道建议避开骨质缺损的椎体以降低由于黄韧带异常导致的意外硬膜穿刺风险，但这仍然是一个理论性问题。如果在高位腰椎间隙或低位胸椎间隙行椎管内麻醉以避开病变，那么骶部的镇痛效果可能会受到影响。   与脊髓异常相关的脊柱闭合不全的指征通常包括皮肤、泌尿系统和骨科异常（例如，下腰部多毛症、大凹窝或囊肿；尿失禁或弛缓性膀胱）。特别值得关注的是脊髓栓系，即脊髓的最远端（脊髓圆锥）异常地附着于脊柱、韧带或其他组织。放射学上可见脊髓栓系，即低处的脊髓圆锥附着于圆锥增厚(超过2毫米)的终丝延伸处。脊髓栓系综合征包括疼痛、肠/膀胱功能障碍和下肢症状，这些症状随屈曲而加重，并可能导致永久性神经功能障碍。这些异常可能需要一个或多个“松解”手术，但可能不会成功。低位或栓系脊髓在腰麻或硬膜外麻醉中可能更容易被针刺伤，通常被认为是椎管内麻醉的阻碍。在这些病例中，可以通过MRI来显影解剖并予以指导决策(图1)。   尽管人们担心患有脊柱裂的产科患者可能会经历更多的阻滞失败或并发症，但是84例患者(包括41例复杂脊柱闭合不全患者)的回顾表明80%的病例成功阻滞:15例患者接受了腰麻或腰硬联合麻醉，52例患者接受了硬膜外麻醉，都没有发生严重并发症。镇痛效果或阻滞高度不理想是最常见的问题。一份报告描述了一个复杂的病例，一位患有部分骶骨发育不全并发尿潴留和结肠造口术后的妇女在L4/5间隙成功地实施腰硬联合麻醉进行剖宫产。先前的CT脊髓造影显示L2处的脊髓圆锥尖端有前脑膜膨出，没有栓系。   

Tarlov囊肿   Tarlov神经周围囊肿是后神经根与背根神经节(DRG)交界处的脑脊液填充囊， 人群占比5%-10%，通常位于骶椎处，小且无症状。较大或破裂的囊肿可引起神经根症状，包括髋关节、腿部或足部疼痛、会阴疼痛、感觉异常和肠道或膀胱功能障碍。Tarlov囊肿对椎管内麻醉的影响可能微乎其微。据推测将麻醉药物直接注射到Tarlov囊肿中会导致腰麻失败，尽管在疑似病例的MRI并没有证实这一假设。最近的一篇报道描述了一例有症状囊肿的产妇尽管产前多次CT引导下引流但仍成功实施腰麻。有症状患者的硬膜外腔药物可能会增加神经压迫。   

脊髓刺激器   脊髓刺激器(SCS)被越来越多地用于治疗难治性慢性颈部、背部和肢体疼痛疾病，包括复杂区域疼痛综合征、椎板切除术后综合征和疼痛性周围神经病变。SCS组件包括电导联、可选延长线和脉冲发生器。对于颈部和上肢疼痛，根据受累区域，将SCS导联放置在颈后部硬膜外腔直至C2水平。对于腰痛和下肢疼痛，SCS导联通过中高腰段进入，置于中胸段。脉冲发生器通常植入上臀部皮下，然后导联通过皮下通道与脉冲发生器连接，置于颈部的导联可能需要延长才能到达发生器。   虽然在妊娠期间使用SCS的安全性和效果尚未得到系统研究，但病例报告记录了整个妊娠期间成功的SCS治疗。有必要回顾手术记录和先前的影像学研究，以确定SCS导联和连接线的位置和路线。如果到达硬脑膜和鞘内腔没有硬件或其他障碍物，则可行腰麻。虽然没有文献记载在留置SCS 的产妇中使用连续硬膜外输液，但可行硬膜外分娩镇痛。进入远低于SCS 导联进入位置的硬膜外腔有利于避免针头和导管接触导联，要谨记人类腰椎和椎间盘复合体的平均高度为3-4厘米。图3C展示了SCS导联进入T12/L1水平的背侧硬膜外腔，最好在术前超声协助下在此水平以下进入硬膜外腔或鞘内腔。除了直接损伤SCS硬件外，留置 SCS的病人进行椎管内麻醉的潜在风险还包括SCS导联的移位、污染和感染，以及导电的硬膜外药物可能改变SCS的电性能。   

