小脑检查

小脑 

       检查是用来评价小脑功能状态的一组体格检查工具。然而，中枢神经系统其他部位的病变，特别是脑干部位，所表现出的异常无法与小脑实质内病变所表现的异常相鉴别。 许多最常见的小脑检查方法，例如，指-指试验和跟-膝-胫检查，更准确地说，应该属于协调性检查而不是小脑检查。由于临床上小脑疾病与来自和传到小脑的神经信号通路疾病之间表现有混淆的地方，我们必须牢记小脑检查不单单是评价小脑。图1显示了小脑是一个完整的脑结构，通过线条表现小脑与其他中枢神经系统的主要连接。

图1  小脑和其他中枢神经系统结构之间的联系模式图

       小脑是一个复杂的结构，还没有完全了解它的功能。目前认为，它是涉及众多方面脑功能的一个重要结构，包括运动学习、感觉运动整合、协调、动作的准确性、眼动控制、步态稳定性、外周前庭丧失的补偿、自动控制和认知功能的某些方面。小脑检查作为临床体格检查的一部分，只能评价各种已知小脑功能中的非常有限的部分。按照解剖和功能可以把小脑分为几个区域，图2提供了一个简化的小脑亚区的模式图。小脑最中间的部分称为小脑蚓部，对于躯干的稳定、步态和眼动控制特别重要。小脑半球主要负责控制肢体运动，小脑前上部分主要负责步态控制，而小脑中线尾部对眼动和前庭眼动功能的控制更重要。小脑的绒球小结叶在前庭和眼动功能中有特别重要的作用，由于它直接与前庭核相联系，通常被称为前庭小脑( vestibulocerebellum)。

   图2  小脑分区的模式图

       现在有许多小脑检查。依据患者的病史，检查者一般可以挑选合适的一组小脑检查来评价特定的患者。有些小脑检查提供的信息可以帮助定位小脑的特定区域所出现的问题，而其他检查一般提示小脑功能异常。同样，如前所述，神经系统其他部位特别是脑干部位的病变也可在小脑检查中表现为异常，牢记这一点非常重要。

       下面描述的每项检查，都会简短地讨论一下如何进行操作，什么是临床医生应该找寻、注意的，检查异常的含义是什么。先对仅靠观察就能获得的小脑功能进行描述，之后讨论关于躯干稳定性、步态的检查以及语言、上肢、下肢和眼球运动的评价。     

       在讨论小脑功能的时候，经常有很多令人迷惑的多音节的术语来描述异常的临床发现。为了减少理解上的困难，表1提供了几种小脑检查异常的常用术语的定义。特别要注意术语共济失调( ataxia)的含义，它是小脑功能障碍的标志。共济失调经常用作描述步态和肢体协调异常，较少用于描述由小脑障碍导致的语言或眼球运动异常。

表1常用名词的定义

       头部蹒跚、躯体稳定性和步态  当检查患者的小脑功能障碍时，检查者应该特别留意微小的头部运动，它是头部蹒跚( head titubation ) 的特点。我们认为头部蹒跚的出现可以等同于姿势震颤 (  posturaltremor)。这样的姿势震颤，见于手和足时，也称为动作性(action)震颤或维持(sustention)震颤。还应该注意患者的躯体稳定性。严重小脑功能障碍的患者，可表现为某种严重的躯干不稳。即使坐位时患者也无法保持直立平衡，但是这并不常见。头部蹒跚的定位作用还不确定，然而，如同其他形式的意向震颤，头部蹒跚可能提示小脑上脚的小脑传出束异常。

       言语评价 小脑异常的患者可表现为言语不协调。在中至重度小脑功能障碍的患者中，这种异常在病史记录时对所谓的扫读能力(scanning quality)进行的观察中可以发现，患者的言语流利度比正常人明显丧失。更细微的与小脑功能障碍有关的言语异常，可以通过让患者重复一系列单音节如puh-tih-kuh-tih-kuh-…来发现。应该让患者按这个顺序快速 重复几次单音节唇音、舌音和喉音。言语的异常不能在小脑中淮确定位。 

