检查做了一大堆,头痛病因还未知,看高手如何4问水落石出?

2022
01/12

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LittleAxe
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如何通过4个提问破解头痛迷局

头痛,头痛,恼人的头痛......如何拨开层层迷雾,看破真相!

面对头痛患者,往往各项检查都完善了,却查不出病因,真是恼人!

此时,如果常规用药再不起作用,那可就是“叫天天不应,叫地地不灵”的感觉了,患者头痛,医生也头痛。

本文将介绍,一位神内高手如何通过4个提问破解头痛迷局,请往下翻!

病情介绍 患者,男,51岁,2021年6月10日入院。    

患者入院前1周出现头痛,以头顶明显,感头顶有紧箍感,疼痛明显,偶感左耳闷,严重时有恶心呕吐,呕吐物为胃内容物,自服止痛片,疼痛可缓解,否认头部外伤,否认畏寒发热,否认胸闷气急。遂来门诊就诊,完善头颅CT未见异常,血常规示超敏C反应蛋白:6.6mg/L,白细胞计数:15.70*109/L,中性粒细胞81.2%,予甘露醇治疗后,感头痛略缓解,外科考虑尿路感染,予拉氧头孢抗感染。

  ▌ 既往史     有2型糖尿病,服用西格列汀,血糖控制可。     有真菌性膀胱炎1年,服用氟康唑胶囊0.4qd+氟胞嘧啶1g qid。     有腰椎病史,腰椎滑脱,时有左下肢麻木。     梅毒病史10余年,正规治疗。     ▌ 手术史     多次行双侧输尿管结石激光腔内碎石。2021年3月外院行输尿管吻合术。     ▌ 个人史     吸烟30年,6支/天。     ▌ 头颅CT平扫:    

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图1:头颅CT未见明显异常     

头颅CT:未见明显异常。     ▌ 入院后查体:     T:36.5℃,R:18次/分,BP:130/80mmHg,P 70次/分。     查体:神清,构音清,颈略强,双瞳孔等大等圆,双眼各向运动正常,双侧鼻唇沟对称,口角无歪,伸舌居中,四肢肌张力正常,双侧针刺觉对称,腱反射对称,右侧Babinski(+)。双侧指鼻稳准。  

本例患者为原发性头痛?继发性头痛?

继发性头痛可能预示着背后有比较危重的疾病,因此,我们首先要排除继发性头痛的可能性,下图列举了继发性头痛的常见的红色预警情况。 99821642029441002 图2:常见的继发性头痛红色预警情况 

对于本例患者,51岁,突然出现新发头痛,高度考虑为继发性头痛。

急性头痛的继发性病因有哪些?本例患者如何考虑?

  • 颅内出血(蛛血、脑实质出血)

  • 颅内静脉血栓形成

  • 可逆性脑血管收缩综合征

  • 颈动脉或椎动脉夹层

  • 急性创伤后头痛

  • 脑积水

  • 脑膜炎

  • 脑炎

  • 急性闭角型青光眼

  • 急性鼻窦炎

  • 全身性感染

  • 药物诱导性头痛

  • 颅内肿瘤

以上为急性头痛继发性病因常见原因 ,根据患者病史、体征、头颅CT,脑出血、创伤后头痛,闭角型青光眼、脑积水、颅内肿瘤,药物诱导性头痛目前均不支持,加粗标注的均需考虑。 入院后辅助检查:

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影像检查:

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图3:未见明显异常 颈动脉+椎动脉CTA:双侧颈总动脉、颈内动脉、椎动脉CTA未见明显异常。 脑血管CTA:颅内血管CTA未见明显异常。

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图4:左颞叶上回异常信号 头颅MRI平扫:左颞叶上回异常信号,炎症?建议增强+波谱成像。

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图5:左颞叶异常信号,未见明显强化 头颅MRI增强:左颞叶异常信号,未见明显强化。

本例患者定位、定性诊断考虑? 定位诊断

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图6:定位诊断 定性诊断

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图7:定性诊断 

病情演变 入院第6天,患者突发头痛,言语含糊,右侧口角流口水,肢体活动无殊,约10分钟左右症状减轻。 发作时查体:神清,构音清,不完全运动性失语,双侧鼻唇沟对称,伸舌居中,双上肢肌力V级,双下肢肌力V-级,左下肢针刺觉下降,四肢肌张力正常,右侧Babinski (+) 。 复查腰穿: 脑脊液压力:310mmH2O↑。 脑脊液常规: 白细胞2× 10 6 /L。 脑脊液生化指标:蛋白1008.4mg/L↑,糖4.0mmol/L (同步血糖5.82mmol/L) ,氯化物124.6mg/DL。 脑脊液细菌培养 (-) 、霉菌培养 (-) 、隐球菌未找到。 自免脑相关抗体 (-) 。 头颅MRV:

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图8:静脉血管丛紊乱,静脉窦显示不清

本例患者最终考虑为?