DRG刺激器   在过去的十年中，DRG刺激器在治疗慢性疼痛方面显示出与传统SCS相似的疗效，有时甚至更优。DRG刺激器的组件与SCS相似：电导联、可选延长线和脉冲发生器。电导联进入硬膜外腔，然后穿入DRG所在的椎间孔。为了治疗背部和下肢疼痛，导联通常被连接到一个或多个腰部DRG。目前没有文献描述留置DRG刺激器患者的椎管内麻醉情况。然而，相关处理类似于SCS患者的椎管内麻醉：操作者应避免进入DRG导联水平的椎间隙，并严格遵循无菌技术。由于导联靠近腰部DRG，如果使用腰部硬膜外输注，建议关闭DRG 刺激器。   慢性疼痛患者，无论是否有留置刺激器，都代表了极其复杂的产妇群体，分娩前患者和她的疼痛医生协商是有利的。需要考虑的并发症包括慢性阿片类药物的使用、丁丙诺啡的管理、疼痛痉挛和痛觉过敏。   

脊髓和神经根疾病   

脊髓损伤   康复和生殖技术的进步导致发现了越来越多的孕妇脊髓损伤（ SCI）。损伤被定义为不论损伤发生平面或SCI的完整性，神经功能永久性或暂时性发生病变。分娩的生理感知主要取决于受伤程度：T10以上子宫的感觉会消失；T11/T12以上宫颈扩张的感觉会消失；腰骶神经丛以上会阴部和阴道的感觉会消失。   自主神经反射障碍是一种危险的SCI并发症，超过85%发生在SCI患者的T6平面及其以上，其特点是对SCI水平以下的伤害性刺激产生不受抑制的交感神经反应。感知不到疼痛并不妨碍自主神经反射异常。刺激较低的脊髓节段往往会导致更多的自主神经紊乱。分娩期间的触发刺激包括膀胱膨胀、阴道检查、外阴切开术和裂伤修复。响应范围从无症状的高血压到导致脑病、出血性中风或心脏骤停的高血压危象。虽然大多数围产期发作发生在有自主神经反射障碍既往史的患者，但它可能发生在首次临产。据报道，宫底按摩、间歇性子宫收缩和肠道或膀胱扩张会在产后5天内触发自主神经反射异常。   对于神经功能稳定的SCI患者，椎管内麻醉不应导致进一步的脊髓损伤。尽管缺乏随机对照试验，但一系列病例表明硬膜外麻醉或腰硬联合麻醉对预防高危SCI患者的自主神经反射异常有效且必不可少。由于可以使用预防血栓或全身抗凝治疗，应考虑指导椎管内麻醉时机的指南。针对无感知产妇，很难精确定义令人满意的阻滞平面。在某些情形下，可以通过先前痉挛性肢体的松弛处来确定阻滞平面。   对于T6以上伴有交感神经功能障碍的SCI患者，由于无法收缩内脏血管（由T5-L2支配）或通过心脏交感纤维（由T1-T4 支配）提高心率，腰麻可能导致严重的低血压和休克。6名接受腰麻的SCI患者的一系列研究表明心血管稳定性次于基线交感神经张力低。即使是有直立性低血压的病人，在术前适当扩张血管内容量，一般都能很好耐受硬膜外麻醉。   

