三甲病理现场中的病理直播课的老师们特将直播中的病例分享进行重点摘录，以期用最简洁明了的形式讲清楚一种或一类疾病。 今天就来看看由张雨老师带来有关乳腺腺肌上皮瘤（Adenomyoepithelioma, AME）病理诊断重点摘要的内容吧。欢迎各位病理同仁投稿，分享学习、工作所得。

 定义：

乳腺腺肌上皮瘤是由导管上皮细胞排列的腺管和腺管周围不同程度增生的肌上皮细胞组成的一种双相型肿瘤，多为良性。

 临床特点：

1、发病年龄：老年女性多发，男性罕见。

2、好发部位：两侧乳腺均可受累，多数位于中部。

3、临床表现：可触及的单发肿块（最大10cm），偶有乳头浆液性溢液。

 影像学特点：

1、超声：实性，圆形或椭圆形肿块，通常界限清楚，呈分叶状，肿瘤内部低回声或复杂回声。    2、钼靶：通常为单发、界限清楚的肿块，与纤维腺瘤不易区分。

 大体特点：

单发的肿块，通常界清，多结节状，部分可呈囊性、乳头状。

图示肿瘤分别呈结节状，分叶状，乳头状、囊性变

 形态学诊断要点：

1、两种成分  ：腔面腺上皮细胞+明显增生的肌上皮细胞  2、低倍镜组织学形态  ：分叶状、管状、梭形细胞、乳头状、腺病样变型、混合形式  ①分叶状AME：肿瘤呈巢状，以肌上皮细胞成分为主，周边可有小的卫星结节。

②管状AME：腺上皮细胞和肌上皮细胞围绕呈相对一致的小管状结构，小管周围增生的肌上皮细胞挤压管腔而使其闭塞。

③梭形细胞AME：以梭形肌上皮细胞为主，挤压腺上皮使腺管结构不明显。

④乳头状AME：少数AME可呈导管内乳头状肿瘤生长模式。 

⑤腺病样变型AME

图示AME腺病样变型，CK14染色示肌上皮阳性

图示为微腺性腺病样变型AME，p63染色示肌上皮阳性

3、细胞学形态：

①腺上皮细胞：可有大汗腺化生、鳞状细胞化生、皮脂腺分化、黏液上皮化生。

②肌上皮细胞：异质性改变可有多种形态，胞浆透明样、梭形、上皮细胞样、浆细胞样、基底细胞样。

细胞无异型性，核分裂象罕见（＜2个/10HPFs）

4、间质：胶原化间质、软骨黏液样间质、可有钙化。

5、伴随现象：可伴有梗死（与肿瘤性坏死鉴别）。

图示为梗死，其周围存在充血带，肿瘤细胞与间质细胞同时梗死，核溶解

图示为肿瘤性坏死

6、肿瘤性腺上皮、肌上皮均可发生恶变。   非典型腺肌上皮瘤  （Atypical adenomyoepithelioma） 当肿瘤具有部分但并非全部恶性特征时诊断为非典型腺肌上皮瘤。 • 满足以下所有条件诊断恶性腺肌上皮瘤 • 满足部分条件诊断非典型腺肌上皮瘤 ①腺上皮或肌上皮成分过度生长 ②细胞重度异型 ③浸润性生长 ④核分裂象（＞3个/10HPFs） ⑤肿瘤性坏死 （注：Ki-67＞10%有利于诊断非典型腺肌上  皮瘤）  [3]

恶性腺肌上皮瘤（Malignant adenomyoepithelioma, M-AME）：

• 可看到经典腺肌上皮瘤（AME）区域，恶性表现：满足以上5条诊断标准，恶变成分如下： ①腺上皮恶变：浸润性乳腺癌（非特殊类型）、浸润性小叶癌、特殊类型的乳腺癌。 ②肌上皮恶变：以肌上皮癌特征为主（梭形及上皮样肌上皮细胞过度生长，胞浆透亮或嗜酸性，核异型，核分裂象易见）。 ③腺上皮和肌上皮同时癌变：罕见，通常以恶性肌上皮成分为主（具有双相细胞类型是与化生性癌相鉴别的关键）。 ④鳞状细胞癌、低级别腺鳞癌、梭形细胞癌、癌肉瘤及产基质的癌均有报道，需要充分取材仔细寻找AME区域。 • 根据组织学形态将恶性腺肌上皮瘤（M-AME）分为三型[3]： ①M-AME in situ：具有典型的AME结构，其中腺上皮成分显示导管原位癌特征。类似于包裹型/实性乳头状癌，当肿瘤细胞呈中-低级别，具有导管原位癌特征，即使周围没有肌上皮也诊断原位癌。

