冠状动脉起源异常CT图鉴

冠状动脉起源异常是一种不常见的现象，在普通人群中大约有1-2%的人存在。虽然这些异常的大部分在临床上是无症状的，但少数可能在血液动力学上有意义，甚至可能导致心源性猝死。全面了解冠状动脉起源的正常和变异的解剖结构，熟悉这些异常的影像表现和临床意义，对于精确诊断和治疗计划制定非常必要。 多层CT血管造影，由于其无创性、更快的扫描时间和多平面重建能力，正被越来越多地用于评估冠状动脉起源异常的特征及其三维空间关系。与传统的血管造影相比，它对这些异常的检测率更高，能更准确地勾勒出动脉开口和血管走行。 随着新一代CT扫描仪的出现和先进的剂量减少技术的使用，可以快速获得具有良好空间分辨率和最小辐射剂量的图像。 今天我们分享一篇文章，介绍一下使用第三代双源CT扫描仪（SOMATOM Force）对异常冠状动脉起源谱的多方位CT血管成像结果。

冠状动脉的正常起源。容积渲染图像显示右冠状动脉（RCA）产生于主动脉窦（Valsalva窦）的右冠状窦（RCS），而左主冠状动脉（LMCA）产生于Valsalva窦的左冠状窦（LCS）。非冠状动脉窦（NCS）没有发出冠状动脉。(PD：后降支；PLVB：左室后支；LAD：左前降支；LCx：左旋支；OM：钝缘支；SA：心房。)

右冠状动脉的正常走行和分支。容积渲染图像（A和B）描绘右冠状动脉（RCA）在右房室沟中走行并发出圆锥支和锐缘支并分叉到后降支（PD）动脉和左心室后支（PLVB）。（RCS：右冠状窦；LCS：左冠状窦。）

左冠状动脉的正常走行和分支。容积渲染图像（A和B）描绘了分叉到左前降支（LAD）动脉和左旋支（LCx）动脉的左主冠状动脉（LMCA）。LAD动脉在前室间沟内走行，发出室间隔支和对角支，而LCx动脉进入左房室沟，发出钝缘支（OM）。（RCS：右冠状窦；LCS：左冠状窦。）

冠状动脉的正常起源 右冠状动脉（RCA）起源于Valsalva窦的右冠状动脉窦（RCS）前部，与左冠状动脉（LMCA）的起源相比，位置稍低。RCA在右房室沟内走行，并发出圆锥支作为其第一个分支，除非其从RCS单独起源。窦房结支通常是RCA的第二分支，尽管在一小部分病人中它可能来自左旋支动脉。其他分支包括锐缘支、两个或三个右心室分支，在右位优势循环中，还有后降支（PD）动脉和后左心室（PLV）分支。 LMCA起源于Valsalva窦的左冠状窦（LCS），通常分叉为左前降支（LAD）和左旋支动脉（LCx），或者可以分叉为三叉，产生一个额外的中间支（Ramus intermedius，RI）。LAD动脉在前室间沟内走行，并发出间隔支和对角支。LCx动脉进入左房室沟并发出钝缘支。在左侧优势循环中，它也供应PD动脉和PLV分支。 冠状动脉起源异常 不同的作者提出了不同的分类系统，试图涵盖多种冠状动脉起源异常。然而，冠状动脉起源异常的简单而详尽的分类仍然难以实现。在本文中，这些异常被分为四大类，包括冠状动脉狭窄或闭锁，有/无异常走行的主动脉冠状动脉异常起源，肺动脉冠状动脉异常起源和冠状动脉主动脉/肺动脉外起源。

