JMT日本看病|日本针对儿童横纹肌肉瘤的风险分类及治疗方法

图片来源：ganjoho.jp癌症情报服务

诊疗流程

对于横纹肌肉瘤，根据检查结果进行“治疗前分期分类”，并进行手术（肿瘤切除/活检）。之后，结合“治疗前分期分类”和“术后分组分类”进行风险分类，根据风险分类确定化疗类型，并考虑追加手术。图 4 显示了从怀疑横纹肌肉瘤到检查和治疗的流程。

图4 横纹肌肉瘤的诊断·治疗选择

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下面，我们将解释（1）治疗前分级分类，（2）术后分期分类，和（3）风险分类。

(1)预处理阶段分类

治疗前分期分类（stage分类）是指示肿瘤进展程度的标准。根据影像学检查等获得的结果，在手术前（肿瘤切除或活检）进行分类。

众所周知，横纹肌肉瘤的预后取决于肿瘤发展的部位。因此，在治疗前分期分类中，结合肿瘤的部位和大小、有无局部淋巴结和远处转移，将肿瘤分为1～4个分期（图5）。

图5 预处理阶段分类

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（2）术后分期分类

预处理阶段分类后，进行第一次手术（肿瘤切除/活检），收集的组织用于病理诊断。在病理诊断上，首先从组织学上大致分为胎儿型和肺泡型两种。

在每种情况下，根据手术切除肿瘤的程度，将肿瘤分为 I 组至 IV 组（表 1）。

表 1 术后分组分类

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（3）风险分类

“风险分类”是结合“治疗前分期分类”和“术后分组分类”的结果进行的。根据风险分类选择治疗。

然而，横纹肌肉瘤没有通用的风险分类。在这里，我们介绍日本横纹肌肉瘤研究小组（JRSG）使用的“风险分类”（表2）。

该分类根据“治疗前分期分类”和“术后组分类”的组合分为四个风险组（低风险A、低风险B、中风险、高风险）。

此外，对于通过病理诊断分类的两种组织学类型（胎儿型和肺泡型）中的每一种，使用不同的风险分类。

表 2 风险分类

胎儿型

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肺泡型

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手术（外科治疗）

手术概要

横纹肌肉瘤的首次手术包括肿瘤切除（一期手术）和活检。

肿瘤切除术（一期手术）是指一次手术即可完全切除肿瘤，且功能或形态（外观）的损害可以接受。

另一方面，在肿瘤较大且手术效果被认为较大的情况下，或在难以切除肿瘤的区域（主要是眼眶癌、副脑膜、阴道、胆道系统、椎旁膀胱等）首先，进行活检。然后可以使用化疗来缩小肿瘤，并且可以在合适的时间进行手术以尽可能多地切除肿瘤（两期手术）。

当手术可能显着损害功能或形态时，不建议切除肿瘤，但尽可能进行手术，因为在局部复发的情况下有望改善预后。如果怀疑转移到淋巴结，也应考虑活检或淋巴结切除（淋巴结清扫）。

每个部位的手术方法

(1) 头颈部（包括眼眶）

如果头颈部出现肿瘤，通常很难通过手术广泛切除肿瘤，因此首先进行活组织检查。然后，如果可能的话，通过化疗或放疗使肿瘤缩小，然后分两个阶段切除肿瘤。

此外，当眼眶出现肿瘤时，据说预后往往优于其他部位，优先保留眼球。进行活检后，医生会根据个人情况考虑治疗。

(2) 四肢

由于大量淋巴结和远处转移，四肢肿瘤通常需要广泛的手术切除。在手术过程中，要考虑尽可能保留肢体功能。

(3) 膀胱/前列腺/睾丸旁

如果膀胱或前列腺出现肿瘤，则在进行手术的同时尽量保留排尿和生殖功能，以尽量减少对身体的影响。

(4) 子宫/阴道

如果子宫或阴道出现肿瘤，根据个体情况结合手术（外科治疗）、放疗和化疗，尽可能保留未来的生育能力（受孕能力）。

化疗前肿瘤再切除 (PRE)