图示M-AME in situ

②M-AME invasive：满足以上5条诊断标准的M-AME，恶性成分可有腺上皮、肌上皮、腺上皮与肌上皮混合。

图示M-AME invasive

图示M-AME中双相细胞类型呈乳头状生长模式

③AME with invasive carcinoma：AME与浸润性乳腺癌共存，类似于碰撞瘤。

 免疫组化：与形态学相结合判读：

1、腺上皮细胞：CKpan、低分子量CK阳性、EMA、CD117可灶状阳性；E-cadherin腺上皮细胞膜阳性，肌上皮细胞胞浆弱阳性。

2、肌上皮细胞：可阴性，建议使用一组标记物，p63特异性强敏感性高、SMA敏感性强（标本固定不佳可使用）、Calponin特异性强、SMMHC特异性强。

3、ER常局灶阳性，以腺上皮为主；PR、Her-2通常阴性。 

 分子检测：

乳腺腺肌上皮瘤驱动基因与ER状态有关

1、ER阳性病例PIK3CA或AKT1热点突变。

2、ER阴性病例PIK3CA或HRAS p.Gln61热点突变。

 鉴别诊断：

1、管状腺瘤（Tubular adenoma）

育龄期女性多发；常有包膜；肿瘤呈圆形或椭圆形小腺管排列，小腺管更为开放，规则；腺上皮明显而肌上皮增生不明显；间质稀少。

图示管状腺瘤

2、导管腺瘤（Ductal adenoma）

老年女性多发；肿瘤周围有同心状纤维弹性包膜；肿瘤多呈椭圆形、拉长、分支腺体，平行排列；腺上皮明显而肌上皮增生不明显；间质稀少。

图示导管腺瘤

3、伴有肌上皮增生的导管内乳头状瘤（Myoepithelial cell proliferation in intraductal papilloma）

乳头状结构更明显，增生的肌上皮细胞通常呈散在局灶性分布，形态较单一；腺肌上皮瘤肌上皮增生更显著，形态较多样。

图示伴肌上皮增生的导管内乳头状瘤

4、微腺性腺病（Microglandular adenosis）   微腺性腺病仅有一种细胞成分，无肌上皮，S-100染色阳性，IV型胶原染色阳性。    

图示微腺性腺病p63染色周围未见肌上皮

    图示微腺性腺病IV型胶原染色阳性（左）图示微腺性腺病S-100染色阳性（右）    

5、乳腺多形性腺瘤（Pleomorphic adenoma of breast）

乳腺多形性腺瘤形态与涎腺多形性腺瘤相似，有明显的软骨黏液样间质，双相肿瘤细胞相对不明显。

图示乳腺多形性腺瘤

参考文献及书籍：

1.WHO Classification of Tumours of the Breast. 5th Edition.

2.Rosen's Breast Pathology. 4th Edition.

3.Rakha E, Tan PH, Ellis I, Quinn C.  Adenomyoepithelioma of the breast: a proposal for classification. Histopathology. 2021 Oct;79(4):465-479. doi: 10.1111/his.14380. Epub 2021 Jun 13. PMID: 33829532.

4.Wiens N, Hoffman DI, Huang CY, Nayak A, Tchou J.  Clinical characteristics and outcomes of benign, atypical, and malignant breast adenomyoepithelioma: a single institution's experience. Am J Surg. 2020 Apr;219(4):651-654.  doi: 10.1016/j.amjsurg.2019.03.026.  Epub 2019 Apr 1. PMID: 30982573.

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