冠状动脉起源异常的分类

1型 冠状动脉狭窄或闭锁

2型 冠状动脉异常起源于主动脉

A 高位起源 B 多开口 C 单支冠状动脉 D 冠状动脉起源于Valsalva窦的对侧或非冠状窦

i 右冠状动脉来自左冠状窦（或左主干/左前降支）

ii 来自右冠状窦（或右冠状动脉）的左主冠状动脉

iii 由右冠状窦（或右冠状动脉）产生的左旋支或左前降支

iv 右或左主冠状动脉（或任一分支动脉）起源于非冠状窦

3型 冠状动脉异常起源于肺动脉

i 来自肺动脉的左主冠状动脉（ALCAPA） ii 来自肺动脉的右冠状动脉（ARCAPA） iii 来自肺动脉的副冠状动脉 iv 来自肺动脉的整个冠状动脉循环

4型 冠状动脉的主动脉外和肺外起源

1型：冠状动脉狭窄或闭锁（COSA） 

冠状动脉狭窄或闭锁是冠状动脉畸形的一种，它有两个共同的特点：一是先天性畸形，二是缺陷导致冠状动脉狭窄或闭锁。虽然这种缺陷是先天性的，但由于轻度的非显著性狭窄，出生时可能没有症状。随着时间的推移，这种狭窄的严重程度可能会增加，或发展到完全闭塞，从而变得有症状。

对于怀疑有COSA的成年患者，必须首先排除后天原因，如动脉硬化和动脉炎。COSA涉及LMCA比RCA更常见；其冠状动脉口可以是正常位置，也可以是异位的。一些COSA的病例可以通过出现心口凹陷和左主干远端盲区来识别。另外，只有一或两条全径无狭窄的连接性侧支血管的存在，表明这种缺陷是先天性的。心肌瘢痕在COSA中罕见，只有在极少数情况下需要手术干预，以绕过狭窄或闭锁。

左主干冠状动脉闭锁。容积渲染图像（A和C）和最大密度投影斜位图像（B）显示左前降支（LAD）动脉和左旋支（LCx）重建（块箭头）左主干缺失。没有看到冠状动脉起源于左冠状窦（LCS）。它还显示来自右冠状窦（RCS）的右冠状动脉（RCA）与肥大的圆锥支以及肥大的后降支（PD）动脉和左心室后支（PLVB）的正常起源。（MPA：主肺动脉。）

左旋支动脉闭锁。容积渲染图像（A，B和C）显示左主干冠状动脉作为左前降支（LAD）动脉的延续，左房室沟中没有左旋支（LCx）动脉。看到一个超级优势的右冠状动脉（RCA）到达左房室沟。

2型：冠状动脉异常起源于主动脉，有/无异常的走行 

• 高位起源

它表示RCA或LMCA起源于升主动脉，在管状交界处以上5mm处。它更常见于RCA，据报道，双侧高位起源的发生率高达6%。该动脉也可能存在壁内走行。这种异常通常没有固有的血流动力学意义，但在冠状动脉造影时可能给插管带来困难。另外，在进行主动脉瓣置换等手术时，交叉夹住高位起源冠状动脉以下的主动脉可能导致心脏停搏不成功。在保留根部的主动脉移植修复术中，这可能会造成更大的困难。

冠状动脉的高位起源。容积渲染图像（A和B）显示左冠状动脉（LMCA）和右冠状动脉（RCA）分别从升主动脉高位起源（*），远高于窦管交界（虚线）。(RCS：右冠状窦；LCS：左冠状窦；LAD：左前降支动脉；LCx：左环状动脉）。

• 多开口 

通常情况下，RCA及其圆锥支从RCS单独起源，或者LAD和LCx动脉从LCS单独起源，没有LMCA。同样，这些可能导致动脉造影时插管的困难。在先天性心脏手术中进行心室切开术等手术时，独立的圆锥动脉也可能有受伤的风险。

多开口。轴位最大密度投影图像（A）显示圆锥支直接起源于右冠状窦（RCS），与右冠状动脉（RCA）的起源分开。另一患者的多平面图像（B）显示没有左主干，左前降支（LAD）和左旋支（LCx）从左冠状动脉窦（LCS）直接独立起源；但是，这些动脉口非常接近对方。(NCS：非冠状动脉窦）。

