【第101弹 】64岁女性，呼吸急促+双下肢水肿+AKI+血尿+肼苯哒嗪药物史

64岁非裔女性，因急性呼吸急促、端坐呼吸、阵发性夜间呼吸困难和咳嗽伴咳痰4天就诊，同时有疲劳、食欲不振、双腿肿胀和头晕 1 周，否认发烧、胸痛

既往史：高血压和心脏杂音病史

药物史：肼苯哒嗪 （ 100 mg Tid X 8年）、氨氯地平、氯沙坦、琥珀酸美托洛尔、胺碘酮、阿司匹林、加巴喷丁、西替利嗪、曲唑酮、唑吡坦、环苯扎林、氯唑沙宗、氟替卡松、多库酯钠、泮托拉唑、硫酸亚铁和布洛司他丁

体检：正常体温，血压 158/76 mmHg，心率 90 次/分钟，氧饱和度 96%。有轻度呼吸窘迫，结膜苍白，双下肢水肿。心脏检查显示心尖部全收缩期杂音（3/6 级，无辐射）。肺部双侧弥漫性粗罗音，右侧更严重

实验室检查：

• Scr 4.9 mg/dL（基线 0.9 mg/dL）；尿检 血尿 3+，蛋白尿 1+ 

• 血红蛋白 6.9 g/dL（基线 12 g/dL），白细胞（WBC）5.9 × 10 9 /L，血小板 267 × 10 9 /L

• ESR 124 mm/h，CRP 169 mg/l 

• ANA >1:640，呈弥漫型；p-ANCA 1:2560, PR 3 383 AU/mL（正常值 0-19）；Histone IgG 6.5 （正常值 0-0.9）；dsDNA 1:10（正常值 < 1:10）；抗心磷脂 IgM 抗体 35 MPL（正常值 0-12），但 IgG抗体为 8 GPL（正常值 0-14）；肾小球基底膜抗体 阴性；补体 C3 75 mg/dL（正常值88-201）；C4 15 mg/dL（正常值 10-40） 

• 血清蛋白电泳和免疫固定电泳正常

• 肾脏超声显示两侧各有一个囊肿，但无肾积水或结石 

• 超声心动图显示射血分数 65-70%，轻度主动脉瓣狭窄，没有赘生物

• 胸部X光片显示双侧弥漫性结节，右肺更为突出；CT显示右侧有更多的不规则形结节，多位于周边和胸膜 

临床鉴别诊断包括：

1. 肼苯哒嗪诱导的 ANCA 相关性血管炎伴肺肾综合征

2. 伴有肺水肿和心肾综合征的急性心力衰竭

3. 急性肾功能衰竭伴肺水肿和尿毒症咯血

4. 伴有肾前性肾功能衰竭和/或感染后 GN 的呼吸道感染

5. 系统性红斑狼疮

6. 冷球蛋白血症性血管炎

• 患者接受静脉输液、广谱抗生素治疗，并给予了一个单位的浓缩红细胞。鉴于该疾病的全身症状怀疑肼苯哒嗪诱发的 ANCA 相关血管炎，停用该药物 

• 入院第 2 天，出现急性缺氧性呼吸衰竭，需要插管。支气管镜检查发现支气管内有弥漫性出血，但没有阻塞 

• 肾功能继续恶化，开始接受血液透析 

• 鉴于病因不明的严重AKI，进行肾活检

20个肾小球，4个有节段性纤维素样坏死和细胞性新月体，1个全球硬化，剩余肾小球中偶见中性粒细胞。局灶性轻度肾小管损伤，小管上皮细胞有空泡，伴有蛋白管型和少量红细胞管型。间质有轻度、灶性炎症浸润。轻度肾小管萎缩和间质纤维化

见增生的壁层上皮细胞，及少量纤维素蛋白

Q

诊断与随访