病例问答:肝门和肝内动脉迂曲扩张,请问这是什么问题?

2021
11/24

+
分享
评论
华斌的超声世界
A-
A+

遗传性出血性毛细血管扩张症累及肝脏。这

有网友问:女性,56岁,平素健康,上腹部持续轻微疼来就诊。超声检查发现肝门和肝内动脉迂曲扩张。请问这是什么问题?

64891637146916399

91801637146916735

76141637146916963

62121637146917141

答:遗传性出血性毛细血管扩张症累及肝脏。


遗传性出血性毛细血管扩张症(Hereditary hemorrhagic telangiectasia,HHT),也称为奥斯勒-韦伯-伦杜综合征(Osler-Weber-Rendu syndrome,)。在影像学上通常表现为多发性毛细血管扩张和动静脉畸形(即动静脉和门静脉分流)。这些多重分流导致超动力循环,因此,有可能出现高输出心力衰竭。是一种少见的常染色体显性遗传性疾病,其特征是皮肤、粘膜和器官(包括肺、肝和中枢神经系统)中的异常血管形成。

【流行病学】

全球患病率约为10万分之1.5。地域差异大,估计约为30%伴有肝脏受累。最新的一篇表明约为80%的患者可能伴有肝脏受累的表现。

【临床表现】

略多于一半的患者没有症状。当有广泛的血管分流导致高动力循环时,症状往往会出现;这些继发症状主要包括:

  1. 高输出心力衰竭

  2. 门静脉高压症

  3. 肝性脑病 

  4. 肝硬化

超声检查特别是Doppler超声在判断HHT累及肝脏中具有重要的价值,是是第一线的检查手段,相关的判断标准参阅上面链接中的内容。本期网友提供的病例中,肝门和肝内动脉迂曲扩张以及流速增高是判断HHT肝脏受累的可靠重要指标。

本文由“健康号”用户上传、授权发布,以上内容(含文字、图片、视频)不代表健康界立场。“健康号”系信息发布平台,仅提供信息存储服务,如有转载、侵权等任何问题,请联系健康界(jkh@hmkx.cn)处理。
关键词:
血管扩张,常染色体,HHT,遗传性,肝门,动脉,病例,迂曲,扩张,问答,请问,肝脏,症状,网友,分流

人点赞

收藏

人收藏

打赏

打赏

我有话说

0条评论

0/500

评论字数超出限制

表情
评论

为你推荐

推荐课程


社群

精彩视频

您的申请提交成功

确定 取消
剩余5
×

打赏金额

认可我就打赏我~

1元 5元 10元 20元 50元 其它

打赏

打赏作者

认可我就打赏我~

×

扫描二维码

立即打赏给Ta吧!

温馨提示:仅支持微信支付!