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图9:诊疗经过 

最终诊断为 :颅内静脉窦血栓形成 (CVST)

让我们系统性地回顾一下CVST,

这个善于模仿的骗子

▌ 定义 CVST是指由于多种病因引起的以脑静脉回流受阻、常伴有脑脊液吸收障碍导致颅内高压为特征的特殊类型脑血管病,在脑血管病中约占0.5%-1%。

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图10:颅内静脉窦示意图

注:绿色:上矢状窦;浅蓝:下矢状窦;暗紫:直窦;橙色:窦汇;深蓝:横窦;黄色:乙状窦;淡紫:颈静脉及球部 8类常见 病因和危险因素 约15%的CVST病例病因未明,常见病因及危险因素如下: 1.先天性因素:包括凝血酶缺乏症、蛋白S和蛋白C缺乏症、Leiden V因子突变、血栓素基因突变等。 2.感染性因素:中耳炎、乳突炎、鼻窦炎、脑膜炎、脑脓肿及全身感染等。 3.免疫性疾病:系统性红斑狼疮、Wegener’s肉芽肿,肉状瘤病和Behcet’s病、溃疡性结肠炎和克隆病等。 4.获得性易形成血栓状态:包括肾病综合征、抗磷脂抗体综合征、高同型半胱氨酸血症、妊娠和产褥期。 5.血液疾病:红细胞增多症、白血病、贫血、阵发性夜间血红蛋白尿和先天性或获得性凝血机制障碍等。 6.药物:口服避孕药、冬酰胺酶、停经后激素替代治疗和类固醇治疗等。 7.外伤和机械性操作:头外伤、颈部外伤累及颈静脉、神经外科手术、腰穿、颈静脉导管操作等等。 8.其它:硬膜动静脉畸形、脑动静脉畸形、严重脱水、消耗性疾病 (恶液质、晚期癌症) 、心衰、休克、酮症酸中毒、高热、颅内肿瘤和其它恶性肿瘤等均可引起或促发CVST。 3种常见 床表现 CVST的临床表现差异很大,没有特异性,可以有多种发病形式和多种多样的临床表现,甚至可以“模仿”许多种疾病的临床表现。 1.颅内高压症 头痛为最常见 (90%) 和最早出现的表现剧烈而弥漫,多表现为进行性加重,为双侧性、伴呕吐。还有视盘水肿,视力进行性下降等。 2.脑实质损害表现 癫痫发作 (40%) 、 局灶性神经功能缺损、 意识障碍。 3.静脉阻塞表现

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图11:静脉阻塞部位及对应表现

▌ 影像学表现 脑CT为神经科急诊首选方法。虽有约25-30%CVST的CT表现正常,但可用于排除其他病变。

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图12:CVST常见影像学表现 

MRV是诊断CVST最常用的影像学手段。可发现相应的静脉窦闭塞、静脉显影不良、侧支静脉扩张、板障静脉和头皮静脉显像等征象。但MRV显示单纯皮质静脉的能力较弱,不能判断静脉血流方向,当发现一侧静脉 (窦) 血流信号缺失时,不能判断是由于血栓还是先天闭塞所致。 既往认为DSA是确诊CVST的主要手段,但由于CT和MRI及其血管成像技术的不断提高和广泛应用,现在较少依赖有创性的DSA来确诊CVST,一般在其他检查不能确定诊断或决定同时施行血管内介入治疗时,可行该项检查。 4类常用 疗手段 1.病因治疗 感染性:控制感染,处理原发灶,应及时足量足疗程使用敏感抗生素治疗。 非感染性:治疗原发病,增加血容量,降低血粘度。 2.特殊治疗 抗凝、溶栓、血管内介入。 3.对症治疗 高颅压:脱水降颅压。 高热:物理降温。 癫痫发作:抗癫痫。 4.抗凝治疗

  • 无抗凝禁忌的CVST患者应及早接受抗凝治疗,急性期使用低分子肝素,剂量为90~100 IU/kg体重,每日2次皮下注射;或使用普通肝素治疗,应使部分凝血活酶时间延长1.5~2.5倍。疗程可持续1~4周。

  • 低分子肝素的安全性和有效性略优于普通肝素。

  • 伴发于CVST的少量颅内出血和颅内压增高并不是抗凝治疗的绝对禁忌证。

  • 急性期过后应继续口服抗凝药物,常选用华法林,目标PT⁃INR值保持在2~3之间。

  • 对于有可迅速控制危险因素的CVST,如妊娠、口服激素类避孕药物,抗凝治疗可在3个月内;对于危险因素不明或轻度遗传性血栓形成倾向的CVST,口服抗凝治疗应持续6~12个月;对于发作2次以上或有严重遗传性血栓形成倾向的CVST,可考虑长期抗凝治疗。

  • 目前尚无证据支持影像学证实的闭塞静脉(窦)再通,可作为停止口服抗凝治疗的依据。

  • 新型口服抗凝药达比加群的疗效和安全性与华法林类似,但比华法林使用方便。

划重点   1. 头痛的鉴别很头痛,但一定有迹可循。 2. 对不明原因的头痛、视乳头水肿、颅内压增高、局灶脑损害、痫性发作、不同程度的意识障碍、认知或精神障碍,或伴有硬脑膜动静脉瘘患者,应考虑CVST的可能,并行相关检查。 3. 对于CVST,通常应尽早启动抗凝,改善预后。

本文首发:医学界神经病学频道

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关键词:
继发性头痛,CVST,脑脊液,血栓

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