罕见病神经内分泌癌症状的诊断、分类、治疗介绍

图片来源：国立癌症研究中心罕见病中心

NEC是一种恶性程度很高的癌症，生长迅速，很容易在早期转移和复发，是一种非常罕见的癌症。

症状

症状取决于肿瘤的位置和大小。肿瘤所在部位出现不适、疼痛等症状，如果发生在消化道，可能会出现食欲不振、体重减轻等症状。与激素产生相关的症状通常出现在 NET G1 / G2 中，但很少出现在 NEC 中。

诊断

影像学和病理学检查是 NEC 诊断的两个重要支柱。

影像检查的目的是检查病变的范围。影像学检查用于确定手术是否可以切除所有肿瘤以及是否应该给予化疗。最基本的检查方法是对比CT检查。可以根据需要对原发器官进行 MRI / PET 或内窥镜检查。不推荐对 NET G1/G2 有用的生长抑素受体闪烁扫描，因为在许多情况下 NEC 通常不表达生长抑素受体。

核裂变像和 Ki 67 指数对 NEC 的病理诊断很重要。这些指标用于将它们与基于 2010 年 WHO 分类的 NET G1/G2 区分开来。 NEC 和 NET G1/G2 的疗程和治疗政策非常不同，两者之间的区别对于正确治疗很重要。最近，有人提出了一种通过 Ki-67 指数和病理分化程度对 NEC 进行进一步分类的方法，但现在还在讨论中。

2010 WHO神经内分泌肿瘤分类

NET G1

·核裂变像：<2片/2平方米

·Ki67 指数：≤2%

NET G2

·核裂变像：2～20片/2平方米

·Ki67 指数：3% 至 20%

NEC

·核裂变像：> 20件/2平方米

·Ki67 指数：> 20%

治疗

如果肿瘤是局部的，可以通过手术完全切除，医生会考虑切除，但在生长率高，容易发生早期转移的NEC中，切除本身是罕见的。如果有远处转移，不建议切除。如果无法通过手术切除或复发，则进行化疗以控制病情。

依托泊苷+顺铂疗法（EP疗法）或伊立替康+顺铂疗法（IP疗法）在日本和海外广泛使用，类似于小细胞肺癌的化疗，性质比较相似。目前还未能确定EP疗法合IP疗法到底哪个更具优势，医生会根据治疗前的身体状况和预期的副作用进行综合判断。