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肾小管酸中毒（RTA)的分型诊断和治疗

2022
01/10
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宫羽健康
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发病的控制或完全缓解，是RTA治疗的决定性因素之一。

Ⅰ型RTA诊断依据
（1）高氯性正常AG代谢性酸中毒。
（2）低血钾。
（3）尿PH＞5.5。
（4）临床上肾结石肾钙化多见（尿钙常升高）。
Ⅱ型RTA诊断依据
（1）高氯性正常AG代谢性酸中毒。
（2）低血钾。
（3）尿PH<5.5。
（4）静脉碳酸氢钠后，HCO3- 排泄分数＞10%-15%。
III型RTA诊断依据
兼有I型和II型的临床特征，尿可滴定酸值及铵排出量减少。
Ⅳ型RTA诊断依据
（1）高氯性正常AG代谢性酸中毒。
（2）高血钾。
（3）尿PH＜5.5。
应与维生素D相关性佝偻病/骨软化、慢性代谢性酸中毒、Dent病、慢性肾衰竭、肾上腺皮质功能减退症、醛固酮缺乏症、假性醛固酮缺乏症等鉴别。
治疗     
发病的控制或完全缓解，是RTA治疗的决定性因素之一。对于类风湿性关节炎合并RTA，类风湿性关节炎的治疗以非甾体抗炎药为主；对于干燥综合征、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮、血管炎等免疫性疾病合并RTA，一般主张应用激素和(或)免疫抑制剂(皮质激素无效者，可试用免疫抑制剂)，既可以治疗RTA又能延缓免疫性疾病的进展。
Ⅰ型RTA治疗
（1）补碱
早期Ⅰ型RTA，碳酸氢钠1-3mmol/kg/d，1g NaHCO3-约等于12mmol HCO3-，分次给药常可纠正酸中毒、低血钾，维持生长，预防骨病。通常枸橼酸比碳酸氢钠更易耐受，根据低钾血症程度选择枸橼酸钾或枸橼酸钠。Shohl溶液（枸橼酸140g，枸橼酸钠98g，加水至1000ml）。
处方：Shohl溶液 20-30ml tidpo。
用药指导：用药中注意监测血气、血二氧化碳结合力、血钾、24h尿钙。
（2）补液
Ⅰ型RTA出现肾结石时，需大量液体摄入和足够碱恢复正常酸碱平衡，减少尿钙，抑制新的结石形成。
Ⅱ型RTA
（1）补碱
由于Ⅱ型RTA尿大量排泄碳酸氢盐，通常补碱量要大，5-15mmol/kg/d，酸中毒常难纠正。可选择碳酸氢钠、Shohl溶液、含钾Shohl溶液，分次口服。
（2）补钾
Ⅱ型RTA通常需补钾。选择含钾枸橼酸溶液。与Ⅰ型RTA不同，经补碱治疗酸中毒改善，需增加补钾量。
（3）氢氯噻嗪
常规补碱后碱血症仍难以纠正时，可加用氢氯噻嗪片，理论上可增加近端小管碳酸氢钠重吸收，但可使钾丢失增加，服用该药时应增加钾的补充。
Ⅳ型RTA
（1）纠正高钾血症
高钾抑制氨代谢，使铵分泌减少，导致酸中毒。纠正高钾使铵分泌正常，较大程度上缓解酸中毒。应停用保钾药物。患者应低钾饮食。
（2 氟氢可的松
高钾原因是醛固酮缺乏。应予氟氢可的松替代治疗。
处方：氟氢可的松片 0.1-0.5mg Qd po。
用药说明：用药中注意监测血钾
（3）利尿剂
醛固酮抵抗患者，应同时给予呋塞米或其他袢利尿剂。
处方：呋塞米片 20mg Qd po。
用药说明：用药中应自由钠盐摄入，注意监测血钾。

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关键词:
诊断,正常,依据,酸中毒,代谢

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