【衡道丨读片】疑难病例读片精选 — 浸润性高级别尿路上皮癌肉瘤样变形

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读片专家

王朝夫 教授

主任医师，教授，博士生导师

上海交通大学医学院病理学系主任、附属瑞金医院病理科主任

上海交通大学第七届“凯原十佳教师奖”获得者

上海市先进工作者（劳动模范）

上海医师协会病理科医师分会副会长

上海市医学会病理学专业委员会委员

中国研究型医院学会超微与分子病理学专业委员会常委员

全国卫生产业企业管理协会实验医学专家委员会病理专业委员会常委

中华医学会病理学会上海市抗癌协会头颈肿瘤专业委员会委员

中华医学会病理学分会肉瘤学组委员

《诊断学理论与实践杂志》副主编

《临床与实验病理学杂志》编委

《中国骨与关节杂志》编委

《中华病理学杂志》审稿人

《中国癌症杂志》审稿人

《中华解剖与临床杂志》特约审稿人

专业特长 

擅长肿瘤病理诊断，特别是淋巴瘤、前列腺癌、尿路上皮肿瘤、肾肿瘤及骨和软组织肿瘤的病理诊断。已在国内外学术杂志上发表学术论文50余篇，其中SCI收录的学术论文40余篇。

精选病例  

• 读片专家：

  王朝夫 教授 

• 病史摘要：

    女，87岁。

    主诉：无痛性肉眼血尿1月余。

    病史：患者1月余前无明显诱因出现无痛肉眼血尿，偶伴下腹部胀痛，无尿急、尿痛等，无寒战、发热，曾口服药物治疗（具体不详），症状可缓解，效果欠佳。

    发现高血压病史10年，最高血压160/60mmHg左右，平素口服降压药物缬沙坦，氨氯地平片（按说明口服）。

• 彩超示：

    盆腔可见一大小约64X52mm实性包块，形态规则。    

• 术中所见：

    膀胱镜经尿道进入膀胱，观察膀胱呈小梁、憩室样改变，膀胱右侧壁可见菜花样肿物，连接绿激光系统，剜除肿瘤组织，肿瘤距左侧输尿管开口较近。

• 大体所见：

    碎组织块一堆7.5x5.5x3cm，灰白暗褐质软质稍脆。

• 镜下所见：

    瘤细胞巢状排列，见出血坏死，细胞形态单一异型性大，可见瘤巨细胞，有核仁。

• 免疫组化：    

    第一次结果：GATA3 (局灶弱+)、P63(部分弱+)、PSA (-)、PAX-2 (-)、P504S (-)、CK (散在+)、Vim (-)、LCA(-)、Des (+)、S100 (-)、Ki-67(50%+)

   第二次补做结果：SMA (-)、Myogonin(+)、H-Culdesmon(-)、Myoglobin(-)

• 初步诊断：   

    膀胱：小圆细胞恶性肿瘤，考虑尿路上皮或其他上皮性肿瘤、淋巴造血系统肿瘤、软组织恶性肿瘤、恶黑。

• 诊断要点：    

    软组织肿瘤诊断思路：“怀疑+循证”，故本病例需彻底排除膀胱肉瘤样癌后才能做出肉瘤的诊断。目前膀胱浸润性尿路上皮癌有10个亚型：伴有多项分化尿路上皮癌，巢状亚型尿路上皮癌，微乳头亚型尿路上皮癌，浆细胞亚型尿路上皮癌，淋巴上皮瘤样癌，微囊型尿路上皮癌，富于脂质尿路上皮癌，肉瘤样尿路上皮癌，巨细胞尿路上皮癌，透明细胞（富于糖原）尿路上皮癌。其中肉瘤样变型的肿瘤细胞可以呈梭形细胞形态，并伴有异源性成分。异源性成分可以是：骨肉瘤、软骨肉瘤、横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤……。该病例组化提示横纹肌肉瘤标记阳性，并且广谱CK个别细胞表达，部分细胞GATA3, P63表达，并且镜下瘤细胞呈巢状排列，而不是肉瘤的弥漫性排列，综上，给出诊断：浸润性高级别尿路上皮癌肉瘤样变形（伴有横纹肌肉瘤样成分）。

• 最终诊断：

    浸润性高级别尿路上皮癌肉瘤样变形（伴有横纹肌肉瘤样成分）      

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