如果第一次手术后认为肿瘤仍然存在，并且预计切除不会损害功能或形态（外观），则应尽可能在化疗或放疗前使用肿瘤，以再次切除肿瘤。这称为化疗前肿瘤切除术。

如果完全切除，术后分组会发生变化，后续治疗也会减少。这种治疗已被证明适用于起源于四肢、躯干和睾丸旁的肿瘤。

术后并发症

由于横纹肌肉瘤发生在身体的各个部位，切除肿瘤可能会损害器官的功能和形态。

因此，在观察治疗进展的同时，必要时配合相关临床科室（如整形外科、口腔外科、骨科、泌尿外科、妇产科等），恢复手术部位的功能，医生将努力用于修复和恢复外观。

放疗

胎儿型第一次手术（肿瘤切除或活检）后，如果在显微镜下或肉眼判断肿瘤残留，或为肺泡型，则切除在造口术中形成的肿瘤，或进行四肢手术对已形成的肿瘤进行放疗，所有情况下均给予放射治疗，除非没有肿瘤残留。放疗也能有效缓解肿瘤压迫神经引起的疼痛等症状。

1) 头颈部放射治疗

如果脑膜旁肿瘤是已扩散到颅内的 III 组肿瘤，则应在化疗的同时开始放疗。

当身体功能受损的风险迫在眉睫时，例如脊髓压迫或视力丧失，也可以紧急进行放疗。

2) 放疗引起的并发症

虽然放射治疗作为控制仍局部肿瘤的治疗方法发挥着重要作用，但发育迟缓、畸形和继发性癌症等晚期并发症是成长中儿童的一个问题。

如今，调强放射治疗（IMRT）和质子束治疗（IMRT：Intensity Modulated Radiation Therapy）和质子治疗（从2016年4月开始）旨在尽可能避免正常细胞，只照射肿瘤。局部实体恶性肿瘤的保险范围儿童肿瘤）也正在实施。这些治疗有望减少晚期并发症。

药物治疗（化疗）

化疗，长春新碱 (VCR)、放线菌素 D (ACD) 和环磷酰胺 (CPA) 的组合 VAC 疗法是标准治疗方法。

一般来说，根据风险组，可以考虑以下化疗：

1) 低风险A组/低风险B组

在低风险A组中，考虑VA疗法结合长春新碱（VCR）和放线菌素D（ACD）两种药物，VAC疗法是除VCR和ACD外还结合环磷酰胺（CPA）三种药物。 VAC疗法也被用于低危B组，但近年来CPA剂量减少和其他药物被用于保持生育能力。

2) 中风险组

考虑VAC 治疗联合长春新碱 (VCR)、放线菌素 (ACD) 和环磷酰胺 (CPA)。在中危组中，对于肺泡型III组和2～3期的情况，可以实施风险组的治疗方法。

3) 高风险组

结合化疗和放疗的多学科治疗。标准治疗尚未确定，实施个性化治疗。

正在考虑针对高危人群的各种新疗法。其中之一是大剂量化疗联合自体造血干细胞移植，但迄今为止尚未显示出明确的疗效。

4) 关于副作用

VAC 治疗可通过使肝脏中央静脉内部变窄而导致 VAC 相关的肝静脉闭塞病 (VOD)。结果，肝脏的血流受阻，可能会出现肝肿痛、腹水、体重增加等肝功能障碍，但如果治疗得当，大部分都会在短时间内恢复。还应注意环磷酰胺（CPA）引起的不孕症，临床试验正在研究降低CPA剂量的新疗法。还有一种辅助生殖技术（癌症保育疗法），在癌症治疗开始前或开始后不久将部分卵巢、卵子和精子冷冻保存，并在治疗完成后与伴侣进行人工授精。

化疗还需要注意晚期并发症，这些并发症可能影响患者的生长发育和治疗后的时间流逝，需要通过检查进行长期随访。

转移/复发

转移意味着肿瘤细胞通过淋巴或血液的流动移动到另一个器官并在那里生长。

复发是指肿瘤因治疗的作用消失后，又重新出现。除了原发部位的复发外，还可能复发为远处转移性病变，如骨。

1) 远处转移的治疗

当原发部位是肢体时，据说有许多转移到周围淋巴结（区域淋巴结）和远处区域。

根据转移的部位、数量和大小检查远处转移（肿瘤发生的部位）的局部治疗。对于没有其他转移且可以切除的病变，建议手术治疗，但放疗通常可有效缓解局部症状，如神经受压。

2) 治疗复发

尽管横纹肌肉瘤的治疗结果有所改善，但估计 10-20% 的低危组、20-30% 的中危组和 40-70% 的高危组会复发。另外，据说确诊后2年内复发的人很多。

如果复发，医生会根据每位患者的症状和身体状况，或患者和家属的意愿决定治疗和护理政策。

如果肿瘤是局部的，建议进行局部治疗，例如手术或放射治疗。此外，在复发后手术中，重要的是切除比肉眼可见的更广泛的肿瘤并完全切除肿瘤。

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