肌营养不良患者的麻醉管理

背景介绍

肌营养不良（Muscular Dystrophy，MD）是由遗传因素所致的以进行性骨骼肌无力为特征的一组原发性骨骼肌坏死性疾病。不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力，也可累及心肌；以骨骼肌纤维变性、坏死为主要特点。

分型

临床表现

• 轮椅束缚，脊柱变形继发躯干无力，加上渐进性呼吸肌无力，影响肺功能；

• 急性呼衰，上呼吸道功能障碍和睡眠窒息；

• DMD基本都会发生心肌病，抗肌萎缩蛋白缺陷，纤维化变性；

• ECG：窦速，电轴右偏；

• 超声心动图：室壁运动不协调，后乳头肌的纤维化可导致明显的二尖瓣反流；

• 心肌结构发生变化，DMD患者易发生心律失常。

诊断

• 病史+临床表现；

• 血清学检查；

• 肌电图检查，肌肉活检和基因检测；

• 其他检查：胸片、心电图和超声心动图检查；骨和关节X线；肺功能检查。

治疗

• 首选糖皮质激素；

  Mete分析其可短期改善肌力和肌肉功能。

• 对症治疗：适当锻炼，纠正关节畸形，加强呼吸锻炼，改善呼吸功能及心功能；

• 成肌细胞移植，骨髓移植；

• 呼吸支持：持续正压通气等。

肌营养不良症患者的麻醉

麻醉前评估

• 既往史、家族史和体格检；

• 血液检查：常规测定肌酸磷酸激酶，血清肌红蛋白和乳酸；Hb>160g/L，HCT>60%--慢性缺氧，炎症标志物可帮助诊断患者是否存在大呼吸道感染；

• 心脏检查；

• 肺部检查：胸片：气管偏移或狭窄，气道阻塞，检测肺不张，心脏肥大，肺内炎症浸润。

评估重点1：肺功能

呼吸肌：呼吸肌受累导致的呼吸肌无力首先造成限制性通气功能障碍。呼吸肌力量的减弱与肺活量相关。FVC<预计值50%，术前应使用无创呼吸支持。

动脉血气分析：评价肺功能最容易获得和最有效的定量标准；高碳酸血症提示呼吸肌无力。吸空气时SPO2<95%，应行血气分析。

简易方法评估肺功能：

测胸腔周径法：>4cm；

吹火柴试验：5cm；

屏气试验：>30s（<10s，心肺储备能力差）；

肺部感染：血液白细胞及中性粒细胞增加可能提示肺部感染，肺不张，呼吸衰竭。

评估重点2：循环系统

  多年的基础研究和临床实践也已证明，良好的围麻醉期循环管理、平稳的血流动力状态、充分的组织灌注是术后病人迅速康复的重要保障。肌营养不良的患者会伴有循环系统受累；扩张性心肌病，常见，可导致严重心衰；心律失常；传导异常。

循环系统的特殊检查：

24h小时动态心电图；

超声心动图；

冠脉造影；

心脏导管检查：复杂先心，缺血性心脏病的诊断及心功能判定具有重要价值；

核素心脏检查：评估病人对麻醉和手术的耐受性。

评估重点3：其他

营养状态：良好的营养促进术后快速康复；

肌肉挛缩：产热降低，困难气道等；

脊柱畸形：困难气道等。

麻醉前用药

• 尽量避免使用苯二氮卓类镇静药；

• 可乐定或右美托咪啶代替；

• 压力和焦虑会加重肌病的症状；

麻醉前准备

• 术前肺部感染：控制感染，积极治疗，加强呼吸肌功能；

• 再次气道评估：困难气道发生率高；

• 术中出血风险：血小板，血管平滑肌功能缺陷；

• 房室传导阻滞：临时起搏器；

• 警惕误吸风险：咽喉反射减弱，胃排空延迟；

• 心理疏导：减少紧张焦虑；

麻醉管理及用药

• 首台，避免麻醉机中吸入性麻醉药物的残留；尽量选择全凭静脉麻醉；

• 长期使用激素的患者，予以补充激素；

• 恶性高热(MH)样反应麻醉诱导性横纹肌溶解；

• 禁用琥珀胆碱，易诱发高钾血症；对非去极化肌松药敏感性增加。

术中监测

• 常规监测：心率、血压、心电图、脉氧、呼气末CO2；

• 血气分析：监测代谢氧合；

• 神经肌肉监测：肌松药用量；

• 有创血压和心功能监测：大手术或伴有心肌病/心功不全-TEE；

• 体温监测：防止术中低体温，体温保护；

• 麻醉深度监测：BIS值。

术后管理

• 潜在的心肺方面的损害，入ICU继续监测；

• 术后进行肌红蛋白尿筛查；

• 术后镇痛药剂量应减少；

• 术后早期进行呼吸和物理治疗。帮助恢复和保持肌肉力量，减少肺部并发症。

小结

麻醉要点

1.麻醉首要注意事项取决于疾病处于什么阶段；

2.对于年龄较大的患者，首要关注的应该是呼吸和循环；

3.进行性肺功能下降是本病的主要特点之一，术前肺功能评估非常必要；

4.DMD导致渐进性扩张型心肌病，这类患者在围术期易发生急性心力衰竭和心律失常。

麻醉严重并发症主要来源于

心肌：心功能不全、心肌抑制、急性心衰、心律失常、心搏骤停；

骨骼肌：横纹肌溶解，恶性高热样反应；

术后呼吸功能恢复不良：术后呼衰，肺部感染。

麻醉方案及麻醉药物的选择

区域或神经阻滞：首先考虑；

局麻药无特殊要求，均可安全使用；

重点关注呼吸肌的影响，如膈神经阻滞，高位硬膜外平面过高；

全身麻醉：

优选全凭静脉麻醉 ；

优选短时效静脉麻醉药；

吸入麻醉药卤素类吸入麻醉药不用或慎用肌松药司可林不用或禁用，非去极化肌松药可用，但尽量不用。

插管方式：

根据患者情况可选择快诱导，无肌松气管插管或清醒气管插管，喉罩插管。

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