上肢功能评价

       关于小脑的上肢功能的评价，应该包括对患者手臂伸展的观察、指鼻( finger-to-nose)试验、指指( finger-to-finger)试验、快速轮替运动、精细的手指运动、霍姆斯反弹测试(holme rebound test)和过指试验(past pointing)。

       让患者向前水平伸展手臂，掌心朝上，有些小脑疾病患者，小脑异常侧的手臂可以慢慢抬高过水平，这与皮质脊髓束疾病患者截然不同。另外，还可注意到患者表现出反掌过度的张力障碍的姿势。做指鼻试验时，患者水平伸臂，然后从这个位置启动，以示指触自己的鼻子。该试验应该在闭眼情况下进行，每个上肢应该分开测试。指指试验应该如下进行：让患者接触检查者的示指，然后患者触自己的鼻子，再次触检查者的示指，再次触自己的鼻子，这样重复四次。患者的左右手臂应该分开测试。当患者接触自己的鼻子时，检查者应该突然水平移动示指到一个新的位置。最佳的操作是，检查者将示指的位置放在恰好需要患者几乎充分伸展手臂才能接触到的位置，或多或少接近肩膀的水平。患有小脑功能障碍的患者将表现为意向震颤，即患者的手指在接近完成动作时，表现出水平面上的前后移动。区别意向震颤与其他类型的震颤非常重要，在这些检查过程中是可以注意到它们的区别的。例如，静止伸展手臂时，患者可能显示动作性震颤，而在指指运动中程度减小。指鼻或指指试验异常提示与检查侧肢体同侧的小脑半球疾病。

       快速轮替运动是让患者交替用其中一个手掌轻拍一条腿，然后退回原位，快速连续地进行5～10次。检查应该左、右上肢分别进行。该试验异常包括统一性、节律一致性缺乏或是动作完全停止。该异常命名为轮替性运动障碍(dysdiadochokinesia)。     

       评价手指的精细运动包括，让患者的拇指、示指快速地闭合数次或是用拇指按顺序快速接触另外四个手指数次。另外一种评价手指精细运动的方式是让患者用示指指甲接触拇指折痕重复数次。

       霍姆斯反弹测试是让患者肘部曲臂以抵抗检查者手的阻力。然后快速、突然地解除阻力。有小脑疾患的患者，一旦在检查者突然脱手时，表现出异常的关节弯曲。检查者需要采取保护措施，防止患者拳头击中自己的面部。如同前面提到的上肢检查，这些上肢检查评价的是与检查侧肢体同侧的小脑半球。

       过指是用来描述对上肢紧张平衡评价的一种特殊方法。过指不能代替术语辨距不良。过指试验的正确操作是：首先让患者伸臂，示指指向天花板，然后手臂回到水平位置，并用示指接触检查者伸出的手指，睁开眼睛重复数次后，让患者闭上眼睛重复相同的动作。检查者应该保证其手指在患者手指的下方，以便患者手指即使左右摆动，也可以接触到检查者的手指，这样可以避免患者产生左右摆动的反馈。异常的过指包括手臂过度地左右摆动。尽管过指可能是小脑异常，特别是前庭小脑异常的结果，但是临床上经常把它作为前庭脊髓束的床旁检查，其异常是外周或中枢前庭系统的异常，而不是小脑异常。

       下肢功能评价 小脑的下肢评价最常见的包括跟-膝-胫检查(heel-knee-shin testing)，就是让患者用对侧的脚跟沿着胫骨划一条线。异常的跟膝-胫检查包括：当患者试图沿着垂直线移动脚跟时，出现过度地来回、左右移动脚跟现象。这种下肢的检查与评价上肢的指鼻检查相类似。

