【衡道丨读片】疑难病例读片精选 — 低级别子宫内膜间质肉瘤

• 读片专家：

  王朝夫 教授 

• 病史摘要：

    女性， 43 岁，农民，以主诉“间断下腹疼痛 3 月余， B 超发现子宫肌瘤 10 余天”入院。

    患者 3 月前无明显诱因出现间断下腹疼痛，在乡镇卫生院口服药物治疗疼痛稍减轻，近 3 月月经量较前增多，伴痛经，月经周期无改变，无发热、头晕等不适， 10 天前在外院体检 B 超示：子宫体积大，形态失常，多发实性占位（考虑子宫肌瘤），来我院要求手术治疗。

• 术中所见：

    术中见宫体表面多个结节．质糟脆，宫颈段宽 4cm ，官颈右侧旁组织块状增厚，双附件外观正常。取部分送检快速冰冻，快速冰冻示（子宫）恶性肿瘤 。

• 大体所见：

    全子宫，临床已剖开，大小9*9*8cm ，宫颈肥大，长3cm，外口直径4cm，颈管内可见一灰白灰红肿物，大小4*2.5*1.5cm，切面灰白，质脆，肉眼浸润宫颈管全层，向上浸润宫腔，内膜粗糙，子宫体肌层不均匀增厚，厚 6cm , 切面灰白，编织状，质中，局部可见出血灶。

• 免疫组化：    

    ER（-）,CK（-）,P16（-）,P53（-）,Ki67（+20%）,Vim(+),WT-1

（-）,CK（-）,H-caldesmon（-）,CD10（+）,Inhibin-a（-）,Cyclin-d1（-）,Desmin（+/-）

• 初步诊断：   

    （宫颈宫体肿物）梭形细胞肿瘤

     考虑低级别子宫内膜间质肉瘤

• 诊断要点：    

    本例病变为梭形细胞肿瘤，结合部位，首先要区别：1.平滑肌源性肿瘤；2.子宫内膜间质源性肿瘤。病变细胞穿插在平滑肌间生长，考虑子宫内膜间质病变，细胞为低级别。

    其次，区分：1.子宫内膜间质结节；2.低级别子宫内膜间质肉瘤。区别点在于浸润深度和是否有脉管侵犯。

    “子宫内膜间质结节”病变界限清楚，向肌壁内突出深度<3mm，没有脉管侵犯，反之，诊断为低级子宫内膜间质结节。组化标记特点：大部分ER, PR, CD10, WT1阳性表达，肌源性标记阴性表达。“子宫内膜间质肉瘤”组织学形态可以出现假乳头样结构，伴有螺旋小动脉或富于薄壁血管，斑片状胶原，并呈浸润性生长，脉管侵犯（舌状突入管腔）。

    这个病例病变镜下形态：低级别梭形细胞在平滑肌之间生长，范围远远大于3mm，免疫组化标记提示CD10阳性，H-caldesmon阴性，仍提示为“低级别子宫内膜间质肉瘤”诊断。

• 最终诊断：

    低级别子宫内膜间质肉瘤