多发性硬化症   多发性硬化症（MS）是最常见的一种慢性脱髓鞘病，包括视神经脊髓炎（Devic 病）和特发性炎性脱髓鞘病。MS的病程可能是复发-缓解型（80%-90%）或进展型（10%-20%）。中枢神经系统病变会导致神经系统后遗症，从轻度下肢无力、感觉变化到呼吸衰竭伴膈肌麻痹。热、感染和情绪紧张等刺激可能诱发疾病复发或进展。MS不成比例地影响育龄妇女，与产科操作高度相关。大多数复发发生在产后，因为该病在产前往往处于静止状态。因此，麻醉药物可能会被错误牵连到复发中。   一些学者认为对MS患者椎管内麻醉的安全性表示担忧是没有依据的。20世纪中期的个别病例报告引起了人们对MS患者腰麻导致永久性神经功能损伤的担忧。在经常被引用的1988年Bader等人的回顾性队列研究中，18例接受硬膜外麻醉的MS产妇与接受局部阻滞(如阴部阻滞)的产妇相比，复发率无显著差异。没有患者接受腰麻。作者强调三例复发的孕妇接受了较高浓度的硬膜外局麻药（布比卡因和2%利多卡因）。鉴于腰麻后CSF中局麻药浓度更大和阻滞平面更高的缘由，推测出“理论上硬膜外麻醉的风险可能比腰麻小”。值得注意的是，一些复发的病人也接受了浓缩的硬膜外局麻药（3%氯普鲁卡因）。随后的病例报告和回顾性队列研究表明MS产妇使用腰麻、硬膜外麻醉和腰硬联合麻醉的复发率没有差异。两项前瞻性队列研究和一项系统性回顾也表明，无论MS患者有无实施椎管内麻醉，其复发率或疾病进展均没有差异。尽管如此，美国区域麻醉和疼痛医学学会仍然认为，支持在神经系统症状稳定的MS患者中使用椎管内麻醉的明确证据不足，做椎管内阻滞的决定时，应与患者详细讨论此麻醉的风险和益处。奇怪的是，相关的文献也赞同了该学会的观点，即限制局麻药的剂量和浓度，并认为硬膜外麻醉比腰麻更安全。   综上所述，现有的最佳证据表明，椎管内麻醉（腰麻、硬膜外麻醉或腰硬联合麻醉）对于没有其他禁忌症的MS妇女来说是一个合理的选择，也没有证据表明MS会影响椎管内麻醉的成功率。   

神经纤维瘤病   神经纤维瘤病（NF）是一种良性周围神经鞘瘤增生的遗传性疾病，包含了NF1、NF2和神经鞘瘤病。一些研究者报告道，肿瘤会在怀孕期间加速生长。患有NF1的患者通常有脊柱侧弯，全身因神经纤维瘤而有不同程度的改变，其中有35%以上的患者病变发生在脊髓神经根。这些神经纤维瘤大多较小，生长缓慢，出现在椎间孔的外侧。因此，这些患者不定期接受脊柱MRI检查。大肿瘤很少会向中线延伸，引起疼痛或引发下肢症状，并可能成为椎管内操作中进入硬膜外腔的阻碍。NF2是一种比NF1更罕见的疾病，此疾病的特征为90%患者患有前庭神经鞘瘤、脑膜瘤和脊柱肿瘤（包括室管膜瘤、神经鞘瘤和脑膜瘤）。这些患者通常每1-2年进行一次常规的增强脑和脊柱MRI检查。神经鞘瘤病在临床表现上与NF2非常相似，但表达基因不同。   NF患者椎管内麻醉的安全性取决于影像学显示的疾病负担。一般来说，NF1患者的疾病负担低，神经系统检查正常，既往MRI检查无腰椎或邻近脊柱病变，更可能成为椎管内操作的合适人选。他们可能不需要额外的成像。为了减少出血，进针时应避开皮肤病变的位置。相反，腰椎或邻近脊柱有大神经根肿瘤的NF患者，无论是否有颅内肿瘤（如NF2患者的前庭神经鞘瘤或脑膜瘤），这些病人通常不适合进行椎管内操作。前者的问题是造成机械性阻塞，而后者则存在硬膜穿刺造成小脑扁桃体疝的风险。值得注意的是，在怀孕期间进行的MRI检查通常无增强且为次选，尤其是在检查小的脊柱病变时。所有出现新发或恶化神经症状的NF患者(如持续性头痛、听力丧失、肢体麻木/无力)在进行椎管内操作前都需要进行正式的神经功能评估(图1)。   一些病例报告记录了成功进行硬膜外操作的NF1和NF2患者。大多数患者都做过脑、腰椎和骶椎的MRI检查。一个病例报告了NF1患者硬膜意外穿刺后出现硬膜外血肿伴马尾综合征。然而，随后的紧急MRI检查显示没有脊柱神经纤维瘤，只有一个小且无关紧要的血肿，这强调了NF与预后无关。   

