罕见病肺神经内分泌肿瘤分类、症状、治疗

图片来源：国立癌症研究中心罕见病中心

肺神经内分泌肿瘤是起源于肺神经内分泌细胞的肿瘤。

肺神经内分泌肿瘤根据细胞形态等分为神经内分泌癌和类癌，进一步划分如下。

表1 肺神经内分泌肿瘤的分类

图片来源：国立癌症研究中心罕见病中心

小细胞癌常形成于肺门（肺中央的大支气管周围），大细胞神经内分泌癌常形成于肺野（肺门以外的肺体），类癌常形成于支气管。

小细胞癌和类癌也可发生在肺野。

据说它可能会转移到肝脏、骨骼和大脑。

症状

如果发生在呼吸道附近，可能会引起咳嗽、胸痛、声音嘶哑（声音微弱）、痰中带血等症状。此外，它可能会在转移部位的症状中发现。

在小细胞癌中，癌细胞产生的各种激素可能会导致肌肉减弱、高血压、食欲不振和疲劳等症状。

类癌可引起皮肤发红、肥胖、腹泻和血管扩张等症状。

即使出现肿瘤，也可能不会立即出现症状。

神经内分泌肿瘤的原发部位是胃肠道，多为肺和支气管，约占30%。由神经内分泌细胞发展而来的肿瘤根据其恶性程度分为小细胞癌、大细胞神经内分泌癌、非典型类癌和典型类癌。诊断依据显微镜下肿瘤的形状和细胞内蛋白质的特性。虽然恶性肿瘤和预后通常相关，但应注意个体差异很大。

小细胞肺癌和大细胞神经内分泌癌被视为肺癌的亚型（神经内分泌癌），非典型和典型类癌被视为神经内分泌肿瘤。它通常出现在气道近端，据说会出现气道狭窄和出血等症状，但许多患者在转移部位出现症状。类癌综合征是神经内分泌肿瘤的特征，其发生率略高于肠道，而分泌血清素的肿瘤则较少见。

治疗

根据肺癌诊断的分期决定治疗方案。手术是作为局部治疗进行的，但术后抗癌药物的有效性尚未显示。即使是远处转移的患者，如果出现肿瘤引起的症状，也可以进行肿瘤减重手术以缓解症状，但其有效性（是否真的有助于延长生存期）尚不得而知。系统治疗已被证明与依维莫司一样有效，因为其他地方的神经内分泌肿瘤。当疾病迅速进展时，细胞毒性抗癌药物（化疗）通常以与小细胞肺癌相同的方式给药，据报告称效果而人而异。

它是一种罕见的癌症，患者人数少，依维莫司以外的治疗方法尚未得到充分研究，根据患者的情况进行判断和实施。