检查做了一大堆，头痛病因还未知，看高手如何4问水落石出？

头痛，头痛，恼人的头痛......如何拨开层层迷雾，看破真相！

面对头痛患者，往往各项检查都完善了，却查不出病因，真是恼人！

此时，如果常规用药再不起作用，那可就是“叫天天不应，叫地地不灵”的感觉了，患者头痛，医生也头痛。

本文将介绍，一位神内高手如何通过4个提问破解头痛迷局，请往下翻！

病情介绍 患者，男，51岁，2021年6月10日入院。    

患者入院前1周出现头痛，以头顶明显，感头顶有紧箍感，疼痛明显，偶感左耳闷，严重时有恶心呕吐，呕吐物为胃内容物，自服止痛片，疼痛可缓解，否认头部外伤，否认畏寒发热，否认胸闷气急。遂来门诊就诊，完善头颅CT未见异常，血常规示超敏C反应蛋白：6.6mg/L，白细胞计数：15.70*109/L，中性粒细胞81.2%，予甘露醇治疗后，感头痛略缓解，外科考虑尿路感染，予拉氧头孢抗感染。

  ▌ 既往史     有2型糖尿病，服用西格列汀，血糖控制可。     有真菌性膀胱炎1年，服用氟康唑胶囊0.4qd+氟胞嘧啶1g qid。     有腰椎病史，腰椎滑脱，时有左下肢麻木。     梅毒病史10余年，正规治疗。     ▌ 手术史     多次行双侧输尿管结石激光腔内碎石。2021年3月外院行输尿管吻合术。     ▌ 个人史     吸烟30年，6支/天。     ▌ 头颅CT平扫：    

图1：头颅CT未见明显异常     

头颅CT：未见明显异常。     ▌ 入院后查体：     T：36.5℃，R：18次/分，BP：130/80mmHg，P 70次/分。     查体：神清，构音清，颈略强，双瞳孔等大等圆，双眼各向运动正常，双侧鼻唇沟对称，口角无歪，伸舌居中，四肢肌张力正常，双侧针刺觉对称，腱反射对称，右侧Babinski（+）。双侧指鼻稳准。  

问

本例患者为原发性头痛？继发性头痛？

继发性头痛可能预示着背后有比较危重的疾病，因此，我们首先要排除继发性头痛的可能性，下图列举了继发性头痛的常见的红色预警情况。 图2：常见的继发性头痛红色预警情况 

对于本例患者，51岁，突然出现新发头痛，高度考虑为继发性头痛。

问

急性头痛的继发性病因有哪些？本例患者如何考虑？

• 颅内出血（蛛血、脑实质出血）

• 颅内静脉血栓形成

• 可逆性脑血管收缩综合征

• 颈动脉或椎动脉夹层

• 急性创伤后头痛

• 脑积水

• 脑膜炎

• 脑炎

• 急性闭角型青光眼

• 急性鼻窦炎

• 全身性感染

• 药物诱导性头痛

• 颅内肿瘤

以上为急性头痛继发性病因常见原因 ，根据患者病史、体征、头颅CT，脑出血、创伤后头痛，闭角型青光眼、脑积水、颅内肿瘤，药物诱导性头痛目前均不支持，加粗标注的均需考虑。 入院后辅助检查：

影像检查：

图3：未见明显异常 颈动脉+椎动脉CTA：双侧颈总动脉、颈内动脉、椎动脉CTA未见明显异常。 脑血管CTA：颅内血管CTA未见明显异常。

图4：左颞叶上回异常信号 头颅MRI平扫：左颞叶上回异常信号，炎症？建议增强+波谱成像。

图5：左颞叶异常信号，未见明显强化 头颅MRI增强：左颞叶异常信号，未见明显强化。

问

本例患者定位、定性诊断考虑？ 定位诊断

图6：定位诊断 定性诊断

图7：定性诊断 

病情演变 入院第6天，患者突发头痛，言语含糊，右侧口角流口水，肢体活动无殊，约10分钟左右症状减轻。 发作时查体：神清，构音清，不完全运动性失语，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，双上肢肌力V级，双下肢肌力V-级，左下肢针刺觉下降，四肢肌张力正常，右侧Babinski （+） 。 复查腰穿： 脑脊液压力：310mmH2O↑。 脑脊液常规： 白细胞2× 10 6 /L。 脑脊液生化指标：蛋白1008.4mg/L↑，糖4.0mmol/L （同步血糖5.82mmol/L） ，氯化物124.6mg/DL。 脑脊液细菌培养 （-） 、霉菌培养 （-） 、隐球菌未找到。 自免脑相关抗体 （-） 。 头颅MRV：