脊髓血管畸形   脊髓动静脉畸形(AVMs)在孕妇中很少见。当动脉和静脉直接相通时，这种畸形被称为动静脉瘘（AVFs）。AVFs通常发生在脊髓表面。在起源于脊髓实质AVMs中，动脉和静脉通过异常的血管网络系统连接。慢性症状包括缓慢发作的背痛伴有步态障碍、下肢痉挛、感觉异常和膀胱或肠道症状。神经系统恶化源于静脉充血、出血、血供重新分配或罕见的肿块效应。   在妊娠期曾有过自发性脊髓AVM破裂致截瘫的报道。妊娠子宫压迫静脉流出道、生产和分娩时的Valsalva动作，这些妊娠期的生理变化会导致AVM内静脉淤血。进而导致脊髓水肿、缺血，甚至AVM破裂。有未确诊的脊柱AVM病例报告为主要是非产科患者在椎管内操作后出现严重的神经系统问题。   对于已知或疑似脊柱AVMs的产妇，几乎没有数据可用于指导此病的筛查和椎管内麻醉的实施。大多数已发表文献讨论的是遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)，这是一种罕见的常染色体显性遗传病，主要特征是肺部、胃肠道的AVM，甚至更罕见地出现脑部或脊柱（<1%）。如果出现，脊柱病变很少发生在腰椎。在诊断和管理HHT的国际指南中，没有足够的证据建议对脊柱AVM进行全面筛查，但如果进行筛查，则建议血管造影(或脊柱矢状位T2 MRI扫描)。据报道有HHT产妇应用腰麻、硬膜外麻醉和腰硬联合麻醉的成功案例。大多数报道的病例表明脊柱成像阴性是进行椎管内麻醉的先决条件。一般来说，鉴于AVM的解剖位置，椎管内麻醉中穿刺针不太可能直接损失AVM。然而,理论上远端大型脊髓AVM可能会因动静脉跨壁压的明显变化(例如,由于大量脑脊液漏造成的颅内压降低)或脊髓灌注的减少(例如,产妇全身低血压或因硬膜外腔负荷加重导致脑脊液压力增高)而受到影响,从而增加椎管内操作的风险(图1)。  