• 单支冠状动脉 

这是一种极为罕见的先天性异常，从主动脉干上有一个单一的冠状动脉口，它或者遵循正常RCA/LMCA的走行，或者分成两个分支，分别有RCA和LMCA的分布，或者其分布与正常冠状动脉树完全不同。这两条动脉可以共享近端共同主干，其中一条动脉异位起源于对侧窦，或者其中一条动脉可以起源于对侧动脉的远端段。如果一个主要的冠状动脉分支有一个动脉间的走行，这些病人就有发生心源性猝死（SCD）的危险。另外，在没有侧支的情况下，单根冠状动脉发生近端狭窄也是致命的。

单冠状动脉。容积渲染图像（A）和最大密度投影斜位图像（B），显示单个冠状动脉（*）来自右冠状窦（RCS）并立即分叉到右冠状动脉（RCA）和左主干冠状动脉（LMCA）。LMCA进一步分支到左前降支（LAD）动脉和左旋支（LCx）动脉。所有三个冠状动脉（RCA，LAD和LCx）然后在其正常的预期位置走行。（NCS：非冠状窦；LCS：左冠状窦。）

• 冠状动脉起源于对侧或非冠状动脉的Valsalva窦 

这可能涉及到从对侧或非冠状动脉窦产生，与对侧冠状动脉共享一个共同的开口，或直接从对侧动脉产生。有四种主要模式，包括RCA产生于LCS，LMCA产生于RCS，LCx或LAD动脉产生于RCS，以及LMCA或RCA产生于非冠状窦。

冠状动脉起源于对侧Valsalva窦。轴位最大密度投影图像（A）显示右冠状动脉（RCA）起源于左冠状动脉窦（LCS），开口狭窄（箭头），并在主动脉和主肺动脉（MPA）之间穿行。另一位患者的轴位最大密度投影图像（B）显示，左旋支（LCx）起源于右冠状窦（RCS），然后在主动脉后方穿过，进入左房室沟。另一位患者的轴位（C）和斜冠状位（D）最大密度投影图像显示了右冠状动脉（箭头）拉长的壁内走行（导致缝隙状外观），异位起源于左冠状窦。(LMCA：左主冠状动脉）。

冠状动脉起源于对侧Valsalva窦，经室间隔走行。斜冠状面（A）和斜矢状面（B）的最大密度投影图像显示了拉长的左主冠状动脉（LMCA）的驼峰状下降弯曲（虚线圈），其异位起源于右冠状窦。这与跨间隔的走行一致，在矢状面中，其位置比预期的动脉间走向低。(PV：肺动脉瓣。) 

来自非冠状动脉Valsalva窦的冠状动脉起源。轴位最大密度投影图像（A）和容积渲染图像（B）显示左主冠状动脉（LMCA）的起源（*），来自靠近汇合处的非冠状窦（NCS）。没有看到从左冠状动脉窦（LCS）发出的冠状动脉。(LAD：左前降支动脉）。

异常的动脉可以穿越以下四种常见的路径之一，例如，动脉间（在主动脉和肺动脉之间；有很高的SCD风险）、主动脉后、肺前或跨室间隔（肺下）。下表总结了来自对侧或非冠状窦的各种冠状动脉起源模式及其常见走行，心源性猝死风险和主要关联的发生率。

根据其相对于肺动脉瓣的相对位置，动脉间走行可以是高或低。由于在收缩期主动脉和肺动脉同时扩张期间发生的狭窄/狭缝状口的压迫，高动脉间走行被称为恶性路径，这使个体易患SCD。但是，如果不存在肺动脉增大或肺动脉高压，则肺动脉不太可能施加足够的压力来阻塞异常冠状动脉的动脉段。导致SCD风险的其他额外形态学特征包括从主动脉和主动脉壁内走行（称为壁内动脉间）的锐角起源，其可导致狭缝状冠状动脉口。随着运动期间主动脉的扩张，可能发生冠状动脉壁内节段的进一步伸展，从而导致该节段的瓣状闭塞和心肌缺血。