图8：静脉血管丛紊乱，静脉窦显示不清

问

本例患者最终考虑为？

图9：诊疗经过 

最终诊断为 ：颅内静脉窦血栓形成 （CVST） 。

让我们系统性地回顾一下CVST，

这个善于模仿的骗子

▌ 定义 CVST是指由于多种病因引起的以脑静脉回流受阻、常伴有脑脊液吸收障碍导致颅内高压为特征的特殊类型脑血管病，在脑血管病中约占0.5%-1%。

图10：颅内静脉窦示意图

注：绿色：上矢状窦；浅蓝：下矢状窦；暗紫：直窦；橙色：窦汇；深蓝：横窦；黄色：乙状窦；淡紫：颈静脉及球部 ▌ 8类常见 病因和危险因素 约15%的CVST病例病因未明，常见病因及危险因素如下： 1.先天性因素：包括凝血酶缺乏症、蛋白Ｓ和蛋白Ｃ缺乏症、Leiden V因子突变、血栓素基因突变等。 2.感染性因素：中耳炎、乳突炎、鼻窦炎、脑膜炎、脑脓肿及全身感染等。 3.免疫性疾病：系统性红斑狼疮、Wegener’s肉芽肿，肉状瘤病和Behcet’s病、溃疡性结肠炎和克隆病等。 4.获得性易形成血栓状态：包括肾病综合征、抗磷脂抗体综合征、高同型半胱氨酸血症、妊娠和产褥期。 5.血液疾病：红细胞增多症、白血病、贫血、阵发性夜间血红蛋白尿和先天性或获得性凝血机制障碍等。 6.药物：口服避孕药、冬酰胺酶、停经后激素替代治疗和类固醇治疗等。 7.外伤和机械性操作：头外伤、颈部外伤累及颈静脉、神经外科手术、腰穿、颈静脉导管操作等等。 8.其它：硬膜动静脉畸形、脑动静脉畸形、严重脱水、消耗性疾病 （恶液质、晚期癌症） 、心衰、休克、酮症酸中毒、高热、颅内肿瘤和其它恶性肿瘤等均可引起或促发CVST。 ▌ 3种常见临 床表现 CVST的临床表现差异很大，没有特异性，可以有多种发病形式和多种多样的临床表现，甚至可以“模仿”许多种疾病的临床表现。 1.颅内高压症 头痛为最常见 （90%） 和最早出现的表现剧烈而弥漫，多表现为进行性加重，为双侧性、伴呕吐。还有视盘水肿，视力进行性下降等。 2.脑实质损害表现 癫痫发作 （40%） 、 局灶性神经功能缺损、 意识障碍。 3.静脉阻塞表现

图11：静脉阻塞部位及对应表现

▌ 影像学表现 脑CT为神经科急诊首选方法。虽有约25-30%CVST的CT表现正常，但可用于排除其他病变。

图12：CVST常见影像学表现 

MRV是诊断CVST最常用的影像学手段。可发现相应的静脉窦闭塞、静脉显影不良、侧支静脉扩张、板障静脉和头皮静脉显像等征象。但MRV显示单纯皮质静脉的能力较弱，不能判断静脉血流方向，当发现一侧静脉 （窦） 血流信号缺失时，不能判断是由于血栓还是先天闭塞所致。 既往认为DSA是确诊CVST的主要手段，但由于CT和MRI及其血管成像技术的不断提高和广泛应用，现在较少依赖有创性的DSA来确诊CVST，一般在其他检查不能确定诊断或决定同时施行血管内介入治疗时，可行该项检查。 ▌ 4类常用治 疗手段 1.病因治疗 感染性：控制感染，处理原发灶，应及时足量足疗程使用敏感抗生素治疗。 非感染性：治疗原发病，增加血容量，降低血粘度。 2.特殊治疗 抗凝、溶栓、血管内介入。 3.对症治疗 高颅压：脱水降颅压。 高热：物理降温。 癫痫发作：抗癫痫。 4.抗凝治疗

• 无抗凝禁忌的CVST患者应及早接受抗凝治疗，急性期使用低分子肝素，剂量为90~100 IU/kg体重，每日2次皮下注射；或使用普通肝素治疗，应使部分凝血活酶时间延长1.5~2.5倍。疗程可持续1~4周。

• 低分子肝素的安全性和有效性略优于普通肝素。

• 伴发于CVST的少量颅内出血和颅内压增高并不是抗凝治疗的绝对禁忌证。

• 急性期过后应继续口服抗凝药物，常选用华法林，目标PT⁃INR值保持在2~3之间。

• 对于有可迅速控制危险因素的CVST，如妊娠、口服激素类避孕药物，抗凝治疗可在3个月内；对于危险因素不明或轻度遗传性血栓形成倾向的CVST，口服抗凝治疗应持续6~12个月；对于发作2次以上或有严重遗传性血栓形成倾向的CVST，可考虑长期抗凝治疗。

• 目前尚无证据支持影像学证实的闭塞静脉（窦）再通，可作为停止口服抗凝治疗的依据。

• 新型口服抗凝药达比加群的疗效和安全性与华法林类似，但比华法林使用方便。

划重点   1. 头痛的鉴别很头痛，但一定有迹可循。 2. 对不明原因的头痛、视乳头水肿、颅内压增高、局灶脑损害、痫性发作、不同程度的意识障碍、认知或精神障碍，或伴有硬脑膜动静脉瘘患者，应考虑CVST的可能，并行相关检查。 3. 对于CVST，通常应尽早启动抗凝，改善预后。

本文首发：医学界神经病学频道