JMT日本看病|罕见病恶性心包间皮瘤症状・检查诊断・治疗介绍

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胸部器官（例如肺和心脏）和腹部器官（例如胃肠道和肝脏）分别被称为胸膜和腹膜的膜包围。这些膜的最外表面称为[间皮]，从这种间皮发展而来的恶性肿瘤分别称为恶性胸膜间皮瘤和恶性腹膜间皮瘤，视发生部位而定。本病的发生频率因器官而异，在间皮瘤中，恶性胸膜间皮瘤不到90%，恶性腹膜间皮瘤约占10%。然而，除此之外，从覆盖心脏表面的心包膜发展而来的恶性心包间皮瘤（以下简称心包间皮瘤），以及从睾丸表面发展起来的恶性睾丸间皮瘤（以下简称为称为心包间皮瘤。（以下称为睾丸间皮瘤），这些存在于所有间皮瘤的约 1% 中。

日本厚生劳动省2019年报告的因间皮瘤死亡人数的年变化为1995年的500人，但2018年为1512人，基本呈逐年上升趋势。众所周知，任何部位发病的间皮瘤都涉及石棉，从接触石棉到发病的时间长达30-40年。日本在经济发展期使用了大量的石棉，因此计患此病的人数还会继续增加。

恶性心包间皮瘤的症状

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心包间皮瘤的主要症状是呼吸急促或轻度运动如爬楼梯引起的强烈心悸。最初，没有观察到任何症状，但是当病情进展并且促进癌细胞产生的体液积聚在心脏周围的袋（心包）中时，心脏就会受到这种体液的影响。心脏受到抑制，引起上述症状。

检查诊断

间皮瘤不能通过血液检查或影像学检查明确诊断。为了明确诊断，有必要对病变进行实际活检并收集组织。

在心包中，间皮瘤癌细胞会增加液体产生，并可能被诊断为心脏压塞。

治疗

无论是那个器官的间皮瘤都是最难治愈的疾病之一。治疗包括手术、放疗、化疗和对症治疗。这些治疗方法的选择是通过综合判断病变是否局限于原发部位或已经扩散到全身的程度来确定的。

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如果可以完全切除，间皮瘤的治疗基本是手术。

但在心包间皮瘤中，即使病变部位局限于心包，手术也极为困难，能够通过手术实现完全切除的报道并不多。尤其是已经达到心包填塞的情况下，首先为了减轻心脏负担，插入管（引流管）将心包液排出体外，进行心包胸腔开窗术和心包粘连术等。如果可以缓解症状，需要确认身体状况并考虑化疗。

如果病变已经扩散到全身，治疗的重点是姑息治疗（症状缓解）和化疗。由于心包间皮瘤患者人数较少，因此仅限于这些疾病的治疗研究较少，药物选择时常参考恶性胸膜间皮瘤患者人数较多的恶性胸膜间皮瘤的治疗。

顺铂和培美曲塞联合治疗常被用作特定的一线化疗。另一方面，对于顺铂和培美曲塞联合治疗效果不佳的胸膜间皮瘤，已经发现了免疫检查点抑制剂的有效性，而nivolumab（Opdivo）则可以使用医保。因此，预计未来将检验纳武单抗对心包间皮瘤的有效性。

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