【衡道丨笔记】「胃肠道神经内分泌肿瘤」学习笔记

2021
11/25

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衡道病理
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神经内分泌肿瘤常见于胃、肠、胰腺等消化系统器官,由于早期诊断比率偏低,规范化的病理诊断对患者的治疗至关重要,一直受到病理学界的广泛关注。衡道病理有幸邀请到复旦大学附属肿瘤医院荣誉教授、上海衡道医学病理...

神经内分泌肿瘤常见于胃、肠、胰腺等消化系统器官,由于早期诊断比率偏低,规范化的病理诊断对患者的治疗至关重要,一直受到病理学界的广泛关注。衡道病理有幸邀请到复旦大学附属肿瘤医院荣誉教授、上海衡道医学病理诊断中心首席执业专家朱雄增教授为大家带来「神经内分泌肿瘤体系化课程」,第二讲的内容为《胃肠胰神经内分泌肿瘤》。

为了方便大家更好地学习,我们已经在研习社上线了朱教授此次体系化课程第一讲和第二讲的内容, 还专门邀请了撰稿老师针对此次朱教授的体系化课程整理了配套的学习笔记,今天为您带来的是第二讲的笔记整理。

 胃肠道NEN常见细胞类型和分布

 胃肠道NEN主要生长方式与细胞类型的关系

A型(实性巢状)  EC细胞       
B型(小梁状)      L细胞、G细胞       
C型(小管腺样)  D细胞          
D型(多形性)     各种NE细胞  
E型(混合性)      各种NE细胞

 食管NEN

食管NEN为具有神经内分泌分化的罕见上皮性肿瘤,包括NET、NEC和MiNEN,其中>90%为NEC。
肿瘤好发于老年女性的食管下端,常伴有化生性Barrett黏膜或异位胃黏膜。
食管NEN的形态学与胃肠道其他部位NEN相同,IHC常显示ECL细胞表型。

 胃NEN

胃NEN为具有神经内分泌分化的上皮性肿瘤,包括NET、NEC和MiNEN。

胃NET主要起自 ECL细胞,偶尔起自EC细胞和G细胞
ECL细胞NET大多位于胃体和胃底,可分为三型:
Ⅰ型:与自身免疫性慢性萎缩性胃炎(A-CAG)相关  
Ⅱ型:与多发性内分泌肿瘤Ⅰ型(MEN-1)Zollinger-Ellison综合征(ZES)相关
Ⅲ型:散发性
G细胞NET大多位于胃窦
EC细胞NET可位于胃的任何部位
NEC和MiNEN可位于胃的任何部位,但以幽门和贲门多见

 ECL细胞NET与其癌前病变的鉴别

ECL细胞增生:
• 单纯性(弥漫性)增生
线性(链状)增生  
微结节(30-150μm)和腺瘤样增生
ECL细胞异型增生:
增生细胞中度异型,结节增大( 150~500μm )、位于固有膜内
增大微结节
融合微结节
微浸润病变或伴有新形成间质的结节
ECL细胞NET:
• 微类癌(≥ 500μm~<0.5cm;或侵犯黏膜下层)
• 典型NET(>0.5cm )

 胃NEN分类

神经内分泌瘤(NET)
分泌组胺的ECL细胞NET
    1型ECL细胞NET
    2型ECL细胞NET
3型NET
    G1 NET
    G2 NET
    G3 NET
分泌生长抑素D细胞NET
分泌胃泌素G细胞NET
分泌5-羟色胺EC细胞NET
神经内分泌癌(NE)
小细胞神经内分泌癌(SCNEC)
大细胞神经内分泌癌(LCNEC)
混合性神经内分泌-非神经
内分泌肿瘤(MiNENET)
混合性腺癌-NEC
混合性腺癌-NET

 胃NET 1, 2和3型的关键临床特点




 十二指肠和壶腹部NEN

EC细胞NET

G细胞NET(胃泌素瘤)

D细胞NET

节细胞副神经节瘤

由三种细胞成分以不同比例组成,即:

NE细胞(CK+/Syn+)

神经节细胞( CK-/Syn+)

Schwann细胞分化特点的梭形细胞(S100+)



 空肠和回肠NEN

近端空肠NEN

• EC细胞NET

• D细胞NET

节细胞副神经节瘤

远端空肠和回肠NEN

EC细胞NET

L细胞NET

 阑尾NEN

EC细胞NET
L细胞NET 
所谓“杯状细胞类癌”,现改称为“杯状细胞腺癌”:
由杯状细胞(CK20+,CEA+)、少数NE细胞 (CgA+,Syn+, CD56+)和个别Paneth细胞组成,偶尔同一个细胞含有黏液和神经分泌颗粒(两性分泌细胞)。
小管状类癌:
由通常位于阑尾顶端黏膜隐窝底部L细胞(CgA-/+,CgB+, CEA+, glucagon+)排列成小管状和短小梁状构所组成。

 阑尾杯状细胞腺癌(Appendiceal goblet cell adenocarcinoma)

阑尾杯状细胞腺癌 是一种由杯状细胞样细胞、数量不等内分泌细胞和Paneth样细胞,排列成类似隐窝细胞的小管所组成的两型细胞肿瘤。
组织病理学 :诊断杯状细胞腺癌至少需有部分经典的低级别杯状细胞腺癌成分,即:杯状黏液细胞和数量不等的内分泌细胞及潘氏细胞排列成小管状,细胞轻度异型,核分裂罕见,常可伴细胞外粘液。依据小管和簇状的低级别生长方式的比例分为1级(>75%)、2级(50-75%)和3级(<50%)。
免疫表型 :内分泌细胞CgA+, Syn+,但诊断该肿瘤并不需要这些染色。

 结直肠NEN

EC细胞NET

大多位于结肠,瘤细胞(CAM5.2+, CK8/18+, CgA+, Syn+, CDX2+)以岛状和巢状排列为主。
L细胞NET
大多位于远端结肠和直肠,瘤细胞(CAM5.2+,  CK8/18+, CgB+, Syn+, CDX2-, PAP+, PSA-)小梁状排列为主。

 胃肠道NEN中相关综合征

类癌综合征(Carcinoid syndrome) :在胃肠道(尤其小肠),分泌5-羟色胺的EC细胞NET中约10%患者,通常在肝转移后,可出现类癌综合征;临床表现为腹泻、面色潮红、哮喘、三尖瓣反流等症状。
Zollinger-Ellison综合征( Zollinger-Ellison syndrome, ZES ) :十二指肠(主要在壶腹部)分泌胃泌素G细胞胃泌素瘤,可导致ZES,临床表现为高胃泌素血症、高胃酸分泌和消化性溃疡。
生长抑素瘤综合征(Somatostatinoma syndrome) :十二指肠(主要在壶腹部),分泌生长抑素D细胞NET偶尔可出现生长抑素瘤综合征,临床表现为糖尿病/葡萄糖耐受不良、胆石症和腹泻/脂肪泻。
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关键词:
胃肠道,内分泌,NET,胃泌素,肿瘤,病理

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