一例脑干海绵状血管瘤的手术陷阱

       一例中年男性患者，因为视物模糊、左侧眼睑下垂，头晕及左耳鸣前来就诊，经术前检查诊断为脑干多发海绵状血管瘤，一个在右侧脑桥前方，另一个在脑桥背侧中线位置。术前，我们考虑难以一次同时解决2处病变，故先处理脑桥背侧的较大的一个病灶。患者的磁共振如图：

图1 磁共振T2序列可见2处海绵状血管瘤病灶（白箭）。本次手术仅处理背侧靠近中线的一处病灶。

图2 磁共振T1可见本次手术处理的脑桥背侧病灶呈外生型（左图，白箭）。脑桥腹侧病灶本次不处理，如右图白箭所示。

图3 解剖图片，显露矢状位的第四脑室及脑干结构。摘自《Surgery of the brainstem》第28页。

图4 解剖图片，显示第四脑室结构。第四脑室底为脑干背侧的菱形窝，第四脑室顶朝向小脑，前部由小脑上脚及上髓帆组成，后部由下髓帆和第四脑室脉络组织形成。图片来源于网络。

图5 示意图，显示膜帆入路。a，显露小脑半球、小脑蚓部及小脑扁桃体。b，重点显露黑色圆圈内的小脑后下动脉、脉络膜及下髓帆。c，切开脉络膜与下髓帆，显露第四脑室底，可见髓纹（脑桥与延髓的分界线）。摘自《Surgery of the brainstem》第133页。

       本次手术的主要目的在于切除脑桥背侧的病灶。从图2的MR矢状位上，我们可以看到病灶位于脑桥下部，延髓上方。手术采用枕下后正中入路，开颅后向外上方牵开小脑扁桃体，打开膜帆，显露第四脑室底。只要在第四脑室底找到髓纹，其上方应该可以见到病灶。（参考图3-5）

       术中按此计划进行。在牵开小脑扁桃体后，中线略偏左可以见到一个外生型的病灶，直径约4mm，内有深色血肿。予以切除。病灶周围有黄褐色物质沉积，符合海绵状血管瘤的诊断（图6）。切除后止血顺利，手术似乎即将结束了。

图6 术中照片。牵开小脑扁桃体及下蚓部，即见到菱形窝一处外生型病灶（海绵状血管瘤，CM）。

       此时，术野可以清晰看到髓纹，数条白色的横纹在病灶残腔上方走行，但是髓纹再向上就受到小脑蚓部遮挡看不到了。我感觉这个病灶的位置有点异常，术前MR矢状位明明白白的显示病灶位于脑桥，而非延髓。为什么刚刚切除的病灶是在髓纹下方的延髓背侧？但是病灶的确也是外生型的，体积感觉似乎比磁共振上小了一点，但是也差不太多。是否还有必要探查更靠上方的脑桥？此时我感觉牵拉小脑扁桃体及蚓部已经有一定力度了，如果再向上牵拉可能对脑组织造成一定程度的损伤。牵还是不牵？

图7 解剖图片，显示扁桃体蚓部裂（黄线）和扁桃体延髓裂（绿线），来源于我科王泷医生的笔记。

       患者开一次刀是很大的事，不要给患者和自己留下遗憾。在进一步松解了扁桃体蚓部裂和扁桃体延髓裂后（参考图7的黄线和绿线），小脑扁桃体和小脑蚓部获得了继续向上牵拉了5mm的空间。此时可以看到髓纹上方大约7-8mm的样子。在中线左侧，可以见到脑桥背刺向外膨隆，吸除一薄层皮质后，里面可见暗黑色血肿，以及外周的黄褐色絮状物沉积。这个病灶的直径约8mm，完全符合术前磁共振上看到的病灶（视频审核不通过，比较遗憾）。切除之后，探查周围未见其他病灶。此时心里松了一口气。

       患者术后恢复很快，没有新出现的神经功能障碍。患者大约术后1周出院。从这个病例来讲，最需要注意的点就是在切除了第一个病灶之后，需要根据术前MR定位进行判断，确认其是否为目标病灶；进而对脑桥背侧，即髓纹上方进行探查。如果将其认为就是目标病灶，而不进行相应的探查，则很可能造成对目标病灶的遗漏。

       最后，让我们看看在SWI（磁敏感成像）序列上第一个病灶的位置，以及其他微小病灶究竟有多少（无需处理，随诊即可，过度处理可能造成额外损伤）。

图8 箭头所示即为第一个被切掉的病灶。 其他星星点点还有不少微小病灶，暂时无需处理。

图9 幕上双侧大脑半球有很多微小病灶。暂时无需处理。

专家介绍

钱 海

首都医科大学三博脑科医院神外三病区副主任，主任医师，医学博士。

行业任职

中国医师协会神经外科医师分会医学英语教育与培训专家委员会委员

中国医疗保健国际交流促进会中老年医疗保健分会委员

中国研究型医院学会脑血管病学专业委员会青年委员

《中国微侵袭神经外科杂志》、《神经损伤与功能重建》杂志审稿专家