  选择性神经肌肉病   虽然神经肌肉疾病在妊娠期间很罕见，但熟悉一些一般原则可以促进麻醉管理。这类疾病容易使患者发生呼吸功能不全、误吸以及对神经肌肉阻断剂的敏感。尤其是可持续输注的椎管内麻醉，如硬膜外或腰硬联合麻醉，配以无创呼吸辅助设备(如双水平气道正压通气，BiPAP)应被视为可行或首要选择。   肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)是一种罕见的脊髓上下运动神经元疾病，会导致渐进性残疾和死亡。由于背侧运动神经元变性和肌肉去神经支配，患者表现出反射亢进、痉挛和无力。有关ALS产妇的报告有限，因此需要创新的解决方案。1例ALS产妇表现为延髓症状、下肢无力和进行性呼吸功能不全，在病毒感染的情况下急性失代偿，需要BiPAP。出于担心她无法拔管而犹豫是否要为她进行剖宫产插管。然而，成功用CSE和BiPAP对她进行管理。另一份报告记录了一例患有严重进行性ALS的产妇，尽管她呼吸功能不全，但仍耐受硬膜外麻醉进行剖宫产。   吉兰-巴雷综合征(GBS)是最常见的急性周围神经病变。尽管这些患者在全麻期间存在自主神经功能紊乱和对肌松剂（包括使用琥珀胆碱所致的高钾血症）敏感性增加的风险，但一些病例报告仍支持硬膜外麻醉、腰麻和腰硬联合麻醉的安全性和有效性。据报道，椎管内麻醉的患者中有GBS产后发作，尽管这些病例因可能引发GBS的感染而混淆。与MS一样，为了最大程度地减少对受影响神经的额外损害，尽管没有高质量的证据支持，一些作者仍建议减少局麻药的浓度或剂量。Mangar等人回顾了8例已发表病例，主要是非产科患者椎管内麻醉后GBS急性发作，发现椎管内麻醉和GBS之间没有直接联系。   重症肌无力(MG)是一种针对神经肌肉接头处突触后乙酰胆碱受体抗体的慢性自身免疫性疾病。女性发病率是男性的两倍，且育龄期发病率最高。重症肌无力常间歇性加重，并伴有急性呼吸衰竭。妊娠期间，30%-40%的患者症状有所改善，30%-40%没有改变，20%-30%症状出现恶化。全身麻醉由于神经肌肉阻滞的增强和乙酰胆碱酯酶抑制剂的相对禁忌症而变得复杂。相反，椎管内分娩镇痛有助于减轻分娩引起的压力和乏力，肌无力危象和急性呼吸衰竭。最大的系列病例记录了17例MG患者，大体结局良好:6例病情稳定和3例病情加重或产前出现新症状的产妇接受了硬膜外麻醉并没有出现并发症。腰麻患者出现严重呼吸困难需要机械通气。另一份报告描述了一名无症状的病人成功接受腰麻进行剖宫产。   

结论   总之，尽管缺乏高质量的证据，但麻醉医生及患有脊柱、脊髓和神经肌肉系统疾病的产妇必须权衡椎管内镇痛和麻醉的风险与益处。采用一种能判断是否有针头或导管轨道堵塞，是否有可导致发病的远端脊柱或颅内病变的实用方法，来协助决策麻醉方案(图1)。如果评估椎管内麻醉或镇痛风险过大，或患者希望避免椎管内麻醉，可以采用其他形式的分娩疼痛管理(如静脉镇痛)或全麻下剖宫产替代。  

述评

分娩镇痛和剖宫产麻醉的首选是椎管内麻醉。脊柱、脊髓和神经肌肉系统疾病给麻醉医生的椎管内麻醉带来了独特的挑战。机械干扰、病人受伤和影像学检查等潜在问题都亟待解决。令人遗憾的是，关于这类患者椎管内麻醉的研究绝大多数局限于病例分析和回顾性研究。实践指导的缺乏可能导致麻醉医生产生不必要的谨慎心理，随后为避免行椎管内麻醉，反而增加了全身麻醉的额外风险。在这篇叙述性综述中，考虑对患有椎管内病变的产科病人进行椎管内麻醉时，使用现有证据推荐了一个框架。该综述汇总了退行性脊柱疾病、脊柱侧弯、脊柱手术史、脊柱闭合不全、Tarlov囊肿、脊髓刺激器、DRG刺激器、脊髓损伤、多发性硬化症、神经纤维瘤病、脊髓血管畸形和选择性神经肌肉病这些疾病的既往案例，有助于产科麻醉方案的抉择。

编译 彭瑞

审校 徐晨阳 冯善武

参考文献

Walsh E, Zhang Y, Madden H, Lehrich J, Leffert L. Pragmatic approach to neuraxial anesthesia in obstetric patients with disorders of the vertebral column, spinal cord and neuromuscular system. Reg Anesth Pain Med. 2021 Mar;46(3):258-267. doi: 10.1136/rapm-2020-101792. Epub 2020 Oct 28. PMID: 33115718.

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