当LCx起源于RCS并进入主动脉后方时，通常会出现主动脉后走行。该走行通常没有血液动力学后果，但可能使主动脉瓣手术复杂化。肺前走行（最常见的是由RCS引起的LMCA）表示右心室流出道（RVOT）前方的走行，通常没有任何血液动力学后果；虽然可能使法洛四联症修复RVOT狭窄的矫正手术复杂化。跨室间隔（肺下）走行与动脉间走行不同，因为动脉未显示狭缝状开口，并且在某些时候被间隔心肌包围。在矢状面中，它位于动脉间走行的位置低于预期，而在短轴平面中，它被看到在室上嵴的尾部。

3型：冠状动脉异常起源于肺动脉（ACAPA）

ACAPA有四种类型，包括LMCA起源于肺动脉（ALCAPA）、RCA起源于肺动脉（ARCAPA），副冠状动脉起源于肺动脉，整个冠状循环起源于肺动脉。ACAPA与任何综合征或非心脏疾病无关，不被视为遗传性先天性心脏缺陷。

RCA起源正常的ALCAPA被称为Bland-WhiteGarland综合征，并在冠状动脉造影中得到证实，冠状动脉造影也显示RCA和左冠状动脉之间的侧支循环和冠状动脉“盗血”现象。

左主干起源于肺动脉。容积渲染图像（A，B和C）显示来自主肺动脉（MPA）的左主冠状动脉（LMCA）的异常起源，没有源自左冠状窦（LCS）的冠状动脉。右冠状动脉（RCA）及其分支肥大，可见与左前降支（LAD）的分支吻合。（LCx：左旋支动脉。）

ALCAPA比ARCAPA更常见，通常在出生后第一年出现症状，90%的受影响婴儿在出生后第一年死于冠状动脉盗血现象。在成人中，它可以是无症状的，也可以表现为心肌梗死、缺血性心室功能障碍、心律失常和SCD。ARCAPA相对少见，在Radke等人的回顾中，只有41%的ARCAPA有症状，40%有缺血记录。其他极为罕见的变异包括LAD或LCx动脉起源于肺动脉的异常。来自肺动脉的LCx异常起源通常在儿童时期发现。

左旋支动脉异常起源于肺动脉。轴位最大密度投影图像（A和C）和容积渲染图像（B）显示左旋支（LCx）异常起源于主肺动脉（MPA），没有冠状动脉起源于左冠状动脉窦。右冠状动脉(RCA)和左前降支动脉(LAD)来自右冠状窦(RCS)。

在没有先天性心脏缺陷的成年人中出现这种缺陷极为罕见。下表总结了ACAPA各种模式的关联。

4型：冠状动脉的主动脉外和肺外起源

冠状动脉异常起源于头臂干、左内乳动脉、左锁骨下动脉、颈动脉和支气管动脉也有报道。

结  论

全面了解冠状动脉起源异常的影像学表现对于精确诊断和后续治疗计划至关重要。虽然这些异常中有很大一部分在临床上是无症状的，但也有少数可能在血流动力学上具有重要意义，甚至可能导致心源性猝死。多层CT血管造影具有多平面重建能力和容积再现技术，与传统血管造影相比，具有更高的异常检出率，可更准确地描绘开口和走行。因此，必须强调对这些异常在CT血管造影上的表现的认识以及对其临床意义的洞察。

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主要参考：Pandey NN, Sinha M, Sharma A, Rajagopal R, Bhambri K, Kumar S. Anomalies of coronary artery origin: Evaluation on multidetector CT angiography. Clin Imaging. 2019 Sep-Oct;57:87-98. doi: 10.1016/j.clinimag.2019.05.010. 仅供专业人士交流目的，不用于商业用途。