罕见先天性第四鳃裂囊肿及瘘管在世纪坛医院手术根治

2022
01/13

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首都医科大学附属北京世纪坛医院
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珍珍究竟得的是什么病呢?鳃裂囊肿及瘘管属于颈部常见的先天性疾病,是鳃裂畸形的一种。

      12岁的宁夏同心县女孩珍珍(化名)自1岁10个月时就患上了一种“怪病”,每隔一段时间左侧脖颈就会肿起一个大包,肿痛明显,最后破溃流脓,反复在当地医院抗感染和切开引流排脓治疗。每次治疗后,症状有所缓解,肿物消退,疼痛消失,但过段时间又会反复发作,至今已有十多次。

      11年间,珍珍脖颈处的肿物从开初约黄豆粒大小,后来一次次增大至如今几乎累及前面半个脖颈,每次都伴有疼痛、发热等症状。当地医院无法找到症结根治,多次行切开引流,以至于珍珍颈前切口处两道明显增生瘢痕,且频繁生病就医严重影响了生长发育和正常学习,身心都承受了巨大的压力。在本该活泼开朗的年纪,珍珍却慢慢变得内向、不自信、不爱表达,在学校与同学交往也受到了很大影响。

     “一定要找到症结,让女儿重获新生!”怀着这份坚定的信念,珍珍妈妈带着女儿开启了千里寻医之旅。辗转多家医院问诊无果,抱着最后一丝希望,家人带着珍珍慕名来到了首都的医院耳鼻咽喉头颈外科。

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珍珍手术前1月颈部肿物

     “珍珍颈部肿物最大时的直径约有8厘米,不仅疼痛流脓,还压迫气管、挤压食道,家属手术意愿强烈。”谈及珍珍的病情,接诊的主任坦言,由于肿物位置临近气管、食道,周围组织瘢痕粘连明显,还伴有炎症,且旁边就是颈部大血管,稍有不慎就会出现手术风险。

       珍珍的电子喉镜检查未发现异常,又进行了B超检查,发现左侧颈部皮下至胸锁乳突肌间歇有处无回声肿物(考虑:脓肿形成),左侧颈部淋巴结肿大。行CT检查,左侧颈部软组织感染性病变,双侧颈动脉鞘多个肿大淋巴结。核磁共振检查发现,颈前部偏左皮下软组织异常信号,考虑良性,囊肿感染可能,双侧颈部多发淋巴结。”一系列检查结果出炉后。医生考虑为“先天性第四鳃裂囊肿伴感染”可能性大,随后的手术也证实了医生的预想。

      珍珍究竟得的是什么病呢?鳃裂囊肿及瘘管属于颈部常见的先天性疾病,是鳃裂畸形的一种。“人体胚胎发育第3周时,头部两侧像鱼一样各有数对鳃裂。正常情况下,鳃裂随发育会逐渐闭合消失。若没有消失,且其中有分泌液体潴留,则在出生后表现为鳃裂囊肿或瘘管。根据不同的发生部位,鳃裂囊肿或瘘管被分为第一、二、三、四鳃裂来源。”医生解释说,“其中第一、二鳃裂较为常见,珍珍这种第四鳃裂非常罕见。”

       鳃裂囊肿或瘘管因位置不同,临床表现多样且较为隐匿,可有颈部或咽部的间歇性肿痛或胀痛,颈部可有压迫感或牵拉感,可有反复感染、发热表现,咽部检查可见局部隆起或饱满,颈部窦道有分泌物溢出或有逐渐增大的肿块等。由于临床特征不典型,因此需要与颈部多种疾病进行鉴别诊断,这无疑加大了诊治的难度。

       只有手术完整切除囊肿及瘘管,患者的疾病才能得以痊愈。但问题是患者曾反复感染,瘢痕粘连较重,与气管、食道、颈部大血管、神经关系密切,同周围结构分界不清,手术难度较大。术中可能伤及气管、食道、神经引起相应并发症,伤到颈内动静脉时则会引发大出血,同时也容易切除不干净,术后有发生伤口不愈或复发的可能。

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     “该病解剖复杂,分型较多,易合并感染,发病隐匿,正确的诊断、合适的治疗时机和科学的手术方案是关键。”临床经验丰富的主任在面对这种罕见的先天性疾病,提前做了多项手术预案和模拟演练,以应对手术中遇到的突发状况。

       幸运的是,由于术前定位准确、准备充分,虽说手术发现肉芽坏死组织周围大片瘢痕与皮肤、气管、肌肉、食道、颈动静脉鞘粘连紧密,肌肉、食道明显肿胀,医生团队通过颈外径路完整切除了这个困扰患者11年的“顽疾”,没有发生任何并发症。考虑到珍珍今后还有很长的路要走,医生特意花了近1小时将颈部皮肤表面两道瘢痕切除重新进行美容缝合,针线比头发丝还细,只为了让患者术后拥有一个更加自信、美丽的人生。

       世间术业有几何,至精首善当为医。医生做完手术已是中午,因为一个姿势时间久了,下手术台时不慎摔倒,右脚踝关节扭伤。他一瘸一拐地走出手术室,珍珍妈妈拉着医生的手不停感谢“谢谢您治好我女儿,谢谢您给她重获新生的机会……”。医生安抚好珍珍妈妈,交待一些注意事项,又开始去忙下一台手术。目前,珍珍各方面恢复良好,已能正常饮食、交流,明天就能拆线出院回家,开启崭新的学习和生活。

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主任检查患者术后恢复情况

       穿上白大褂、手术服,这些平凡的医生化身不知疲倦的“超人”,心系患者,救死扶伤,孜孜以求,甘于奉献。他们像一束光,用自己不变的初心和不灭的梦想,温暖着这个世界。肩上担着的,是生命的重量,手中捧着的,是患者的希望。他们用行动诠释医者仁心的使命与担当,为百姓生命健康鞠躬尽瘁,矢志不渝。


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关键词:
检查,颈部,手术,鳃裂囊肿,鳃裂畸形

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