       下肢评价中与评价上肢的指指检查相对应的是趾指检查。对多数患者来讲，这种检查比指指或跟一膝一胫检查更困难，也更难评价，特别是肌肉力量不够的老年人。下肢的快速轮替运动是轻敲脚运动。让患者模仿检查者有节律地轻敲脚，而检查者应该表演一个特别方式的轻敲脚以便患者模仿。正如上肢检查，下肢小脑检查异常也提示同侧小脑半球功能障碍。

小脑功能的眼球运动检查

       小脑疾病中的眼球运动异常很多，表2提供了伴随小脑疾病发生的眼球运动异常的列表。小脑疾病可能伴随的其他异常眼球运动将在下面讨论。在有小脑疾病患者中，通过常用的标准方法，评价视动性眼震（如慢相成分速度大小）通常是正常的，然而，节律性的缺失（如视动性眼震的节律障碍）可能在小脑疾病中观察到。节律障碍包括大小不规律的慢相或快相成分或是时间不规律的眼震。代表性的眼震节律障碍，同样见于左向右、右向左运动的条带检查。视动性眼震节律障碍是非定位性的异常，尽管通常提示小脑有病损，但是小脑异常的部位并不清楚。

表2 小脑疾患伴随的眼动异常

       几种类型的自发性眼震都可以在小脑系统疾病的患者中观察到。图3和图4分别提供了常见于下跳性和上跳性眼震的眼震方向示意图。应该注意的是下跳性眼震（downbeat nystagmus）不是特指单纯的垂直性眼震。更准确地说，患者在斜下和侧向凝视时，可能仅观察到斜向扭转性眼震。正如图3中所阐明的，眼震在斜向凝视位置可能最明显。因此，下跳性眼震容易被许多检查者所忽视。下跳性眼震的出现暗示存在位于中线尾部的小脑病灶。正在使用抗惊厥药和锂盐等特殊药物的患者，也(观察到下跳性眼震。小脑疾病的患者也可更少见，见于脑干及小脑异常。 

图3 下跳性眼震的模式R右,L：左

图4 上跳性眼震的模式

       另外一种小脑疾病的自发性眼震是钟摆样眼震，它没有特定的快慢相运动。如同下跳性和上跳性眼震，存在钟摆样眼震的患者可能有脑干或小脑疾病。钟摆样眼震也可见于先天性眼震病例，然而，在这些患者中，眼震存在很长时间，并缺乏其他小脑体征。

       临床上，在小脑疾病的患者中，最常观察到的眼震类型是凝视诱发性眼震。凝视诱发性眼震被认为是由于维持不恰当的凝视引起的，这种凝视使得眼球的弹性复位力量将眼球拉回最初的中线位置，紧随其后的是一个快速的向左或向右的复位运动，从而产生了眼震。尽管上跳性眼震可以在凝视诱发性眼震患者中，通过向上凝视观察到，不应该简单认为，通过向下凝视，在凝视诱发性眼震患者中观察到的下跳性眼震是凝视性眼震的另外方面。相反，下跳性眼震不管患者是否有凝视诱发性眼震，有同样的临床意义。

       正常情况下，患者可以通过视觉来抑制前庭眼震，这种抑制前庭眼震的能力，经常在前庭检查室冷热试验或旋转试验中给予评价。在有自发性或床边可以诱发的位置性眼震的患者中，患者抑制眼震的能力可以作为评价小脑功能的一种手段。通常，患者抑制前庭眼震的能力与其追踪运动目标的能力紧密相关。因此，如同异常追踪，前庭眼震固视抑制失败可能是小脑疾病的征兆，但是也可能提示神经系统其他位置存在疾患。     

       在Dix-Hallpike动作过程中或是在静止位置性试验中，患者处于悬头仰卧位时，可能出现下跳性眼震，如同在直立位时看到的下跳性眼震，位置性下跳性眼震也应该作为小脑中线尾部疾病的征兆。